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淋巴水腫是指機體某些部位淋巴液迴流受阻引起的軟組織液在體表反覆感染后皮下纖維結締組織增生,脂肪硬化,若為肢體則增粗,後期皮膚增厚、粗糙、堅韌如象皮,亦稱「象皮腫」。

1診斷

1.有絲蟲感染或丹毒反覆發作史,或有腋窩、腹股溝部接受淋巴結清掃術和放射治療史。
2.早期患肢腫脹,抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙,呈橡皮樣腫。少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物。
3.絲蟲感染者周圍血液檢查可發現微絲蚴。淋巴管造影可確定淋巴管發育或受阻情況。

2淋巴水腫分期方法

照WHO推薦淋巴水腫分期方法,將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。
Ⅰ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后可消退,極少發生急性細菌感染或少有難聞的氣味。
Ⅱ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后不能消退,偶然有急性細菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。
Ⅲ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后不能消退,腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶,偶然有急性細菌感染,常有皮膚破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后不能消退,並伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結或瘤狀結節,部分病人偶然有急性細菌感染,常有皮膚破損和臭味。
Ⅴ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后不能消退,並伴有皮膚深皺褶。偶然或經常發生急性細菌感染,大多數病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上。
Ⅵ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后不能消退,並伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結節,形成苔蘚樣表現,稱為苔蘚樣足。有急性細菌感染,幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味,常伴有皮膚裂口。
Ⅶ期淋巴水腫的特徵:腫脹經過夜間卧床休息后不能消退,並伴隨病人生活自理障礙,經常有急性細菌感染,巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶,在深皺褶內和腳趾間有持續的皮膚破損和明顯臭味。大多數病人的腫脹可擴展到膝以上。此期的病人不能獨立進行日常活動。

3治療措施

淋巴水腫根據病程早晚,治療原則不同。早期以排除鬱積滯留淋巴液,防止淋巴積液再生為宗旨,晚期則以手術切除不能復原的病變組織或以分流術治療局限性淋巴管阻塞為目的。
慢性淋巴水腫
包括非手術治療的烘綳治療和各種手術治療。
1.烘綳療法 烘綳療法是發掘祖國醫學遺產的一種治療方法。其治療原理是利用持續輻射熱,使患肢皮膚血管擴張,大量出汗,局部組織間隙內的液體回入血液,改善淋巴循環。對於淋巴水腫尚未發生肢體皮膚嚴重增生者可選用烘綳療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。溫度控制在80~100℃,每日1次,每次1小時,20次為一療程。每個療程間隔1~2周。每次治療完畢,應外加彈力繃帶包紮。依據臨床觀察經1~2個療程后可見患肢組織鬆軟,肢體逐步縮小,特別是丹毒樣發作次數大為減少或停止發作。
2.手術治療 大多數淋巴水腫不需外科手術。約15%的原發性淋巴水腫最終需行下肢整形手術。現有手術方法除截肢手術均不能治癒淋巴水腫,但可明顯改善癥狀。
⑴ 手術適應證:
① 肢體功能損害:由於肢體粗重易疲勞和關節活動限制。
② 過度腫脹伴疼痛。
③ 反覆發作的蜂窩織炎和淋巴管炎經內科治療無效。
④ 淋巴管肉瘤:長期淋巴水腫惡性的致死性原因。
⑤ 美容:大多數原發性淋巴水腫患者為年輕婦女,對於腫脹明顯並有美容要求者可考慮手術,但應以改善功能為主,美容國輔,否則療效可能不盡人意。
術前準備與術后處理:
⑵ 術前準備 對手術效果有重要作用。它們包括:
① 卧床休息抬高患肢:使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法,下肢抬高以60º為宜。
② 控制感染:對反覆發作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎,應選用敏感藥物於術前、術中靜脈或肌注給葯,減少術后皮瓣感染機會。
③ 清洗皮膚:達到潰瘍癒合或控制局部感染的目的。
④ 保持術后引流通暢;分離的粗糙面可有毛細血管持續滲血。必須放置負壓引流,保持皮瓣下無積血積液,減少影響皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手術失敗率。
⑤ 術後繼續抬高患肢,減輕患肢水腫,有利於靜脈及淋巴迴流。
⑶ 手術分類:淋巴水腫手術可分為兩類:
① 病變組織廣泛切除術。
② 淋巴迴流重建術。根據實驗及臨床證據,後者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎上取得的。單純重建淋巴迴流,手術操作十分精細,但療效甚微。由於繼發性淋巴水腫淋巴管阻塞點近遠端的淋巴系統功能完好,外科手術重建區域性淋巴迴流應可獲得良好療效,相反,大多數原發性淋巴水腫的近遠端淋巴管發育不良,經不住期待重建淋巴迴流手術能改善癥狀。

4病因學

淋巴水腫的病因分類眾多,兼顧病因及臨床類型,主要分為原發性及繼性兩大類。原發性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發育不良所致。根據淋巴管造影,原發性淋巴水腫可分型如下:
① 淋巴發育不全,伴皮下淋巴缺如;
② 淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;
③ 淋巴增生,伴淋巴結和淋巴管大而多,時有扭曲和曲張。其中淋巴發育不全十分罕見,常見於先天性淋巴水腫。發育低於是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見於青春期女性或年輕婦女,於月經期癥狀加重,故推測病因可能與內分泌紊亂有關,占原發性淋巴水腫85~90%。35歲以後起病則稱之遲發性淋巴水腫。繼發性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術後上肢淋巴水腫亦非少見。
儘管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世紀就已對淋巴系統進行了觀察,近代還做了大量實驗研究,但淋巴水腫的確切發病機理的不清楚。
分類:
(一)原發性淋巴水腫
1. 先天性:單純性
遺傳性(milroy disease)
2. 早發性
(二)繼發性淋巴水腫
1. 感染性:寄生蟲、細菌、真菌等
2. 損傷性:手術、放療、灼傷等
3. 惡性腫瘤性:原發性腫瘤、繼發性腫瘤
4. 其他:全身性疾病、妊娠等

