標籤: 暫無標籤

煙霧病又名腦底異常血管網,是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影,似吸煙時吐出的煙霧,故名煙霧病。該病最早於1955年由日本的清水和竹內描述,1966年由鈴木命名。在中國、日本以及白種人、黑種人、高加索人中均有發現。據文獻報道,以中國人、日本人為多。

1 煙霧病 -病因

應該說,煙霧病與吸煙並無關係。有學者發現,個別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究,大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病,可能與變態反應性腦血管炎有關。

2 煙霧病 -癥狀體征

煙霧病煙霧病
煙霧病發病以兒童及青少年為多見,常以卒中的形式起病,可以表現為腦血栓 ,也可以表現為腦出血 及蛛網膜下腔出血 。患者可出現不同程度的偏癱 ,或左右兩側相繼出現癱瘓 ,可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、痴獃 、癲癇 發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。

一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發性的,以額、顳 、頂葉、枕葉 、基底節區、丘腦等處多見,半數病人可合併額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節出血或蛛網膜下腔 出血,而高血壓引起的腦出血多位於基底節區。腦出血的患者也可同時發現梗死灶和(或)腦萎縮 。

腦血管造影可以發現頸內動脈 起始部、大腦 前、中動脈起始段狹窄或不顯影,基底節區可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內形成側支循環代償支。隨著病程的延長,代償吻合支的數量逐漸減少或縮小。

3 煙霧病 -診斷檢查

煙霧病煙霧病
1、病史:詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史;有無肢體癱瘓、失語 、癲癇 、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發病緩急及病程長短。

2、體檢:有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。

3、實驗室檢查:作血清和腦脊液的梅毒 、鉤端螺旋體 免疫反應、血沉 ,有助於了解病因。

4、腰椎穿刺:繼發蛛網膜下腔出血者,可見血性腦脊液。

5、腦血管造影:見頸內動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄,腦底煙霧狀異常血管網和廣泛的側支循環形成。應與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形 鑒別。

6、CT掃描: 繼發腦梗死者可見血管分佈相符的低密度區。蛛網膜 下腔出血者可見密度增高或血腫形成。

4 煙霧病 -誤診原因

煙霧病煙霧病
煙霧病在臨床上容易被漏診或誤診,大部分病人從出現臨床癥狀到確診都經歷了一段相當長的時間,平均需要兩年半。多數病人確診前都只是簡單的癥狀診斷,少數病人則曾經被誤診為腦炎 、線粒體肌腦病 、灰質異位症 等。煙霧病患者被漏診或誤診有以下幾種原因:

1、煙霧病臨床癥狀複雜多變
煙霧病的有些癥狀如發作性肢體麻木無力或一側肢體癱瘓容易想到是血管病,但某些癥狀卻很難直接想到與血管病變有關,如視物不清、頭痛、頭暈眩暈、發作性意識障礙、肢體抽搐或智力減退等,因此,如果臨床醫生對煙霧病缺乏足夠認識,不給病人安排與腦動脈病變有關的相應檢查,如經顱多普勒超聲 (TCD)、核磁血管成像 (MRA)和數字減影血管造影(DSA )等,就會造成漏診。

2、頭顱CT 和MRI 並不一定都有異常改變
很多病人甚至不少醫生都錯誤地認為只要頭顱CT或MRI正常就沒有問題了,其實對煙霧病診斷來講並非如此。煙霧病的病變最早發生在腦底動脈環,動脈並不是在短時間內從狹窄發展到閉塞,通常是經過了相當長時間,短則數年長則數十年,因此,病人只有輕微癥狀時就已經有明顯的腦動脈狹窄或閉塞,但此時頭顱CT可能是正常的,而且,如果沒有經驗或不仔細觀察,臨床醫生 還會忽略頭顱MRI-T2相上所顯示的顱底大動脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。有的醫生給病人反反覆復做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查,但就是沒有檢查過一次腦動脈,從而導致癥狀較輕的煙霧病患者長期得不到診斷。

