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一種迴腸遠端的先天性囊袋. 約有2%的成人外科手術病例中可發現有梅克爾(Meckel)憩室,常位於回盲瓣90~180cm之間,病變長度3~15cm.

1 梅克爾憩室 -概述

  梅克爾憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎髮育過程中卵黃管退化不全所形成的迴腸遠端憩室。臨床上多無癥狀往往因憩室出現併發症表現才就診而獲診斷。1808年Meckel首先發現憩室來源於卵黃管的殘留,1812年他又對其胚胎學和臨床表現及其併發症做了完整的描述故該病得名梅克爾憩室。本病也偶有併發其他畸形,如臍膨出腸旋轉不良、腸重複畸形、異位胰腺及先天性心臟病等Ehrensperger指出伴發畸形的發生率可高達8.4%。

2 梅克爾憩室 -病因

發病原因

  在胚胎早期,正常胚胎髮育第2周卵黃囊頂部之內胚層細胞群捲入胚體,構成原始消化管,頭端稱前腸,尾端稱后腸,中間段稱中腸。中腸與卵黃囊相通,在其相連中間有一交通管道,稱之為卵黃管或臍腸管。在胚胎正常發育情況下,第6~8周卵黃管開始自行閉塞纖維化,以後逐漸萎縮形成一連接臍與中腸的纖維索帶,並逐漸從臍端開始吸收退化,最後完全消失。如果在卵黃管吸收退化過程中發生障礙,即卵黃管吸收退化不全或不退化,就會產生各種類型的卵黃管殘留異常,如臍瘺、臍竇、臍茸、卵黃管囊腫及迴腸遠端憩室,當卵黃管的臍端已吸收退化,而腸端卵黃管殘留未閉合時,則形成麥克爾憩室。發病機制

  梅克爾憩室絕大多數位於距回盲部10~100cm的末端系膜緣對側的迴腸壁上,約有5%病例開口於腸管的系膜側。由於卵黃管退化過程中所受障礙的部位、程度不同,憩室的形態和病理改變也不相同。
  ⒈卵黃管發育異常表現形式(圖1) ①憩室盲端與腸壁及臍無連接:憩室遊離於腹腔內,多2cm~5cm長,呈圓錐形、管狀圓柱形及球形。在腸系膜的對側緣亦可能有自身的系膜組織或血管憩室系膜帶組織。②憩室卵黃管未能完全閉合:臍端開放,並且一端與腸管窄小管道相通,經常有少量腸液溢出,為卵黃管瘺或臍瘺。少數管道較粗者,可從臍部流出糞便樣物質,刺激臍周圍皮膚引起糜爛。③卵黃管臍端未完全吸收退化:憩室與臍部有殘餘索帶相連,稱之為臍卵黃管憩室和臍竇。④卵黃管全部閉鎖:但在臍部殘留少量的黏膜組織,形成鮮紅色的息肉樣物,經常流少量黏液樣分泌物,稱為臍茸或臍息肉。⑤卵黃管囊腫:卵黃管兩端退化閉塞,而管中間膨大擴張,並有黏膜分泌物形成囊者,稱之為卵黃管囊腫。
  ⒉病理解剖與組織學 憩室偶有單獨的系膜,而憩室與迴腸系膜間形成血管憩室系膜帶,此系膜帶有時呈弦狀連接。臨床上可成為導致腸梗阻併發症的原因之一。
  憩室的組織學結構與末端迴腸相同,由黏膜層、黏膜下層、肌層和漿膜層構成。憩室開口直徑一般小於迴腸。憩室壁內常有迷生組織存在,多為胃黏膜迷走,其次為胰腺組織、十二指腸及結腸黏膜組織。迷生的黏膜組織在憩室內壁分佈不同,以胃黏膜組織分佈為廣,偶可佔據大部分憩室內壁,亦可呈散在島狀分佈或呈節段性分佈。若為胰腺組織,多位於憩室頂端,肉眼觀察漿膜下呈黃白色銅錢樣分佈,觸摸似有一硬韌性感覺。
  憩室內壁迷生組織的存在,是梅克爾憩室併發症的另一主要原因。迷生胃黏膜組織可引起憩室糜爛、潰瘍、出血及穿孔。在合併有併發症的梅克爾憩室中,異位胃黏膜組織佔28%~61%。Morris報道的208例梅克爾憩室中,有異位胃黏膜組織65例(28.5%)。湖南醫科大學(1997)報道的72例梅克爾憩室中,有異位組織者47例(65.3%),其中以異位胃黏膜最多,佔36例,異位胰腺組織11例。

