標籤:動脈

永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血,動脈乾的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上,解剖上僅見總干,未見閉鎖的主肺動脈的遺迹,體循環、肺循環和冠循環血供均直接乾淨來自動脈干動脈干。永存動脈干是極為罕見的複雜先天性心血管畸形。

1疾病簡介

正常心臟是從左心室發出主動脈,右心室發出肺動脈。永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血,動脈乾的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上,解剖上僅見總干,未見閉鎖的主、肺動脈的遺迹,體循環、肺循環和冠狀動脈循環血供均直接來自動脈干。在心臟發育過程中,由於球嵴與球間隔發育缺陷,未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈,而留下共同的動脈干。永存動脈干是一種極為罕見的複雜型先天性心臟病。其發病率約為0.5%左右,在先天性心血管的屍解中約佔1~3%。[1-2]

2發病原因

在正常情況下胚胎髮育的第3及第4周,動脈干間隔的發育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈,動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長,使升主動脈位於左後方,主肺動脈位於右前方,動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連,參與膜部室間隔的形成,關閉室間孔。但是,如心球縱隔缺如或發育不全則形成室間隔的高位缺損,動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈乾的半月瓣常為3瓣,也可有2~6個瓣葉畸形,動脈導管經常缺如,即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主幹部或弓部分出,甚至肺動脈不發育,肺循環的血液僅來自擴大的支氣管動脈,因此永存動脈干可有多種不同的類型,但不論何種類型,體循環、肺循環、冠狀動脈的血液來自動脈干。

3疾病分類

一、根據肺動脈起源部位的不同,永存動脈干有數種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型:
I型   動脈幹部分分隔,肺動脈主幹起源於動脈乾的近端,居左側與右側的升主動脈處於同一平面,接受兩側心室的血液。此型較常見,約佔48%。
Ⅱ型   左、右肺動脈共同開口或相互靠近,起源於動脈干中部的後壁,約佔29%。
Ⅲ型   左、右肺動脈分別起源於動脈乾的兩側,約佔11%。
Ⅳ型  肺動脈起源於胸段降主動脈或肺動脈缺如,肺動脈血供來自支氣管動脈,約佔12%。
二、Van Praagh根據主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態將共同動脈干分為四類:
A1型   約佔50%,動脈干間隔部分形成,但在動脈乾的瓣膜上方有巨大缺損。短的肺動脈主幹起自動脈乾的左背側並分為左右兩支肺動脈,動脈干自成為升主動脈,約有7%病例在肺動脈主幹的起點有狹窄。
A1-A2過渡型   約佔9%,在心血管造影和手術中均不能區別。
A2型   約佔21%,主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈幹缺如,兩支肺動脈直接起自動脈干背側或側面行向肺部,其開口可分開也可靠得很近,由於肺動脈分支的起點狹窄或發育不全,肺灌注量少。
A3型   約佔8%,僅有單一肺動脈分支起自動脈乾的瓣竇上方,供應同側肺葉,而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應,通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側,較少在對側。
A4型   約佔12%,動脈干直接在動脈乾的瓣膜上方分為一狹窄或發育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主幹,大的動脈導管連接肺動脈分支和降主動脈,而發育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄,甚至完全斷離。[1-2]

4臨床表現

疾病體征
患者一般情況較差,生長發育緩慢甚至體重不增,心率增快,心臟擴大,肝臟腫大,在肺動脈瓣區聞及單一的第2心音,胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關閉不全者側心尖區有舒張早期或中期雜音,動脈干瓣膜關閉不全常可觸及水沖脈。

5診斷鑒別

鑒別診斷
(一)肺動脈閉鎖型的嚴重法樂四聯症   生后即現紫紺和心力衰竭,X線檢查示肺部缺血,右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動圖和心血管造影可明確診斷。  
(二)主、肺動脈間隔缺損   類似永存動脈乾的I型,超聲心動圖可見到兩組大動脈的瓣膜,主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損的部位。
(三)大動脈錯位   生后即現紫紺和心力衰竭,若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕,癥狀出現較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形,心血管造影顯示主動脈起源於右心室,主肺動脈起源於左心室。
(四)三尖瓣閉鎖   右心房擴大,左心室肥大,心電圖示軸心偏左,而永存動脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。

6疾病治療

手術禁忌症
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。年齡較大,出現紫紺,動脈血氧飽和度小於83%,肺血管阻力大於8 woodU者,手術危險性很大。當肺血管阻力大於 12 wood U 者,為根治術的禁忌證。