3、有些病人頭顱MRI改變容易與其他疾病混淆
煙霧病患者顱底動脈逐漸閉塞以後,導致廣泛的顱內外和皮層側支形成,從而使各主要腦動脈的血液供應範圍發生變化,因此,某些病人腦梗塞 的病灶與腦動脈分佈範圍不相符,而易與腦炎或線粒體肌腦病等混淆。這樣的病人也往往做了很多次頭顱MRI但就是沒有檢查過腦動脈。

4、成人缺血癥狀容易被簡單地冠以腦動脈硬化腦血栓形成而不再尋找卒中的病因
當兒童發生卒中時人們容易想到要去查找卒中的原因,而對於成人缺血性卒中患者則往往很輕易地下一個腦動脈硬化腦血栓形成的結論而不去深究病因,從而使很多成人煙霧病患者被漏診。

5 煙霧病 -治療

煙霧病煙霧病

煙霧病的治療因其發病原因不明,目前國內外還沒有十分理想的方法。內科以血管擴張葯以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,雖然自1961 年日本人發現煙霧病以來產生了十餘種外科手術方法,但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病,前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大,加之手術過程中需臨時阻斷大腦中動脈可能進一步加重腦缺血。故大多數學者採用由日本學者松島善治先生1979年發明的EDAS間接吻合法,即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內而促進腦皮層的供血,該法療效肯定併發症少,日本有兒童期患者因煙霧病經手術治療后完全恢復正常生活,考上了著名的東京大學。

內科治療

對出現梗死的病人一般按血栓治療。可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療,也可以用激素治療。

外科治療

國內外均有文獻報道,煙霧病可用顱內外血管吻合術、腦肌血管聯合術等手術重建血運,改善預后。

1、非手術治療:缺血者用血管擴張葯;出血者,以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。

2、手術治療:缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱內外動脈吻合術;若有顱內血腫形成,應及時排除。

用藥安全

1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強營養,給予高蛋白質、高維生素飲食。
3、出現蛛網膜下腔出血者,不能搬動病人,避免咳嗽、噴嚏和屏氣、排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。
4、應防止洪水泛濫,滅鼠,家禽應圈養,防止污染水源,做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患鉤端螺旋體病。

6 煙霧病 -疾病預防

  煙霧病早發現、早診斷、早治療是關鍵,通過早期手術治療,80%以上的患者都可以恢復正常人的生活。

  1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。

  2、加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食。

  3、出現蛛網膜下腔出血者,不能搬動病人,避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。

  4、應防止洪水泛濫,滅鼠,家禽應圈養,防止污染水源,做好飲水消毒。

  5、教育兒童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患鉤端螺旋體病。

  外科治療:國內外均有文獻報道,煙霧病可用顱內外血管吻合術、腦-肌-血管聯合術等手術重建血運,改善預后。

7 煙霧病 -併發症

 1.煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓,顱內動脈瘤,腦血管畸形,原發性肺源性高血壓,周期性斜頸和發育障礙等。
 
伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型:
 
(1)普通顱內動脈瘤:以Willis環上的動脈瘤多見,但分佈不同,主要位於基底動脈的頂端,這與本病的椎基底動脈血流動力學負荷增大有關,其次發生在頸內動脈,大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。
 
(2)煙霧血管或側支血管上動脈瘤:這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術后可自行消失。
 
在成人這些動脈瘤是腦內出血,腦室內出血和蛛網膜下隙出血的原因之一。
 
2.術后併發症
 
(1)慢性硬膜下血腫:可能與腦梗死部位高度腦萎縮及使用阿司匹林等抗血小板製劑有關。
 
(2)吻合部腦內血腫:可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術后高血壓有關。
 
(3)缺血癥狀:可能與受血動脈過細,吻合困難,顳肌壓迫腦組織,吻合時血流暫時阻斷,原有側支循環被破壞以及術中低碳酸血症等因素有關。
 
(4)其他不良反應:術后可引起頭痛,癲癇等。

8 煙霧病 -飲食保健

注意一下生活習慣,注意多吃一些營養含量高的食物,以維生素、蛋白質為主。

相關評論

同義詞:暫無同義詞