3 梅克爾憩室 -癥狀

  梅克爾憩室發生併發症時,可出現各種急腹症表現,其併發症有以下幾方面:腸梗阻

  梅克爾憩室併發症以低位小腸梗阻為常見,國內報道腸梗阻占其併發症的40%~64%,Ninov(1990)報道64例,腸梗阻佔65%。Frank報道的34例手術中,腸梗阻佔35%腸套疊

  腸套疊是梅克爾憩室致腸梗阻較常見類型。因憩室多位於迴腸末端,憩室呈圓錐形,基底較寬者,當腸功能紊亂蠕動增強時,便可使憩室頂端翻轉套入迴腸腔內,成為腸套疊的起點。憩室翻入腸腔致腸管通過障礙,腸蠕動功能增強,把近段憩室翻入的腸管疊入遠端腸腔內,形成回型腸套疊。套入腸管進一步推進發展,通過回盲瓣繼續進入結腸時,則形成回結型腸套疊。有時憩室並不翻入迴腸,而與腸管一同向遠端迴腸套入形成腸套疊。
  梅克爾憩室併發腸套疊多發生於幼兒期以後,仍以陣發性腹痛(陣發性哭鬧)、嘔吐、果醬樣血便為典型臨床表現。查體:腹部仔細觸診多可觸及套疊部位的臘腸樣包塊。直腸指診除判定直腸內情多難鑒別。憩室炎

  一般梅克爾憩室基底部開口於迴腸皆較寬,使其分泌物較易流入迴腸排出,而不致積留於憩室內。當憩室解剖形態為指狀或葫蘆狀,開口部狹小時,或憩室頸部有梗阻時,或有異物及腸道寄生蟲等原因,其臨床表現酷似急性闌尾炎。大多是以闌尾炎剖腹手術。Frank報道的8例憩室炎術前皆誤診為急性闌尾炎。臨床上因憩室併發症而手術切除的憩室病理結果皆有憩室炎症改變。馬勇等認為梅克爾憩室炎是其各種併發症的基礎病變。韓茂棠(1984)報道的50例手術併發症所見,憩室炎佔17例,說明憩室炎發生率亦較高。
  憩室炎臨床多見於較大兒童,呈急性、亞急性發作,常表現為右下腹痛、噁心、嘔吐、低熱,腹部觸診右下腹近臍處壓痛,白細胞增高。故臨床上常誤診急性闌尾炎接受手術,當術中發現闌尾正常且臨床體征較重時,應探查迴腸末端及回盲部,以免遺漏本病,進而發展成憩室壞死、穿孔的嚴重後果。梅克爾憩室併發臍瘺

  本病為先天性卵黃管未閉合與臍部開放所致。臨床上慢性病變過程。臍孔部一般有少量黃色、有臭味的腸液溢出,偶有氣體排出。本病應剔出瘺管一併切除憩室。術前應與臍尿管鑒別:可以從瘺孔處插一適宜導尿管,注射76%泛影葡胺液作X線造影檢查以明確診斷;或從膀胱內注入亞甲藍液,觀察臍部有否亞甲藍液溢出。麥克爾憩室腔內異物嵌入口

  Velanovich報道1名誤食硬幣的9歲孩,因右下腹痛而就診,經檢查發現消化道異物硬幣,觀察2天位置不變而手術治療,術中證實為硬幣嵌入憩室內。同樣,食入硬殼果皮等亦有可能嵌入憩室內不易排出而表現出臨床癥狀。憩室惡變

  國內尚未見有小兒梅克爾憩室惡變的報道。Moscs收集文獻1605例梅克爾憩室併發症中,憩室腫瘤52例(3.2%)。因其腫瘤性質、程度不同,臨床表現不一,可表現出腹痛、血便、腸梗阻癥狀等。
  單純梅克爾憩室無臨床癥狀時應用普通檢查手段較難確診,一旦出現併發症時又與其他急腹症難於鑒別。所以,本病的診斷主要依賴臨床醫師對疾病的認知程度以及選擇相應的檢查手段和手術探查情況。有低位小腸出血、迴腸機械性腸梗阻或有中下腹腹膜炎症表現都應考慮本病。

