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1 深反射異常 -概述

深反射是肌肉受突然牽引后引起的急速收縮反應,反射僅由感覺神經元和運動神經元直接聯繫而成。一般用叩擊肌腱亦可引起深反射,肌肉收縮反應在被牽引的肌肉最明顯,但不限於肌肉。
  深反射減弱或消失:反射弧的任何部位的中斷可產生深反射或減弱或消失。深反射的減弱或消失是下運動神經元癱瘓的一個重要體征。麻醉、昏迷、熟睡、腦脊髓的斷聯休剋期、大量鎮靜藥物也可使深反射減弱或消失。病人精神緊張或注意力集中於檢查部位,可使反射受到抑制,可用轉移注意力的方法克服。
  深反射的增強是因皮質運動區或錐體束受損所引起,為上運動神經元損害的重要體征。深反射增強常伴的射區的擴大,即刺激肌腱以外區域也能引起腱反射的出現,如叩擊脛骨前面也會引起股四頭肌有收縮。在神經系統興奮性普遍增高的神經官能症、甲狀腺機能亢進、手足搐搦症、破傷風、番木鱉鹼中毒等患者也可出現對稱性的腱反射不同程度增高。深反射增高的病人尚可出現陣攣、霍夫曼氏征、羅索里莫氏征等體征,以征看成是病理反射,現認為是反射增強的結果。
  

2 深反射異常 -一、肱二頭肌腱反射異常


  biceps reflex abnormalitg
  【病因和機理】 傳入神經為肌皮神經,中樞在頸髓5.6.7,傳出神經為肌皮神經,肱二頭肌反射屬於生理反射。脊髓的損害、肌肉疾病、周圍性神經病可引起增強或減弱。
  【臨床表現】 檢查者用拇指按拄肘關節稍上方的肱二頭肌肌腱,叩擊檢查者之拇指,出現前臂屈曲。如反射亢進、減低或消失均為病理性改變。
  【鑒別診斷】
  (一)格林—巴利綜合征(Guillian-Barre』s syndrome) 多有感染病史,主要表現四肢遠端對稱性無力,可波及軀幹和顱神經,四肢末稍手套、襪套樣的感覺減退或消失。嚴重的可累及肋間肌和隔肌導致呼吸肌麻痹。癱瘓為弛緩性,肌張力低,肱二頭肌肌腱反射及其它腱反射減弱或消失,伴有遠端肢體麻木、燒灼感、神經根性痛、感覺過敏、可有植物神經損害。口腔分泌物增多、血壓升高、出汗、流涎、皮膚潮紅、心律不齊及皮膚營養障礙,少數病例有括約肌功能障礙。腦脊液呈蛋白—細胞分離現象。
  (二)多發性神經炎(polyneuritis) 多有感染、中毒、營養缺乏、代謝障礙等病史。急性或慢性起病,肢體遠端感覺、運動障礙,輕癱或完全癱、肌張力減低,肱二頭肌及其它肌腱反射減弱或消失。後期可出現肌萎縮、肢體攣縮與畸形。早期感覺障礙為肢體遠端觸痛、蟻走感、燒灼痛和感覺異常,以後可出現深、淺感覺減退或消失。感覺障礙程度可不同,典型患者呈手套、襪套狀分佈。皮膚光滑、乾燥或菲薄、指(趾)甲鬆脆、多汗或無汗等植物神經癥狀常明顯。
  (三)臂叢上干型損害 表現為上肢近端損害,而手及手指的機能保留,主要是三角肌、肱二頭肌、肱肌及肱橈肌癱瘓和萎縮,有時崗上肌、崗下肌和肩胛下肌亦可波及。出現上肢不能上舉、不能屈肘、外展、內旋與前收。肱二頭肌反射消失,橈骨膜反射也可能減弱。因感覺纖維重疊支配,所以感覺保存,也可出現上臂與前臂外側有部分缺失。
  (四)頸椎病(cervical spondylopathy) 多發於40~50歲,男性多於女性,起病較緩慢,壓迫5~6頸神經根引起臂神經痛。壓迫感覺神經根時產生根性神經痛,壓迫運動神經根時產生肌痛性疼痛。根性為發麻或確電樣疼痛,位於上肢遠端,多在前臂橈側及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等區域,表現為持續性的鈍痛及短暫的深部鑽刺樣不適感。多數肩部運動受限,病程較短者常有肩部附近肌腱的壓痛。肱二、三頭肌腱反射可減低或喪失。
  

