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氣管原發腫瘤罕見,上呼吸道原發惡性腫瘤大約佔所有惡性腫瘤的1%,而不同部位的發病率並不一致:聲門上發病率為1.3/10萬,聲門處為2.3/10萬,但聲門下及氣管者僅為0.04/10萬。原發於氣管惡性腫瘤佔全部惡性腫瘤的0.1-0.4%,每年新發病例數大約2.6/10萬,其中8%發生在兒童。因此發生在成人的氣管腫瘤大多是惡性(惡性佔90%),兒童以良性腫瘤居多(惡性佔10-30%)。手術治療是氣管腫瘤的首先治療方法,可行手術切除的患者較不能手術的患者預后好,因此其治療原則是局限性病變患者行手術切除,術后追蹤觀察有無局部複發和遠處轉移。

1疾病分類

原發氣管腫瘤起源於呼吸道上皮細胞,涎腺細胞和氣管的間質細胞。成人氣管腫瘤中1/3為鱗癌,1/3為腺樣囊性癌,其餘較為常見的惡性腫瘤包括類癌、腺癌、小細胞癌。其他少見的氣管惡性腫瘤包括黏液表皮樣癌、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤及漿細胞瘤等。
氣管鱗癌可發生於氣管的各個部位,但多發生於氣管下1/3段的後壁,容易引起局部淋巴結腫大和擴散道鄰近食管等其他縱隔結構。男性發病率是女性的2-4倍。鱗癌主要好發於60-70歲男性,可呈外生型生長,也可呈潰瘍型生長,其發病多與吸煙有關,大約1/3的患者確診是發現有縱隔和肺部的轉移,並呈時相性,即約有40%的腫瘤可在口腔癌、喉癌及肺癌之前、同時或在其之後發生。
腺樣囊性癌與鱗癌相比,好發於氣管的上1/3段,主支氣管以下少見。其發病率男女一致,發病年齡多在40-60歲。腺樣囊性癌與吸煙無關,通常延氣管粘膜下層和管周神經擴散,潛行生長,這一特點往往造成切緣陽性,術后複發。大約只有10%的患者合併區域淋巴結腫大和遠處臟器轉移。腺樣囊性癌生長緩慢,病程較長,甚至有部分患者數年可未經治療。

2臨床表現

氣管腫瘤的癥狀並無特異性,上呼吸道梗阻可造成呼吸困難、活動后憋氣及喘鳴;氣管粘膜刺激和潰瘍可造成咳嗽、咯血表現;腫瘤直接侵犯鄰近組織及器官可造成喉返神經麻痹,聲音嘶啞,食管受壓可引起吞咽困難。此外,也可因遠處轉移而引起相關癥狀。刺激性咳嗽、喘鳴、勞力性呼吸困難多是非特異性癥狀,患者常常被當作慢性支氣管炎及哮喘等治療。其早期難於發現也於氣管腔內徑較大,有較強的代償功能有關。從出現不適到確診往往時間較長,當氣管腔已經受累50-75%時,患者才逐漸出現癥狀,而當管腔小於8mm時,可出現呼吸困難,當管腔小於5mm時可出現靜息狀態下呼吸困難。
氣管腫瘤的臨床癥狀與不同的病理類型相關,而與腫瘤位置無關。氣管鱗癌主要以咯血癥狀為主要表現,並且可在4-6個月早期診斷;喘鳴和呼吸困難也可是其早期癥狀,但是局部進展的表現,儘管如此,以上癥狀並不影響手術切除。與氣管鱗癌不同,腺樣囊性癌以哮喘和喘鳴為主要癥狀,低於25%的患者出現咯血表現,因此從出現癥狀到最終確診,時間可達18個月,這也解釋為什麼很多患者診斷時已為晚期。