4 梅克爾憩室 -檢查化驗

  ⒈小腸氣鋇雙重造影 由於小腸鋇餐造影是在不同時間,經過透視觀察小腸位置、形態、蠕動,並偶有因小腸充盈和擴張受到影響,使觀察不能滿意。對遠段小腸因受胃腸液的干擾、鋇劑水分的吸收,均影響病變部位的顯示,故易致漏診。而小腸鋇灌腸雙重X線檢查法,多可較好顯示小腸形態及病變。麥克爾憩室小腸插管雙對比檢查的X線影像特徵有:
  ①迴腸遠段突向腸腔外,有與腸管長軸垂直的囊袋狀結構,即T征;
  ②憩室與迴腸交界處呈狹頸征,或為三角形黏膜區;
  ③憩室內偶可見特大皺襞,類似胃黏膜形態。李瑞生(1992)報道認為此種檢查方法是診斷本病最有效的X線檢查法。
  ⒉99mTc核素掃描 Jewett(1970)採用99mTc進行腹部放射性核素掃描診斷梅克爾憩室。99mTc對胃黏膜壁細胞具有特殊親和力,能被胃黏膜攝取、利用和分泌后呈放射性濃集區。又因憩室壁內常存有迷生的胃黏膜組織,並具有分泌功能,所以99mTc核素掃描時可在右下腹或近臍部的中腹部有放射性物質密集區,即可明確作出診斷並可判定其病變部位和範圍。但需排除假陽性因素和其他病變。
  ⒊B超檢查 雖難以探及到憩室的存在,但對有炎症、梗阻致近端腸曲擴張或包塊,以及憩室內嵌入異物,常可作出影像形態學判斷,如憩室區腸壁水腫、黏膜粗大紊亂、腸曲粘連成團、梗阻近端腸管擴張與逆蠕動,以及憩室內異物的強回聲區等,這有利於診斷和鑒別診斷。
  ⒋血管造影 對麥克爾憩室出血病例亦可做選擇性腸系膜上動脈血管造影,可顯示憩室存在的部位與形態。倘若有進行性出血,每分鐘超過0.5ml,多可見到室壁內出血點和斑片狀影。如出血量較少,造影劑在憩室內蓄積呈雲霧狀陰影。Kusumoto認為血管造影對發現憩室及出血具有較高的診斷價值。另有作者報道39例血管造影,確診率為59%。雖血管造影是一種創傷性檢查方法,但目前採用的血管穿刺技術,可以做到創傷性小,安全可靠。因而多數學者認為此法是該病較為有價值的一種診斷方法。
  ⒌腹腔鏡檢查 可直視到憩室的病變,並可在直視下經腹腔鏡切除憩室。

5 梅克爾憩室 -鑒別診斷

  梅克爾憩室引起腸梗阻、憩室炎或穿孔時,出現的癥狀及體征與一般腸梗阻或闌尾炎很相似,或基本一致,術前要做出正確診斷仍很困難。消化道出血時,要與結腸息肉、出血性壞死性小腸結腸炎相鑒別。
  ⒈結腸息肉 一般有長期少量便血病史,呈鮮紅色,如有息肉脫落可有大量出血,可致貧血。鋇灌腸可見到息肉的缺損陰影,應用纖維結腸鏡或乙狀結腸鏡可診斷並摘除息肉。
  ⒉急性出血性壞死性小腸結腸炎 多數有腹瀉、呈淘米水樣黏液稀便,伴有高熱、腹痛及中毒休克等癥狀。常伴有腸梗阻癥狀及腹膜炎體征。