3 深反射異常 -二、肱三頭肌腱反射異常

  elbow reflex abnormality
  【病因和機理】 傳入神經為橈神經,中樞位於頸髓6-8。傳出神經為橈神經。反射異常見於感染、壓迫、中毒、血管疾病、周圍神經損傷、脊髓損傷等。
  【臨床表現】 仰卧位是此反射檢查的最佳辦法:肘關節稍呈直角屈角,前臂在肋弓外與體軸呈直角,上臂靠近胸廓的上外緣,檢查者握住上臂,叩擊肱三頭肌稍上方(鷹嘴上方1.5~2厘米處),反應為前臂伸直。另一種方法是患者處展上臂,並曲肘關節,用叩診錘叩擊三頭肌肌腱,檢查者以左手握住檢查者的手,被檢查者放鬆,引起前臂伸直。此反射屬於生理反射,如亢進或減低、消失為異常。
  【鑒別診斷】
  (一)臂叢神經炎(brachial plexus neuritis) 多見於成年人,有流感及受寒史,急性或亞急性起病,疼痛首先在頸根部及鎖骨上部,以後擴展至肩後部、臂前及手。睡眠時不能向病側側卧,牽引臂叢時,上肢的外展或上舉時可誘發疼痛。上肢肌張力減弱,腱反射只在初期較活躍,但不久即減弱或消失。肌肉萎縮及皮膚感覺障礙,常不明顯。手指感覺麻木,嚴重者有手指腫脹及皮膚菲薄光滑等表現。肩部有壓痛、肱二、三頭肌腱反射減弱或消失。
  (二)頸髓病變(neckspinal lesion) 主要癥狀為四肢癱瘓,上肢呈下運動神經元性癱瘓,下肢呈上運動神經元性癱瘓,病灶以下各種感覺喪失,上肢有節段性感覺減退或消失,括約肌功能障礙。肱二頭肌反射減弱或消失,肱二頭肌反射亢進,頸7病變時肱三頭肌反射減弱或消失,肱二頭肌反射正常。
  (三)肩神經炎(shoulder neuritis) 常急性發病,病前多有感染、預防接種及手術史。肩部及上臂疼痛,大多數為一側,有1/3者為以側,呈灼痛,伴有肩胛和上臂部肌肉麻痹及肌萎縮,常受累的是前鋸肌、三角肌、上下岡肌,其次為斜方肌、大圓肌、菱形肌、胸鎖乳突肌、鎖骨部胸大肌;有的累及肱二頭肌、肱三頭肌、肱橈肌。伴有肩、上肩外側、前橈側感覺障礙,肱三頭肌反射減弱。一般情況下疼痛時間愈長 ,骨肉麻痹時間愈長。
  (四)麻痹性痴獃(dementia paralyse) 早期表現記憶、計算、判斷、理解能力降低,自知力缺失,逐漸進入痴獃狀態,有的表現欣快誇大,有時表現憂鬱和焦慮不安。神經系統癥狀多發生在中、晚期,可見阿羅氏瞳孔、視神經萎縮、言語障礙、手指顫抖、書寫困難。部分病人有癲癇發作,由於梅毒性血管炎可引起腦梗塞,而出現突發性偏癱、失語、偏盲和偏身感覺缺失。也可發生進行性四肢乏力,肌張力增高、肱三頭肌及其它腱反射亢進、病理征陽性。
  (五)先天性肌營養不良(congenital muscular dystrophy) 屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見顯性遺傳。男女均可見。病兒出生時即顯示肌張力降低和肌無力,以肢體與軀幹肌最為明顯,部分病兒不能豎頭、直坐或站立。膝腱反射及其它肌腱反射減退或消失,無假肥大征。多數病程不呈進行發展,有的可有肌萎縮,嚴重者影響呼吸。有伴有關節攣縮,或有先天性多數關節彎曲。
  (六)家族性植物神經失調綜合征(familial autonomic dysfunction yndrome )本病多在嬰幼兒發病,癥狀多變,如淚腺分泌減少或缺乏,興奮時易引起血壓上升,而起立時易引起血壓下降,手腳分涼,皮膚髮紅,呼吸快,體溫升高,吞咽困難及言語障礙,腹瀉或便秘,發作性嘔吐,唾液過多或缺少,肌張力低下,運動不協調,肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對疼痛不敏感,情感易激動,智力低下等。
 

