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滑膜性軟骨瘤病

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1 滑膜性軟骨瘤病 -概述

  原發性滑膜骨軟骨瘤病(Synovial Chondromatosis)又稱滑膜軟骨化生(Synovial Chondrometaplasia) ,是一種少見的良性關節病,是由滑膜軟骨化生而引起,。1900年Reichel首次報道,原因不明。以滑膜上形成軟骨結節為特徵,這些軟骨小體多呈砂粒狀,多時可達數十個,可帶蒂生長,向關節腔內突出,亦可脫落進入關節腔內,成為遊離體(關節鼠),受關節滑液滋養而逐漸長大,後期軟骨結節可發生鈣化或骨化,所以也稱滑膜骨軟骨瘤病。此病好發於關節,尤以膝、髖、肘、肩關節多見,掌指和指間關節滑囊及腱鞘偶有發生,多為單側發病。

  關節內遊離體(也稱關節鼠),在膝或肘等關節內,由於關節外傷或某些特殊病變,造成關節軟骨、骨質和其他組織的碎片脫落而積留於關節內所致。因遊離體可因關節活動而改變其在關節腔內的位置,猶如老鼠一樣在關節內竄動,故關節內遊離體又被稱為關節鼠。關節鼠以發生於膝關節最多見。常見病因有剝脫性骨軟骨炎滑膜性骨軟骨瘤病、骨性關節炎和骨軟骨面骨折及關節內血腫或感染等。病人多有膝關節外傷史或關節疾患史。本病多見於青年人,男多於女,多為單側。

2 滑膜性軟骨瘤病 -臨床表現

  1.膝關節內疼痛,活動時加重,有時可使病人跌倒。反覆出現膝關節突然鎖住,不能伸直和屈曲。稍活動膝關節后,常出現彈響,隨後癥狀消失。發作后,關節可腫脹、積液。

  2.每次發作時疼痛部位常不相同,病人常能發現時隱時現之關節鼠,可為單一個,亦可為數個。

  3.有時在膝關節表淺處可摸及關節鼠。膝關節活動可受限。可出現股四頭肌萎縮。

  4.病程長者,可出現骨性關節炎。

3 滑膜性軟骨瘤病 -超聲表現

  1、關節腔積液,關節腔內出現無回聲區,關節腔增大,滑膜增厚凹凸不平,回聲增強。

  2、關節囊滑膜向腔內隆起的斑點狀強回聲結節脫落,形成關節遊離體時。數量可只有一個或數個,大小不等,最大直徑可達數厘米,遊離體呈圓形、橢圓形,桑葚形,隨關節運動而移位。

  3、有時關節面不光滑,關節軟骨回聲增強或斷裂缺損。

  4、在膝關節發生者,常同時發生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。

滑膜性軟骨瘤病關節內遊離體
滑膜性軟骨瘤病膝關節髕上囊積液伴遊離體形成

4 滑膜性軟骨瘤病 -病理及組織學診斷

  病理學肉眼觀,滑膜局限或廣泛受累,瘤體大小不一,數目不等,呈灰白色半透明小體,直徑從1mm-3mm不等。單發的巨大結節稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤,也可見到。原發的滑膜軟骨瘤病關節表面正常,繼發者關節表面常有退行性變。組織學上,瘤體可鈣化或骨化;滑膜內出現軟骨性結節,排列欠整齊,軟骨細胞數目量多,體積大,具有多形性體積較大的胞核,細胞表現有異型性,但是本病為良性的非侵襲性疾病。

  Milgraml將滑膜骨軟骨瘤病分為三期:I期為活動性(軟骨化生,無小體);II期為過渡期(化生,有小體);III期為靜止期(有小體無化生)。

  偶見滑膜軟骨瘤病惡變為軟骨肉瘤。

滑膜性軟骨瘤病關節滑膜軟骨瘤病理切片
滑膜性軟骨瘤病關節內遊離體術后標本
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