6 梅克爾憩室 -併發症

  由於各種類型憩室形態部位及病理改變差別,臨床上可表現出不同的複雜的外科急腹症,歸納如下:
  ⒈腸梗阻:憩室的血管系膜帶或憩室炎症病變部分與腹腔內組織器官粘連固著時,在小腸功能紊亂情況下,可引起一系列病理變化,導致各種形式的小腸機械性腸梗阻發生。
  ⑴腸扭轉:以固定於臍部的卵黃管殘存索帶和憩室為軸心發生腸扭轉。
  ⑵憩室扭轉:多為呈倒梨形的憩室,以憩室頸為軸心扭轉,進而波及迴腸的連續通過性。
  ⑶粘連性腸梗阻:憩室與周圍腸管或腸系膜粘連可引起小腸粘連性梗阻。
  ⑷內疝:憩室系膜索帶與腸管或系膜粘連,使部分腸管疝入腸管索帶之間,形成內疝,常致絞窄性腸梗阻的發生。
  ⑸腸套疊:由於憩室內翻,阻礙了腸腔通暢性,隨腸蠕動的推進形成腸套疊。
  ⑹憩室疝:憩室通過內環口進入腹股溝管內構成特殊類型腹股溝疝,為憩室疝(litter疝),可發展為嵌閉性疝或絞窄性疝。
  ⑺憩室脫垂:憩室管道寬闊者,其遠近兩端小腸可經憩室由臍部脫出至腸梗阻。
  ⒉憩室潰瘍性出血:憩室壁內迷生胃黏膜組織具有分泌胃酸和胃消化酶作用,迷生胰腺組織的外分泌也具有消化酶作用。這些消化酶不斷作用於憩室內壁黏膜、黏膜下組織而產生消化性潰瘍。潰瘍逐漸擴展深入,致使憩室壁糜爛、侵襲血管而致出血。這種出血臨床上常表現為無痛性下消化道大出血。
  ⒊憩室穿孔腹膜炎:此種情況亦由於憩室內壁迷生胃黏膜及胰腺組織分泌消化酶作用於憩室組織。進而逐漸侵襲憩室壁全層,從而導致憩室穿孔,腸液流入腹腔至腹膜炎改變。
  ⒋憩室炎:常因憩室內異物、寄生蟲等引起炎症、黏膜水腫、充血,憩室腔狹窄影響憩室內容的排出。文獻報道有憩室腔內存留硬性果皮殼、銅幣及壞死的蛔蟲等,導致憩室炎的發生。在憩室炎的基礎上,炎症進一步發展亦可導致憩室穿孔腹膜炎。