4 深反射異常 -三、橈骨膜反射異常

  radial periosteal reflex abnormality
  【病因和機理】 傳入神經為橈神經,中樞在頸髓5-8,傳出神經為正中神經、橈神經、肌皮神經。周圍神經病、脊髓疾病、肌肉疾病均可引起此反射的異常。
  【臨床表現】 檢查時肌肉放鬆,患者的肘關節應屈成直角或略呈鈍角,手的位置應介於旋前及旋后之間,檢查者的左手托住被檢查者的右手,叩診錘叩擊橈骨莖突,其反應為肽關節彎曲、旋前和手指屈曲。肱橈肌、三頭肌、旋前肌、二頭肌損傷出現此反射減弱或消失。
  【鑒別診斷】
  (一)橈神經麻痹(radial nerve palsy) 起病急,出現伸腕、伸指及拇指肌癱瘓,手背的拇指和第一、二掌骨間區感覺減退或喪失。垂腕是最突出徵象,損傷平面不同,病徵有所差別。高位損傷時,出現肘關節不能伸直及垂腕征,肱二頭肌及橈骨膜反射減弱或消失。前臂在手旋前位不能屈曲肘關節,肌電圖描記癱瘓肌示正銳波及纖顫電位、運動單位減少、多相電位增多、神經傳導速度減慢。
  (二)肌皮神經病(musculocutaneous nerve disease) 主要表現二頭肌與上臂肌萎縮,上臂屈側面平坦,肘關節屈曲力減弱,前壁呈外旋位,不能屈曲肘關節,前臂旋外受限、肱二頭肌癱瘓,肱二頭肌腱反射消失,前壁外側感覺障礙,橈骨膜反射減弱或消失。
  (三)臂從神經麻痹(brachialplexus nerve palsy) 上臂叢損傷,上臂不能外展,前臂不能屈曲,手臂不能外旋,前臂不能旋后,手臂直伸呈內旋和內收位。感覺障礙不明顯。肩部和上臂伴肌肉萎縮,肱二頭肌、橈骨膜反射減弱或消失。下壁叢型手指手腕不能屈曲,手指不能外展和內收,拇指不能屈曲、內收、外展,小指不能作對掌動作,前臂及手的尺側緣有感覺減退。大小魚際萎縮。手部浮腫、青紫,指甲變脆,可有霍納氏征,面、頸部出汗異常。
  (四)頸神經根炎(cervicalrootin flammation) 多見於青壯年,急性或亞急性起病,多有發熱及上感病史。開始上肢酸痛麻木,而後擴散到頸部、肩、前臂、手。頸胸段節段性的感覺減退或異常。頸5-6神經病變出現上肢外側的感覺障礙;頸7-胸1病損則引起上肢內側的感覺障礙,受冷時加重。牽拉神經根有反射性的串痛,咳嗽,用力時加重。部分病人明顯肌無力及肌萎縮,肱二頭肌、肱三頭肌及橈骨膜反射減弱,病側梅爾(mayer)反射減弱或消失。
  