手術方法

胸骨正中切口,顯露永存動脈干,於肺動脈發出處的上方遊離動脈干以備阻斷。遊離出肺動脈主幹及左、右分支,並在左右分支套帶,升主動脈插管盡量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短,可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管,右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈干瓣膜關閉不全,左房引流很重要)。體外循環一開始就阻斷左右肺動脈,防止大量的血液灌入肺內造成灌注肺。全身降溫至22~25℃,以4℃冷停跳液20ml/kg,每 20 分鐘灌注 1 次。對於嬰幼兒, 深低溫停循環更有利於操作。
( 一 )Ⅰ型永存動脈干
較短的主肺動脈干起自動脈乾的左後壁,一般左冠狀動脈開口位置較高,因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口,看清切口下方的解剖結構后,再將切口向下向後延伸,將肺動脈自動脈幹上切下來,注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈乾的瓣膜,動脈乾的切口可直接縫合,如果有張力則以補片修補。
( 二 )Ⅱ型永存動脈干
如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈乾的左後壁發出,而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一併切下來,動脈干留下的缺損可直接縫合,但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密,一旦開放主動脈阻斷鉗后發現漏血,再顯露此處止血相當困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合,則可將動脈干橫斷,用 4-0 聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢后,再用 4-0 的聚丙烯線將橫斷的動脈干端端吻合。若左、右肺動脈共同開口於動脈乾的左後壁,可經動脈乾的前壁切口,用補片修補肺動脈在動脈干內的開口,帶瓣管道遠端可與左肺動脈端側吻合。
( 三 ) Ⅲ型永存動脈干
左、右肺動脈分別發自動脈干兩側壁,可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來,將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口作連續縫合,下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈干斷端可直接吻合,也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12~16mm,較大的兒童為20~25mm ,最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。
(四)、Ⅳ型永存動脈干
Ⅳ型永存動脈干常因嚴重肺血管病變,手術極為困難,手術效果也不理想。如有較粗大的體-肺動脈分支,可考慮施行該血管與右心室連接,重建肺循環。但由於Ⅳ型永存動脈干有多個較粗的支氣管側支血管,不直接與肺動脈交通,常合併肺血管阻力增高,手術不易取得滿意效果。
手術方法是將一支較粗大源自降主動脈的體-肺血管(或數支血管)吻合到帶瓣人造血管上,又稱單元化手術,人造血管近心端與右心室連接,同時修復心臟其它畸形。也有人將多個肺動脈支連同整圈主動脈取下,斷端遠側縫閉,近端與帶瓣人造血管吻合,近側人造血管與右心室連接,降主動脈短缺部分用人造血管移植,達到接近正常的體-肺循環。
( 五 )VSD 修補
在右室流出道作縱形切口,上端近動脈干瓣環,下端至右室中部,即可顯露VSD,大部分是漏斗部室間隔缺如。一種VSD為漏斗部干下型,半月瓣構成VSD頂,前緣為間隔邊緣束前支,后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束,此束將VSD與三尖瓣前瓣分開,VSD邊緣遠離傳導束。另一種 VSD 為膜周漏斗型,室上嵴缺如,動脈乾和三尖瓣前瓣呈纖維性連接,VSD后緣靠近三尖瓣前瓣,距傳導束很近。
VSD 修補方法:如為干下型 VSD ,遠離希氏束,其後下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於右前緣心室切口上方的深部,穿過墊片打結,使動脈干瓣膜完全位於左室側,擴大左室流出道,上緣最後一針不打結,待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢后再打結。對於膜周型 VSD ,後下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部,避免損傷希氏束,上端補片要足夠大,縫在右室前壁,以便擴大左室流出道。
( 六 ) 右室流出道與肺動脈連接
將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內,其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合,用連續縫合,先縫後壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面,如為同種主動脈,二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側即足跟部修整保留2~3mm最佳。用 4-0 聚丙烯線從足跟部連續縫合,要將補片上端連續縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除,於左側膈神經後方將胸膜切開,關胸時心臟向左後旋轉,以免關胸后心外管道受壓。如果關胸困難,可分期關胸。[1-3]

7疾病預后

本病是嚴重型致命性心血管畸形之一,預后極差。如不及時治療,約有75%的病人在一歲內死亡,死亡原因主要為心力衰竭,其他如腦膿腫,感染性心內膜炎。手術死亡率高,預后不良。延誤了手術時間病情將很快發展成肺動脈高壓,肺血管梗塞而失去手術機會。且常合併其它畸形,使得本病的治療更加困難,合併的其它畸形有動脈導管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中斷等。

8疾病預防

本病為一種先天性疾病,故無有效的預防措施,加強懷孕早期(1-3個月)的護理和保健工作對發病率的降低有一定作用,尤其是防止病毒性感冒的發生。

9專家觀點

永存動脈干患者的自然病史並不樂觀。約 50 %的患兒死於出生后 1 個月內,30%可存活至3個月,僅25%能存活到1歲以上,隨著肺血管病變加重,在30歲以前死於艾森曼格綜合征。嬰幼兒時期的死亡原因多為充血性心力衰竭,主要是由於嚴重的動脈干瓣膜關閉不全合併大量的左向右分流所致。存活時間較長的患者有時可死於細菌性心內膜炎或腦膿腫。但多數最終死於進行性加重的肺血管病變。當肺血管病變在出生后1年內有所進展時,則病人有機會存活至十幾歲以上。如沒有嚴重的肺血管疾病,且有大量左向右分流者,極少能存活至幼兒期。
目前大多認為在 1 歲內甚至新生兒時即行根治術,以防止發生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環縮術,但此手術死亡率達50%,存活者10%~15%不能避免產生肺血管阻塞性病變,仍有發生肺動脈高壓的可能。而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。
隨著外科技術,體外循環技術,心肌保護技術的不斷發展和進步,目前越來越趨向於早期手術。生物替代產品和同種材料冷凍保存技術的建立和成熟,使右心室流出道的重建技術得以實現。術后早期生存率取決於肺血管阻力,共干瓣有無反流和併發的其他畸形,而不是術中和術后的出血,冠狀血管受壓或其他技術問題。因此早期手術糾治是獲得術后中遠期生存率的最好方法。

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