3疾病診斷

對支氣管擴張藥物治療無效的哮喘、喘鳴等癥狀,臨床應高度警惕氣管腫瘤的存在。常規胸片常無特徵性表現,多用於初步檢查手段而漏診。CT是檢查的最好方法,作為標準的診斷技術,可清楚顯示腫瘤的侵犯範圍,與鄰近組織的關係,目前可以通過三維重建技術顯示氣管內部和外部情況。熒光支氣管鏡檢查能區分粘膜良、惡性病變,對早期呼吸道病變的診斷具有較好敏感性和特異性。MRI並不比CT更有優勢,偶用於腺樣囊性癌的診斷。肺功能檢查可通過診斷通氣功能障礙,輔助診斷患者氣道狹窄程度。纖維支氣管鏡檢查用於該疾病的病理診斷和分期,它不僅可對腫瘤進行定性定位診斷,還能對腫瘤近端和遠端組織進行檢查評估腫瘤侵犯的範圍,用於術前評估、麻醉和手術方案的設計。此外超聲內鏡也能顯示腫瘤的侵犯深度。

4鑒別診斷

氣管容易受到鄰近的喉癌、甲狀腺癌、食管癌及肺癌的直接侵犯,同時其他臟器如乳腺、腎臟和胃的腫瘤也可轉移到氣管。
喉癌:喉癌往往向下侵及氣管上段,氣管鏡和頸部CT均可協助鑒別。治療在喉切除的同時應行永久氣管造口術。如造口處有複發,還可再次切除并行放療及化療。
甲狀腺癌:甲狀腺癌侵犯氣管者約佔21%,腫瘤尚未侵入氣管壁及向管腔突出者,一般無癥狀。一旦腫瘤突入管腔,即出現刺激性咳嗽、氣喘、哮鳴音、咯血、活動后氣短等。頸部超聲及CT均提示甲狀腺佔位,患者可合併有聲音嘶啞等喉返神經受侵表現。治療上應當選擇氣管節段性切除,術后輔助放化療,效果良好。複發性甲狀腺癌累及氣管者,容易引起氣管內出血、窒息。如情況緊急,可行喉氣管姑息性切除,能緩解癥狀,爭取時間進行放療。
肺癌:中心型肺癌可沿主支氣管向上蔓延累及氣管、隆突下腫大淋巴結可直接侵透氣管,轉移的縱隔淋巴結可壓迫氣管。胸部CT可於肺內找到原發病灶。以上多數患者診斷時已失去外科手術的最佳時機,但對部分尚未發生遠處轉移或僅氣管下段或隆突受累的病例,仍可選擇肺、氣管、隆突切除,隆突成形術或氣管成形術。
食管癌:食管位於氣管後方,其原發腫瘤可直接侵犯氣管,胸部CT及胃鏡均提示頸段或胸上段食管佔位,患者除吞咽困難癥狀外,還可出現聲音嘶啞,而氣管受侵最常見的併發症是食管氣管瘺,患者可出現進食及飲水嗆咳癥狀。該瘺口一旦形成,必須將食管與呼吸道隔離,避免經口所進食物和消耗液進入氣管,造成難以控制的肺內感染和窒息:治療應在控制肺部感染的同時行胃造瘺或經鼻飼營養支持,亦可選擇食管或氣管腔內支架置入,再根據患者情況決定手術或放療。

5疾病治療

原發氣管腫瘤治療方法包括手術切除、內鏡切除、放療和化療。外科治療為首選治療方法。只有在手術無法切除時才選擇新輔助放療或支架置入。臨床上應根據患者的一般情況,腫瘤的病理學類型和生長部位、腫瘤侵犯的氣管長度選擇治療方式。