5 深反射異常 -四、霍夫曼氏征

  hoffmann』s sign
  【病因和機理】 傳入神經為尺神經、正中神經,中樞在頸髓6-8、胸1,傳出神經為正中神經,錐體束損害時此反射多為單側或雙側強度不對稱或伴有其它錐 體束損傷體征。脊髓病變、腦動脈硬化、周圍神經損害、神經官能症、神經興奮性增高亦可出現此反射,多為對稱性,而無錐體束的其它體征。
  【臨床表現】 檢查者以右手的食指、中指夾持患者的中指末節使其腕關節背屈,其餘各指處於自然放鬆屈曲狀態。檢查者以拇指迅速彈刮患者中指指甲,此時由於中指深屈肌突然受牽拉,而引起各指之掌屈曲反射是為陽性,如果一側陽性,表示該側腱反射亢進,提示錐體束損害,如兩側陽性,且無神經系統體征則無定位意義。
  【鑒別診斷】
  (一)神經宮能症(neurosis) 多有精神因素,女性多於男性。早期多有失眠、頭痛、焦慮不安、心煩意亂、全身不適,伴有噁心、心慌、神經衰弱等癥狀,嚴重者出現多夢、記憶下降、情緒低落,認為自己有嚴重的不治之症。無神經系統的陽性體征,各種輔助檢查均正常,可出現雙側的霍夫曼征陽性。
  (二)肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 多在40歲左右起病,由於病損累及脊髓前角細胞及錐體束,而出現雙側或一側手部笨拙無力,大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯而呈「爪表手」。肌無力和肌萎縮逐漸向前臂、上臂和肩部延伸,受累部位有肌束顫動。由於錐體束受損而出現肌張力增高、肌腱反射亢進,霍夫曼征及病理征陽性。下運動神經元損傷時錐體束癥狀被掩蓋,上肢肌張力減退,腱反射減低或消失。下肢多為痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性。1~2年後,可出現構音不清,飲水發嗆,吞咽困難。
  (三)脊髓損傷(injury of spinal cord) 損傷平面以下肢體為弛緩性癱瘓,肌張力消失,感覺和反射消失,括約肌功能障礙,大小便失禁,稱為脊髓休克。2~4周后休剋期消失后,癱瘓肢體肌張力增高、膝腱反射亢進、雙側霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征陽性等。
  (四)頸內動脈閉塞(occlusion of iaternal carotidartey) 典型的臨床表現為對側偏癱,以面部及上肢為重,感覺障礙較輕,伴有同側視力減退或喪失。後者與眼動脈受累有關。內囊后2/3、丘腦、視、聽放射、蒼白球內側核等結構的前脈絡膜動脈受累,可出現對側同向偏盲、感覺過度、丘腦手等。病變對側肌張力增高,腱反射亢進,霍夫曼征陽性,巴彬斯基征及卡道克征陽性。
   