5病理改變

淋巴是細胞間隙中的組織液,經淋巴管迴流入靜脈。淋巴循環亦是人體生理功
淋巴水腫

  淋巴水腫

能性體循環之一。淋巴系統先天性發育不良或由於某種原因發生閉塞或破壞,所屬遠端淋巴迴流即發生障礙,組織間隙淋巴液異常增多。若發生在肢體則受累肢體均勻性增粗,起初皮膚尚光滑、柔軟,抬高患肢水腫可明顯消退。由於積聚的淋巴液富含蛋白質,可高達5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結締組織異常增生,脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚,皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發生壓痕,出現疣狀增生物,形成典型的「象皮腫」。感染使炎性滲出液增加,刺激大量結締組織增生,破壞更多的淋巴管,加重淋巴液滯留,增加繼發感染機會,形成惡性循環,致使淋巴水腫日益加重。

6危害

皮膚及皮下組織極度增厚,皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發生壓痕,出現疣狀增生物,形成典型的「象皮腫」。感染使炎性滲出液增加,刺激大量結締組織增生,破壞更多的淋巴管,加重淋巴液滯留,增加繼發感染機會,形成惡性循環,致使淋巴水腫日益加重。由於積聚在組織問的淋巴液含有豐富的蛋白質,為成纖維細胞的增生和細菌感染提供了條件,皮內和皮下組織逐漸纖維化,患肢亦可繼發丹毒。

7臨床表現

根據上述病因分類,將其各自的臨床特點分述如下:
早發性淋巴水腫
女性多見,男女之比1∶3,發病年齡9~35,70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹,站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重並蔓延至小腿,但一般不超過膝關節。後期可呈典型「象皮腿」,但很少併發潰瘍和繼發感染。
損傷性淋巴水腫
主要分手術后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術后淋巴水腫 常發生於淋巴結清掃術后,乳癌根治術后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻,淋巴液刺激組織纖維化,逐使腫脹不斷加重。術后發生淋巴水腫的時間差異較大,一般術後肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹,但也可發生於術后數周甚至數月。
2.放療后淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化,淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
診斷性穿刺組織液分析
皮下水腫組織液的分析,有助於疑難病例的鑒別診斷。淋巴水腫液蛋白含量通常很高,一般在1.0~5.5g/dl,而單純靜脈郁滯、心力衰竭或低蛋白血症的水腫組織液蛋白含量在0.1~0.9g/dl。檢查通常用於慢性粗大的腫脹肢體,只需注射器和細針即可操作,方法簡單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。
同位素淋巴管造影
由於淋巴管X線造影不能提供淋巴系統功能的定量動力學資料,也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況,因此目前開展一種有價值的靜態淋巴系統內爍造影(核素顯象),將99m鍀鍊硫化物膠物0.25ml(75MBq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區,分別在1/2、1、2和3小時作靜態圖象掃描,再分別計算髂腹股溝淋巴結攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能,提示患肢淋巴迴流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關。在嚴重淋巴水腫,同位素攝取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴迴流的吸收百分比顯著增加。因此可用於淋巴性水腫與靜脈水腫的鑒別,其診斷淋巴水腫的敏感度為97%,特異性為100%。與淋巴管X線造影術相比,核素顯象操作簡單,診斷明確。但它不能將淋巴管和淋巴結解剖定位。若考慮淋巴管手術則仍以淋巴管X線造影為佳。
此外,新近開展的血管無損傷檢測技術也有助於靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別,作為門診篩選檢查方法,既簡單雙方便。

8鑒別診斷

早期由於皮膚及皮下組織改變較輕,應與其他疾病相鑒別:
血管神經性水腫
水腫發生於外界過敏因素的刺激,起病迅速,消退也快,間歇性發作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。
先天性動靜脈瘺
先天性動靜瘺可表現為肢體水腫,但一般患肢長茺與周徑均大於健側,皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區域可聞及血管雜音,周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。

脂肪瘤

少數病變範圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長,病程較慢,皮下組織柔軟無水腫表現,必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。

9淋巴水腫的預防

對於繼發性淋巴水腫來說有兩類人是易患群體,一類是經歷過惡性腫瘤(如乳房癌,卵巢癌子宮癌,前列腺癌,腸癌膀胱癌,黑色素瘤)根治手術和放射治療的病人;另一類是經常有皮膚「丹毒」發作的病人。
第一類病人手術后要避免患側肢體皮膚的損傷不要在患側肢體上打針,注意皮膚的清潔衛生。此外有過絲蟲感染的病人也是易感人群。一旦發現水腫應立即就醫。
第二類病人應積極治療導致感染的始發因素如足癬,增強機體抵抗力。如發現皮膚髮紅髮熱或身體有類似感冒等不適時應立即使用抗菌素,及時控制炎症的發展。如果發現足背腫脹應引起重視,及早就醫。
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併發症
淋巴水腫可以併發哪些疾病?⑴切口感染,淋巴漏。⑵全身性反應:發熱,噁心,嘔吐,由於對造影劑過敏個別可能產生周圍循環衰竭。⑶局部淋巴管反應性炎症,使淋巴水腫加重。⑷肺栓塞:造影劑可能 壓力增高通過吻合側支進入靜脈,引起肺栓塞,發生率為2~10%,文獻有因肺栓塞致死的報道。
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