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淋巴瘤樣丘疹病

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淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、複發性、自愈性、丘疹壞死或丘疹結節性皮膚病。基本損害是丘疹和小結節,臨床與急性痘瘡樣糠疹類似,但組織學上有皮膚T細胞淋巴瘤的特點,10%~20%的患者可先後或同時發生另一種淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分類認為本病是一種低級別的皮膚T細胞淋巴瘤。在新的WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中,它屬於CD30+的皮膚淋巴增生性疾病譜系。

1病因

病因不明,發病機制尚不清楚。

2臨床表現

常見於20~40歲的成年人。原發皮損為紅色丘疹,直徑可達約1cm,可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性,數日數周后,表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數慢性經過,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微,病程3個月~40年。10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者,可發展為MF-CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

3輔助檢查

主要依靠皮膚組織病理學檢查,對本病有診斷和分型價值。病理學表現分為A、B、C型。此三型可同時出現在一個病人身上,或出現於疾病的不同時期,有個別皮損可兼具三型特點。
1.A型(組織細胞型)
真皮內浸潤呈楔形,由散在或群集的間變性大細胞混合較多小淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞組成,間變性大細胞不超過浸潤細胞的50%,其胞質豐富,類似組織樣細胞,有時可見與R-S細胞類似的多核巨細胞,核分裂相常見,親表皮現象可有可無。
2.B型(蕈樣肉芽腫型)
此型少見(少於10%)。表皮常萎縮,真皮內浸潤呈楔形或帶狀,浸潤細胞由小至中等大小的多形性淋巴細胞組成,形態不規則,多呈腦回狀,深染,有親表皮性,病理表現類似蕈樣肉芽腫,診斷需要結合臨床。
3.C型(間變大細胞淋巴瘤樣型)
此型被認為是淋巴瘤樣丘疹病-間變大細胞淋巴瘤的交界性。表現為較多形態單一的、CD30+大T細胞浸潤,而炎症細胞較少。病理學上與間變大細胞淋巴瘤難以區別。
免疫組化:A型和C型淋巴瘤樣丘疹病腫瘤細胞表達CD30,呈簇集或呈大片狀分佈,大部分瘤細胞呈CD3+、CD4+、CD8-。B型腫瘤細胞僅CD4+,而不表達CD30。PCR基因克隆重排見於40%以上的淋巴瘤樣丘疹病損害。

4診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性,免疫組化檢查即可診斷。

5治療

一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀,可適當治療。如強效皮質類固醇激素;PUVA系統性或局部治療。局部應用卡莫司汀(卡氮芥),可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者癥狀顯著好轉。

6預后

典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微,病程3個月~40年。

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