6 深反射異常 -五、膝反射異常

  knee jerk abnoalitg
  【病因和機理】 傳入神經為股神經,中樞在腰髓2~4,傳出神經為股神經。膝反射減弱或消失最常見於脊髓或周圍神經性病變,是下運動神經元癱的體征之一,多見於肌病,小腦及錐體外系疾病。反射亢進為上運動神經元癱瘓的體征,見於甲亢、破傷風、低鈣抽搐,精神過度緊張亦可出現。
  【臨床表現】 患者仰卧位,檢查者用左手或前臂托住患者部,髖關節與膝關節呈鈍角屈曲,足跟不要離開床面 ,以免影響反射性運動而不易得出正確的結果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱,出現小腿伸直。坐位時小腿完全檢弛下垂與大腿成直角,叩擊膝蓋下部四頭肌肌腱,反應為小腿伸展。腿反射增強多見於錐體束損害,膝反射高度亢進常可伴有臏陣攣。
  【鑒別診斷】
  (一)周圍神經炎(peripheral neuritis) 肢體遠端對稱性分部感覺及運動障礙,由遠端向近端發展,伴有燒灼樣痛,病變區有壓痛。肢體遠端對稱性下運動神經元性癱瘓、肌張力減低、肌肉萎縮、植物神經功能障礙、出現多汗或無汗等,四肢腱反射減低或消失,踝反射減低較膝反射減低為早。
  (二)格林—巴利綜合征(Guillain-Barre』s syndrome) 多有上呼吸道感染史,對稱性上行性弛緩性癱瘓,遠端重於近端,嚴重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經受累,有一過性的感覺異常或痛覺過敏,四肢遠端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失,病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白—細胞分離現象。
  (三)進行性肌營養不良(progressive myodystrophy) 屬於伴性隱性遺傳,幾乎全是男性,女性很少見。多在3~6歲之間開始明顯,並逐漸加重,無力自驅干及四肢近端開始,下肢重於上肢。走路及上樓梯困難,行走時骨盆不穩定,自仰卧起立時,出現高爾氏(Gowers)征,約90%病例開始呈現腓腸肌假肥大,即體積增大而肌力不加,6歲以後逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低,最後肌萎縮達到嚴重程度時則膝腱反射消失,而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。
  (四)周期性癱瘓(periodic paralysis) 此病多在兒童至青年發病,多在飽餐和激烈活動、寒冷和情緒激動常誘發本病。多於夜間發病,晨醒時發現肢體對稱性癱瘓。典型發作自腰背部和雙下肢近端開始,向下肢遠端蔓延。向上擴展也可累及上肢和頸肌。發作初期常有多汗、口乾、少尿、便秘和肌肉發脹感。檢查可見鬆弛性癱瘓,膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅實,感覺正常,意識清,血清鉀一般僅輕度降低,尿中含鉀量則明顯減少。
  (五)流行性肌痛症(epidemic myalgia symptom) 多發於兒童和青少年,發病急驟、多有發熱、咽痛、頭痛,很快出現下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時加劇,有時主要累及頸部、背部和肩部,或出現膝反射減弱,皮膚感覺過敏。部分病人可伴發淡漠、眩暈、畏光、頸強等輕度腦膜腦炎癥狀。亦可發生腸炎、心肌炎、睾丸炎等。
  (六)視神經脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis, neuro-optic myelitis) 病前有上感病史,急性或亞急性起病,先一側視力模糊,逐漸發展為兩側。視力低下,眼眶或眶后脹痛,有的出現先明。2~3個月後出現四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側伸性,其後肌張力增高,膝腱反射亢進,病理反射陽性。感覺喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺缺失及自主神經功能障礙,伴有植物神經功能失調,出汗異常,大小便障礙等。
  (七)先天性肌營養不良(congenital-muscularmaldev-elopment) 屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見顯性遺傳。兩性均見。病兒出生時即出現肌張力降低和肌無力,以肢體與軀幹肌為明顯,部分病和不能豎頭,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大症。多數病程不呈進行發展,有的可發生肌萎縮。嚴重的病例伴影響呼吸。可伴關節攣縮,或有先天性多數關節彎曲。
  (八)家族性植物神經失調綜合征(familial autonomic dysfunction) 本病多在嬰幼兒發病,癥狀多變。如淚腺分泌少或缺乏,興奮明顯引起血壓上升,而起立時易引起血壓下降。手腳發涼、皮膚髮紅,呼吸快,體溫升高,吞咽及言語障礙,伴有腹瀉或便秘,發作性嘔吐,唾液過多或無,肌張力低下,運動不協調,肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對疼痛不敏感,情緒易激動,智力低下,身體常伴有左右不對稱、畸形等。
