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法洛氏四聯症

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法洛四聯症是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病,其發病率占各類先天性心臟病的10%—15%。 法洛四聯症由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄:以漏斗部狹窄多見,其次為漏斗部和辦膜合併狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損:多屬高位膜部缺損;③主動脈騎跨:主動脈騎跨於左、右兩心室之上,隨著主動脈發育,右跨現象可逐漸加重,約25%病人為右位主動脈弓;④右心室肥厚:為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要,對患兒的病理生理和臨床表現有重要影響。

1 法洛氏四聯症 -基本概念

法洛氏四聯症法洛氏四聯症解剖改變示意圖

法洛四聯症是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病,其發病率占各類先天性心臟病的10%—15%。 法洛四聯症由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄:以漏斗部狹窄多見,其次為漏斗部和辦膜合併狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損:多屬高位膜部缺損;③主動脈騎跨:主動脈騎跨於左、右兩心室之上,隨著主動脈發育,右跨現象可逐漸加重,約25%病人為右位主動脈弓;④右心室肥厚:為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要,對患兒的病理生理和臨床表現有重要影響。


2 法洛氏四聯症 -癥狀介紹

主要表現為青紫(發紺),其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見於毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動,如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現氣急及青紫加重。患兒多有蹲踞癥狀,每於行走、遊戲時,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。由於患兒長期缺氧,、致使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀。年長兒常訴頭痛、頭昏,與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現陣發性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,這是由於在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。此外,可因紅細胞增加,血粘稠度高,血流變慢,而引起腦血栓,若為細菌性血栓,則易形成腦膿腫。
患兒體格發育多落後,心前區可稍隆起,胸骨左緣第2—4肋間常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音,一般以第3肋間最響,其響度取決於肺動脈狹窄程度。狹窄重,流經肺動脈的血少,雜音則輕而短;漏斗部痙攣時,雜音暫時消失。肺動脈第二音均減弱或消失。加上主動脈向前騎跨,位置比較靠近胸壁,有時在肺動脈辦區僅可聽到來自主動脈的響亮而單一的第二音。
法洛四聯症常見併發症為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎。
(X線檢查) 心臟大小正常或稍增大,心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,構成「靴狀」心影,肺門血管影縮小,兩側肺紋理減少,透亮度增加。側支循環豐富者兩肺野呈現網狀肺 (心電圖) 電軸右偏,右心室肥大,狹窄嚴重者往往出現心肌勞損,亦可見右心房肥大。
(超聲心動圖) 主動脈騎跨於室間隔之上,內徑增寬。右心室內徑增大,流出道狹窄。左心室內徑縮小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。 (心導管檢查) 導管較容易從右心室進入主動脈,說明主動脈騎跨。導管若從右室進入左室,說明有室間隔缺損。導管不易進入肺動脈,提示肺動脈狹窄較重。若能進入肺動脈,則將導管逐漸拉出時,可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差。患者右心室壓力增高,肺動脈壓力下降,連續壓力曲線可以幫助辨明狹窄的類型。股動脈血氧飽和度降低,證明有右向左分流存在。 (心血管造影) 造影劑注入右心室,可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈陰影增粗且位置偏前、稍偏右。此外,尚可顯示肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態。造影對制訂手術方案有較大幫助。必要時還需作左室或冠狀動脈造影。

3 法洛氏四聯症 -預防

為小兒常見的先天性心臟病,與在母體中發育有關,因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險因素的控制對預防先天性畸形有重要作用。

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4 法洛氏四聯症 -診斷標準

根據臨床表現與輔助檢查如超聲心動、X線平片等即可確診。

5 法洛氏四聯症 -治療方法

若無手術禁忌症,一般均應採用手術治療,手術方法包括1、分流術:目的是增加肺循環血量,改善缺氧,常用兩種方法即鎖骨下動脈-肺動脈吻合術和主動脈-肺動脈吻合術;2、根治術:確認無雙側肺動脈嚴重發育不良或明顯狹窄者,均可做根治術。

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