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正鐵血紅蛋白血症

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1概況

正鐵血紅蛋白血症(Methemoglobinemia),或高鐵血紅蛋白症變性血色蛋白血症,是指因血液中異常的出現過多不能帶氧的正鐵血紅蛋白導致身體出現缺氧變藍癥狀。若血液含正鐵血蛋白份量超過一成半,便會出現病徵。

2病因

身體因不能製造足夠的正鐵血紅蛋白還原酵素,不能把正鐵血紅蛋白還原為帶氧的血紅蛋白,或 身體自行生產異常的正鐵血紅蛋白 導致患者紅血球中的血紅蛋白異常,不能帶氧

3病徵

呼吸困難 皮膚髮紫/變藍 嚴重時可致器官缺氧受損,致智力受影響等後遺症

4成因

遺傳 過敏反應,因進食或誤用 含過量亞硝酸鹽的食物 苯胺顏料 含萘的樟腦丸 含有氯酸鹽的火柴或炸藥 含乙腈的洗甲水 部份治療瘧疾,尿道炎,小便赤痛藥物及局部麻醉藥 過量服用或濫用佐匹克隆

5治療方法

服用藥物治療 化學療法
中毒性高鐵血紅蛋白血症治療
(一)治療
癥狀不嚴重可用維生素C 100mg,3次/d,急性中毒影響呼吸功能時須靜脈注射亞甲藍(美藍)1mg/kg(1%生理鹽水溶液)或口服60mg,3次/d(嬰兒須調整劑量)。如為G6PD患者用亞甲藍(美藍)無效,且可引起急性溶血。個別患者儘管G6PD正常也有因美藍而發生急性溶血者。亞甲藍(美藍)的作用有二:既可將血紅蛋白氧化為高鐵血紅蛋白,也可加速輔酶還原型將高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白。
(二)預后
中毒較輕者預后多較好,中毒較重者且搶救得力也可恢復,但中毒十分嚴重且搶救不及時則危及生命。
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