  (九)糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢,隱匿、病程長。初期常易倦、無力、厭食、舌痛等。其後有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現紅斑、皮炎。初期的神經衰弱樣癥狀常被忽視,其後有記憶障礙、無欲或發生躁狂、抑鬱,通常末期表現為痴獃。最常見后側索聯合損害,表現下肢強直,共濟失調,膝腱反射亢進,巴彬斯基征陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病,以肢體疼痛為主。可出現視力減退及復視,也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。
  (十)血卟啉病(hematoporpnyria, porpnyria) 主要是下肢疼痛,肢體遠側端的肌肉癱瘓,呈腕垂足症。多無感覺障礙,膝腱反射消失。有時呈四肢癱瘓,雙上肢重為其特點,其上肢癱常從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞,及呼吸困難等。亦可有癲癇發作,意識不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩,精神失常,狂躁、抑鬱、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。
  (十一)結節性動脈炎(arteritis nodosa) 呈對稱性,以肢體遠端明顯,表現肢體癱瘓,感覺障礙,膝腱反射消失等。有的表現為單發性神經炎,出現不對稱的肢體運動感覺障礙.癱瘓比感覺喪失更為多見,常引起腦炎癥狀,如頭痛、嘔吐、意識障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網膜動脈血栓形成或有結節等。可出現偏癱、失語、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系癥狀等。亦可出現兩下肢無力、肌肉萎縮、肌無力以及肌肉壓痛。
  (十二)酒精性多發性神經炎(alcoholic polyneuritis) 起病一般比較慢,但也有數日內急性起病者。感覺運動障礙以下肢突出,小腿的前外側肌群癱瘓明顯,小腿後部肌群或股四頭肌也可以受累。呈弛緩性癱瘓,膝腱反射消失,可出現肌肉的萎縮,還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、乾燥無光澤、發涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛髮脫落等植物神經改變。肌萎縮晚期可出現肌肉攣縮,腓腸肌有壓痛。
  (十三)脊髓空洞症(syringaomyeli) 男性多於女性,多在20~30歲發病。起病緩慢,常起自一側頸膨大后角基底部,故早期癥狀常常是同側上肢的相應支配區痛、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對保留,患者局部皮膚常被燙傷而無知覺。空洞擴展至灰前連合出現雙側節段性分離性痛,溫度覺障礙(呈短上衣形)。感覺缺失區有自發性難以形容的燒灼疼痛,呈持續性,稱為「中樞性痛」。向前角擴展后,相應節段有肌肉萎縮及肌束顫動,如空洞在頸膨大多,雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時損害平面以下對側皮膚痛、溫覺喪失。錐體束受損時病側平面以下同側肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進。因營養不良,出現關節腫大稱夏科(cnarcot)關節。
  (十四)脊髓灰質炎(脊髓型)(poliomyelitis) 癱瘓為下運動神經元性,為弛緩性,肌張力低下,膝腱反射減弱。癱瘓肌群分佈不對稱,輕重各異。常見於下肢,上肢少見,近端大肌群較遠端小肌群癱瘓出現早且重,可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累,隔肌及肋間肌(呼吸肌)癱瘓,影響呼吸運動。有呼吸減慢,鼻翼顫動,聲音低微,講話斷續,咳嗽無力,腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時腹直肌不收縮,並可有頑固性便秘,尿瀦留或失禁。
  (十五)小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 病人站立時向前後或左右搖擺或偏斜,兩足常分開,閉目時加重,閉目難立征陰性。單側小腦病變者,頭及軀幹偏向病側,易向病側傾倒,狀如醉漢,故稱醉漢步態。閉目行走時則循病側轉彎。病側肢體肌張力減退,因拮抗作用不足出現反擊現象。肌腱反射減低,膝反射可呈鐘擺樣動作。頭頸偏向病側,有時雙眼略向健側偏斜,偶見眼球分離性斜視,粗大的水平性眼球震顫。發音器官唇、舌、喉肌的共濟失調以致說話緩慢,含糊不清,聲音斷續,頓挫而呈爆髮式。
  (十六)大腦性共濟失調(cerebrumataxia) 主要是體位平衡障礙,步態不穩,向後或向一側傾倒。額葉性共濟失調除有病變對側肢體共濟失調外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進,肌張力增高,巴彬斯基征、卡道克征陽性,以及精神癥狀和強握反射等額葉損害癥狀。頂葉病變則出現對側患肢不同程度的共濟失調,閉眼時癥狀明顯,深感覺障礙多不重或呈一過性。顳葉病變時出現一過性平衡障礙。大腦性共濟失調較少伴發眼球震顫。
  

