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1 法魯四聯症 - 病理解剖:


法魯氏四聯症屬於一種比較常見的複雜的先天性心臟病,本病包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、升主動脈騎跨及右心室肥厚等四個病理生理改變。肺動狹窄和表現為肺動脈瓣狹窄、右室漏斗部(流出道)狹窄、瓣膜及漏斗部聯合狹窄,甚至肺動脈閉鎖。室間隔缺損大多為嵴下型缺損,少部分為干下性缺損。升主動脈騎跨於室間隔上,故主動脈起始於兩心室,接受兩心室的供血。右心室肥厚常較為嚴重。

法魯四聯症法魯四聯症

2 法魯四聯症 -病理生理:


  肺動脈狹窄引起肺血流量減少,而肺的側枝循環增多,同時右室壓力增高,心肌肥厚加重,血液分流至體循環量增多,室間隔缺損引起左向右分流,但右室壓力增高使左向右分流減少。主動脈騎跨使右室血液流入主動脈,產生右向左分流,且漸加重,左心發育差,左心功能不全,右心負擔重,最終導致心力衰竭。
診斷
可依據紫紺體征、杵狀指、蹲踞、發育障礙等體征、超聲心動圖和/或右心導管造影檢查明確診斷。

3 法魯四聯症 -治療


只能通過手術治療。目前主張早期行根治術。

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4 法魯四聯症 -手術方法:


主要為切開右室流出道,清理肥厚的右室流出道(切開或/和剪掉多餘的肥厚心肌)。醫用滌綸片修補室缺並矯正主動脈騎跨。自體心包或自體心包加滌綸片加寬右室流出道(肺動脈發育不良者,跨越肺動脈瓣環加寬補片)以矯正肺動脈狹窄。

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5 法魯四聯症 -治療效果


影響治療效果最大的因素是肺動脈發育的情況,尤其是左右肺動脈分支,乃至遠側分支細小者療效差。影響療效的另一因素是右室流出道及肺動脈狹窄的程度,程度越重,療效越差。
如果出現上述兩種情況致手術矯治不滿意,可導致術后早期死亡,或早期尚滿意,但遠期效果不佳。隨著對法魯氏四聯症的解剖生理及病理生理的深入了解和外科技術的普遍提高,目前,法四矯治術的成功率日益提高。

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