6手術治療

手術切除的目的是完全切除腫瘤,永久解除氣道梗阻,達到長期生存的目的。原發氣管腫瘤切除的方式有很多選擇,可依據患者自身情況,選擇上段氣管切除、喉-氣管切除、袖式氣管切除、隆突切除重建或隆突-肺聯合切除。手術禁忌症包括:1 氣管周圍大量轉移性淋巴結;2 氣管受侵長度大於氣管長度的50%;3 侵犯縱隔不可切除的臟器血管;4 縱隔既往曾接受超過60Gy劑量的放療或曾接受手術切除;5 氣管鱗癌出現遠處轉移。手術中應該注意以以下幾點:1 麻醉時應該謹慎,必要時可用高頻通氣,甚至體外循環以保持血氧濃度。術後患者自主呼吸恢復應儘早拔管;2 領狀切口適用於喉部和上縱隔氣管腫瘤,氣管下段的腫瘤則更多採用正中胸骨劈開、右後外側開胸;3 注意保留氣管外側段的血供。手術操作要輕柔,仔細吻合;4 注意腫瘤根治和吻合口張力之間的矛盾,保持兩者的平衡,因為對於腺樣囊性癌來說,腫瘤殘留的陽性切緣是可以接受的,其術後放療也能獲得不錯的療效;5 聲門以下的腫瘤更多採用后氣管切除重建術,因為從解剖學的角度,這更有利於氣管重建的穩定;6氣管手術后淋巴結清掃還存在爭議,因為過多的切除淋巴結會影響剩餘氣管的血供。
對於大多數局部晚期原發氣管腫瘤患者腫瘤切除率較低,更多的是採用非手術治療。手術能大大提高患者的生存率,而手術死亡率為4.2-6.3%。Gaissert等報道患者術后長期生存主要與以下因素有關:1 能否完全切除;2 切緣;3 病理類型。腺樣囊性癌患者比鱗癌患者生存時間長(P<0.001)。
氣管鱗癌縱隔受侵和頸部淋巴結腫大各佔1/3,約2/3的患者可手術切除,1/3的患者因腫瘤過大、切除后氣管不夠重建、或縱隔器官受侵而不能切除。手術治療的預后與手術時間、淋巴結有無轉移、切緣是否右腫瘤殘留等因素有關。鱗癌患者手術治療后5年生存率可達39%,而非手術治療只有7%。文獻報道氣管鱗癌手術切緣陽性率在23-26%之間,可見要完成根治性切除並不容易,因此應予術後放療。Grillo報道手術加放療較單純放療患者可提高存活時間3倍,平均存活時間為34個月。Perelman報道氣管鱗癌患者3年存活率為27%,5-10年存活率為13%。
腺樣囊性癌患者手術治療后5年生存率為52%,非手術治療為33%。腺樣囊性癌預后並不取決於手術切緣或淋巴結轉移情況,當然,如果能夠安全的吻合,則儘可能切除較多氣管組織,保持切緣陰性,以取得更滿意的長期生存率。腺樣囊性癌的遠期生存明顯優於鱗癌,且與切緣陽性、術後放療均無明顯關係。其平均生存期為118個月,3年生存率71%,5-10年生存率可達51-73%。

7放射治療

術後患者是否均需放療還存在一定爭議。但對於不可切除的患者,放療可作為姑息治療和減症手段。對於手術未能根治切除的患者,術后可予60Gy照射。這一治療模式可殺滅氣管鱗癌或腺樣囊性癌術后瘤床和區域淋巴結的殘餘病灶。而對於術中肉眼可見的大量殘餘病灶,照射劑量可增加至68-70Gy。在60-68Gy外照射后還可再給予8-15Gy的氣管腔內照射,以增加局部控制率。目前氣管腫瘤的照射方法多採用常規照射及三維適形放療。放射源為鈷60,高能X射線或合併電子線,照射範圍:腫瘤術前的範圍必須包括在照射野內並外放1-2cm,上下界根據腫瘤的浸潤程度外放2-3cm,但是對氣管腺樣囊性癌必須考慮腫瘤粘膜下轉移及周圍侵犯,所以上下界照射野要足夠長。關於氣管惡性腫瘤淋巴結預防照射的作用還不肯定,目前不做淋巴結預防照射。當然,對於術中或CT發現有淋巴結轉移者,放療中必須包括在照射野內。三維適形放療或調強放療技術可以給予氣管更高及更加安全的劑量,腫瘤的局部控制對患者的生存質量和遠期生存都有深遠意義。術後放療患者通常給予50-60Gy,大於60Gy雖然療效好但是可增加併發症(食管和氣管狹窄),此時可考慮腔內放療補量。

8內鏡下治療

內鏡下切除或支架置入用於不能接受手術或不可切除的患者,內鏡下腫瘤切除方法包括鉗取、電凝、冷凍、激光、氬氣刀等,支架可根據不同位置和形狀設計置入,但以上方法均以減輕患者氣道梗阻癥狀為目的,多數不能提高遠期生存。

9化學治療

目前針對氣管惡性腫瘤的化療效果尚無大量臨床數據報道,僅有少量以鉑類為基礎的放化療聯合治療,因此化療對其治療方法和意義尚無法評估。

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