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泛發性硬皮病

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 泛發性硬皮病表現為點滴狀斑、塊狀和線狀等損害,部分或全部存在,損害面積大,可累及全身各個部位,但面部很少受累,皮損有融合傾向,常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙等,部分病例可轉化為系統性硬化症,所以對泛發性硬皮病的要及時治療,定期複查。
診斷標準
  局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。   系統硬化症:美國風濕病學會(ARA)1998年標準:   A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。   B次要標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;   ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;   ③雙肺基底纖維化。   凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。   CREST綜合征,具體其中5條癥狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
病因 
  1、遺傳:硬皮病患者的HLA-Ⅱ類抗原表達高於成人,因此硬皮病患者具有一定的遺傳因素。   2、學品與藥物:長期接觸刺激性強的化學物品如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。   3、免疫異常:硬皮病是一種自身免疫性皮膚病,血清中特異性抗Scl-70自身抗體明顯高於常人,因此有專家提出,硬皮病的發生與免疫紊亂密切相關。   4、結締組織代謝異常:硬皮病患者的皮膚中膠原含量比較多,過多的膠原組織會誘髮結締組織的代謝異常。   5、細胞因子的作用:轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子在硬皮病的發病中參與了作用,加速了皮膚的硬化。   6、血管異常:雷諾現象是硬皮病患者中比較常見的現象,會使患者體內的小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

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