7 深反射異常 -六、踝反射異常

  ankle reflex abnomality
  【病因和機理】 傳入神經為脛神經,中樞在骶1~2,傳出神經為脛神經。此反射屬生理反 射,當極度亢進時常伴有踝陣攣,提示有錐體束病變。當坐骨神經受損、腰間盤脫出、坐骨神經炎、脛神經麻痹時踝反射減弱或消失。
  【臨床表現】 患者仰卧位,膝關節屈曲並外展,檢查者把持患者足尖並使稍背屈,叩擊跟腱。另一種方法是患者跪於椅子上,兩足懸空,檢查者用左手把持使足輕度背屈而叩擊跟腱,或坐位兩足懸垂,使患者足輕度背屈而叩擊跟腱,這些方法優點是肌肉容易檢弛,有利於反射 的引出。
  【鑒別診斷】
  (一)坐骨神經炎(sciatic neuritis) 下肢多呈放射性疼痛,以單側多見, 起病急性或亞急性,可有受寒或著涼史。疼痛常在臀部及大腿後面,持續性疼痛陣發性加重,咳嗽及打噴嚏時加重,跟腱反射(也稱踝反射)減弱或消失。感覺障礙範圍相對比較顯著,腰椎活動障礙較輕。伴有發熱、血沉增塊等。足背外側與小腿外側有輕度感覺減退。
  (二)腰骶神經炎(lumbosacral neuritis) 多見於中壯年,主要為腰部、臀部並常放射到下肢的疼痛。腰及下肢活動受限,咳嗽、打噴嚏及用腹壓時疼痛可加重,並有一側骨盆肌及下肢肌無力,感覺減退,膝、踝反射減退或消失等。一側或雙側根性坐骨神經痛者亦頗常見。完全性腰骶神經叢損害少見,表現為一側下肢完全癱瘓,肛門周圍及整個下肢感覺障礙,並可有皮膚乾燥、水腫、血管舒縮障礙等植物神經功能失調癥狀。
  (三)腰椎間盤脫出症(prolapseoflumbar intervertebraldisc) 常發生在青、壯年,男性明顯多於女性。多有外傷史,腰痛及下肢放射性疼痛,下肢痛可與腰前同時出現,多數為單側下肢痛,少數為雙側下肢痛或交替出現疼痛。痛由臀部經大腿后外側至小腿下端或足部。咳嗽、打噴嚏時出現下肢串痛,行走時疼痛加重,突出部位相應的棘突旁有明顯的壓痛點,直腿抬高試驗陽性,患側跟腱反射減弱或消失。
  (四)神經源性肌萎縮(neurogenic amyotrophy) 起病多見於青年,男性多於女性,多伴有家族史。主要癥狀是下肢股部中下1/3交界點以下出現各種感覺障礙及肌萎縮,感覺麻木或感覺異常,出現弓形足,極少病例手部首先發病或手足同時發病,血管運動障礙。下肢因肌萎縮,外觀呈「倒酒瓶症」,膝腱反射 多減弱或消失,跟腱反射消失。
  (五)糖尿病性多發性神經炎(diabetic polyneuritis) 多有糖尿病史,大多數病人的周圍神經炎癥狀以感覺障礙為明顯。初發癥狀為雙下肢感覺異常,嚴重的肢體疼痛、麻木、燒灼感等,隨之可出現下肢無力,完全性癱瘓則罕見。踝反射消失。肢體遠端有痛、溫、觸覺及音叉震顫覺關節位置覺障礙,溶感覺障礙嚴重,可出現共濟失調。本病多見於老年人,特別是糖尿病未經充分治療控制者。
  (六)甲狀腺機能減退(dysthyroidism) 主要出現小腦性共濟失調, 眼球震顫,爆發性語言、步態不穩,有的可造成脊髓損害,發生下肢截癱,感覺障礙以及括約肌功能發生障礙。四肢遠端的感覺異常,如刺痛、麻木、燒灼感。肌無力及肌張力低,無明顯的肌萎縮。肌肉收縮后往往很快弛緩而弛期延遲,表現腱反射延遲,尤其跟腱反射與肱二頭肌反射減退或消失。反射的改變是一個很重要的體征。還可出現幻覺、妄想狀態、或性格的改變。
  

8 深反射異常 -七、羅索里摩征

  Rossolimo』s sign
  【病因和機理】 傳入神經為正中神經、尺神經,中樞在頸髓6-8,胸髓1,傳出神經為正中神經、尺神經,此反射陽性多表示大腦皮質運動前區有損害。雙側陽性常見於廣泛的皮質功能弱化者,並無定位意義。
  【臨床表現】 以左手握住患者的第2—5指之第一節處,以右手急促地叩打病人手指末節掌面,引起手指彎曲。Rossolimo氏征為上肢屈指反射亢進的表現,偶見於腱反射亢進的正常人,它不是病理反射。多見於錐體束病變,及痙攣性偏癱。
  【鑒別診斷】
  (一)痙攣性偏癱(spastcic hemiplegia) 四肢肌張力增高,肢體活動受限,上肢重於下肢。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯,所以上肢表現為屈曲、下肢伸直,手指呈屈曲狀態,前臂內收時關收屈曲,腕關節明顯屈曲,手指強烈屈向掌側,拇指強度內收,腱反射亢進、反射域擴大,常常有踝陣攣與髕陣攣,巴彬斯基征陽性,Rossolimo征、Mendel-bechterew征陽性。
  (二)錐體束病變(pyramidal tract disease) 中央前回、運動前區損害,出現局限性癲癇發作,常有某一肢體的單癱,表現為痙攣性癱、肌張力高,腱反射亢進,腹壁、提睾反射減弱,巴彬斯基征陽性,雙側羅索里摩征陽性。
  (三)肌萎縮側索硬化(amyotrrophic lateral sclerosis) 多40歲左右起病。雙側或一側手部笨拙無力,逐漸出現肌萎縮,大小魚際,骨間肌、蚓狀肌明顯,逐漸向前臂、上臂和前部延伸,肌無力及肌束顫動。由於錐體束同時受損,出現肌張力增高,腱反射亢進。霍夫曼征及Rossolimo征陽性,延髓損害,出現構音不清、飲水發嗆、吞咽困難、咽反射消失。舌肌萎縮及舌顫。下頦反射及噘嘴反射陽性。
 