7 梅克爾憩室 -治療方法

治療

  小兒梅克爾憩室多因腸梗阻、潰瘍出血、穿孔等併發症而就診。一旦明確診斷,即應外科手術治療,而且絕大多數是在急症情況下手術。但術前明確梅克爾憩室診斷者甚少,因此手術常常帶有剖腹探查性質。
  ⒈術前準備:梅克爾憩室併發症是小兒外科較常見急腹症病因之一。患兒大多有嚴重水、電解質及酸鹼平衡失調,同時有炎症病灶的存在。病兒全身狀態差,因此必須認真做好術前準備,對完全機械性腸梗阻或腹膜炎的病例,力爭在入院后2~4h行急症手術。
  ⑴憩室併發腸梗阻:可表現為各種類型的腸梗阻,且易出現腸管梗死壞死的絞窄性腸梗阻。大多病兒有脫水、酸中毒表現,故術前給補液、糾酸,對有貧血、血壓偏低者,術前可按10~20ml/kg體重輸液,補充血容量。同時術前安置胃腸減壓管,靜脈滴注抗生素。
  ⑵憩室併發大出血:首先要控制憩室潰瘍的進行性出血。臨床上要注意監護,觀察生命體征。應用止血藥物,輸血及血液代用品,以補充血容量,預防和矯治失血性休克。待一般情況有所改善,血紅蛋白在80g/L以上,血壓正常平穩后,行急症手術治療。對明確診斷而臨床上又難以矯治的進行性出血,可考慮在積極抗休克同時進行手術,切除病灶,消除出血。
  ⑶憩室炎及穿孔腹膜炎:由於嚴重感染患兒病情多較嚴重,甚至出現中毒性休克,術前應給予廣譜抗生素及甲硝唑靜點。補液,糾正電解質失衡及酸中毒,輸血。若有高熱應予以物理降溫,使體溫控制在38.0℃以下;若有呼吸急促,給予吸氧。術前準備力爭在入院4h內完成,然後進行手術。
  ⒉手術原則:凡憩室伴有外科急腹症者皆應手術切除憩室,解除梗阻,消除炎症及出血病灶。
  ⑴有下列情況者應切除病變憩室,同時行迴腸段切除一期吻合術:①憩室基底部病變區累及迴腸,如局部迴腸肥厚、瘢痕狹窄及迴腸受累並有迷生組織存在者;②憩室基底部穿孔或連接迴腸段壁有明顯炎症浸潤、水腫者;③憩室及相應的迴腸段發生血運障礙、缺血性壞死或出血者;④憩室引起的腸套疊或腸扭轉,雖在整復后無腸壞死改變,但局部腸管已出現明顯缺血與擠壓性損害,若保留該 腸段則恐有腸穿孔壞死疑慮者;⑤憩室基底開口寬大直徑超過腸腔者。
  ⑵有癥狀的憩室和臍腸瘺:施行憩室切除、瘺剔除術。
  ⑶其他原因開腹手術發現憩室存在:無論有無病變或臨床癥狀,應切除憩室,以防後患。
  ⑷行各種憩室併發症手術:在條件允許、患兒又能耐受的情況下,若回盲部無明顯炎症、水腫及粘連,可同時行闌尾切除。
  ⒊手術方法:麥克爾憩室必須全部切除,否則殘留病變及異位迷生組織,可引起併發症的再發。
  憩室切除的幾種方法:
  ⑴憩室單純切除術:憩室呈指狀,形似闌尾或帶蒂息肉狀,可採用切除闌尾的方法切除此型憩室,然後荷包縫合埋入殘端。但在迴腸縫合埋入有2個缺點:其一,必定殘存憩室基底部分組織,這就有可能尚存迷生組織引起潰瘍出血併發症;其二,埋入縫合后可致迴腸管腔狹窄,也可成為日後腸套疊的發生病源。因此,目前多數學者不主張用此法。
  ⑵憩室斜行切除吻合術:適用於憩室基底部較寬,病變又局限於憩室本身者。用兩腸鉗在憩室基底部斜行鉗夾,緊貼鉗緣切除憩室。斷面用3%碘酊或苯酚(石炭酸)消毒處理后,做全層間斷結節縫合,然後漿肌層埋入。此法簡單易行,為本病較常選用方法。
  ⑶憩室楔狀切除術:選用兩把腸鉗分別夾住憩室兩側端的迴腸,腸鉗尖端置於系緣,鉗柄置於系膜對側緣呈V形,將憩室基底及鄰近的小腸部分腸壁完整切除,以免遺留憩室異位組織以後再發潰瘍出血或穿孔。兩切面靠攏對合行全層結節縫合,再行漿肌層埋入。此手術方法為多數學者所推薦。
  ⑷腹腔鏡下切除術:在做腹腔鏡檢查的同時,若發現有單純麥克爾憩室者,在有條件及醫生操作技術熟練的情況下,可行此手術。
  ⑸憩室、腸切除術:憩室併發症累及鄰近腸段,如發生粘連腸管壞死、重度炎症水腫、異位胃黏膜致憩室出血波及到迴腸段時,應果斷行憩室腸切除術、一期腸端端吻合術。
  ⒋手術併發症及其處理
  ⑴憩室殘株綜合征:憩室切除不完全、殘留部分憩室基底部組織,形成術后憩室殘株綜合征。表現為局部不適、疼痛感。此外,遺留部分憩室迷生胃黏膜組織,造成術后憩室殘株或潰瘍癥狀複發時,皆應再次根治手術。
  ⑵吻合部腸腔狹窄:未嚴格按斜行或楔形切除憩室,保證腸道的通暢性,而引起吻合部位腸腔狹窄,影響腸內容通過。輕者保守治療,腸梗阻表現嚴重者應行狹窄段切除、對端腸吻合術。
  ⑶吻合技術錯誤:一方面切除憩室后未按「縱切橫縫」原則吻合,造成腸腔狹窄;另一方面,腸壁兩層縫合法,全層結節縫合組織過多,漿肌層埋入又深,形成向腸腔突入組織太多,影響腸管的通暢。
  ⑷吻合口漏:術者未能正確掌握手術原則,在有嚴重感染、組織水腫或血運不佳的憩室基底部或腸段行切除吻合,易引起吻合口漏,帶來嚴重後果。因此,術中應準確判定腸管的病理改變及生機狀態,要遠離病變嚴重的腸管行腸切除吻合術。
  ⑸腹腔殘餘感染:因術中腸內容物污染腹腔,或憩室穿孔,腹腔內膿液清洗不凈,術后殘留腹腔炎症,如膈下感染、盆腔膿腫等所致。手術中應用溫鹽水抗生素徹底清洗腹腔。如有疑慮可安放腹腔引流。
  ⑹腸梗阻:手術操作粗糙,廣泛激惹牽拉腸管造成腸管漿膜充血損傷,或關腹之前沒能很好理順腸管方位,造成術后腸管扭曲、成角出現腸梗阻時,應按粘連性腸梗阻方法解決。愈后

  有併發症者愈后差,且多見於嬰幼兒,必須及時進行手術治療,病死率在10%~15%,近年已下降至1%~2%。
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