9 深反射異常 -八、髕陣攣、踝陣攣

  patenar reflex and ankleclonus
  【病因和機理】 髕陣攣和踝陣攣只是腱反射高度增強的指征,它們可發生在任何有腱反射增強的場合,也包括神經系統無器質性病變時。在神經官能症和全身生理反射亢進時的陣攣和器質性病變的陣攣不同,前者通常不恆定,兩側表現程度一般相等,不伴有器質性癥狀。兩則反射不對稱,則表示有器質性疾病。在神經根或脊髓灰質中的反射弧損壞,或者一側反射增強,說明錐體束損害。
  【臨床表現】 病人仰卧,下肢伸直,檢查者用拇食兩指夾住髕骨上緣,突然向下方推動,並維持不放鬆,附著在髕骨上緣的股四頭肌腱被拉長,當膝反射增高時引起該肌收縮,肌腱繼續拉長,髕骨即出現連續上、下有節律的顫動。
  踝陣攣檢查用左手托窩,右手握足前部,驟部輕巧地向上屈曲,並抵住之不使向跖側屈曲,則該足呈交替性上下伸屈的顫動。
  【鑒別診斷】
  (一)中毒性腦病(toxic encephalopathy) 有中毒病史,起病多緩慢,定向力障礙、遺忘、欣快、智力低下、眼肌麻痹、共濟失調或伴有震顫,有的視網膜伴出血、眼球震顫、幻覺及妄想,有意識模糊甚至昏迷,伴有錐體束損害時出現髕陣攣和踝陣攣,四肢肌張力增高, 病理征陽性。
  (二)病毒性腦炎(viral encephalitis) 急性起病,一般均有發熱,病前有上感病史,多有嘔吐、精神及意識障礙。可出現譫妄狀態,昏睡及昏迷、偏癱、單癱、失語、半身感覺障礙、痙攣發作及錐體束癥狀,出現髕陣攣及踝陣攣、伴有肌陣攣、扭轉痙攣、手足徐動症等。腦幹受累時出現顱神經癱瘓、雙側肢體癱及感覺障礙、共濟失調、呼吸及循環障礙等。有腦膜刺激症,腰穿壓力增高,腦脊液白細胞增高。
  (三)家族性痙攣性麻痹(familial spastic paralegia) 多始於兒童起病,呈進行性,表現為兩下肢的上運動神經元損傷體征,有的也逐漸進行到上肢。癱瘓的肢體肌張力增高,痙攣性步態,腱反射亢進,病側出現髕陣攣及踝陣攣,病理反射陽性。多數病人有弓形足。無感覺障礙,可有輕度共濟失調。部分病人可有言語障礙。大腦皮質受累者可有智能低下 。
  (四)急性脊髓炎(acute mgelysis) 發病急劇,多在數小時到1周內發展到高峰。1~2周前有感染史。若頸髓受損則出現四肢癱,腱反射消失,病理反射不能引出。3~4周后,隨著脊髓休剋期的消失,肢體由弛緩性癱瘓過渡為痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,出現踝陣攣及髕陣攣,病理反射為陽性。累及呼吸肌則出現呼吸困難,咳嗽無力。常有背部痛或腹痛及胸部束帶感,病變以下所有深淺感覺均缺失,早期有大小便瀦留。
  

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