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特發性嬰兒動脈硬化

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特發性嬰兒動脈硬化為一罕見且通常致死性的疾病,其特徵為廣泛性血管閉塞(vaso-occlusive)的疾病,較大動脈的血管內膜中產生纖維增生的改變而導致硬化情形,因硬化的發生會減少血管的彈性與血流。

1 特發性嬰兒動脈硬化 -病因學

特發性嬰兒動脈硬化為一罕見且通常致死性的疾病,其特徵為廣泛性血管閉塞的疾病,較大動脈的血管內膜中產生纖維增生的改變而導致硬化情形,因硬化的發生會減少血管的彈性與血流。臨床上表現雖然多變,但會出現一典型癥狀為頑固性高血壓與伴隨心跳呼吸衰竭現象。此症的病理生理學有很好的文獻紀錄,但是真正的引起致病的病因仍然是未知的。在母親子宮內時會有一些跡象可循,可能會有胎兒水腫與早產或死產。新生期,有85%的患嬰在6個月前即會導致死現象。為一罕見且通常會致死的疾病,其特徵為廣泛性的血管閉塞(vaso-occlusive), 較大的動脈血管內膜中產生纖維增生的改變而導致硬化,而硬化的發生會減少血 管的彈性與血流.臨床上的表現雖然多變,但會出現典型的癥狀如頑固性高血壓 (refractory hypertension)與伴隨心跳呼吸衰竭的現象.此症的病理生理學有很好的 文獻紀錄,但是真正的致病的原因仍是未知的. 在母親子宮內便有跡象可循,如胎兒水腫(hydrops fetalis),早產(premature delivery)或死產(still birth)的發生.新生期,有85%的患嬰在6個月前即無法存活.

2 特發性嬰兒動脈硬化 -臨床表現

臨床上表現多變,呼吸窘迫與心臟衰竭是較普遍的發現。目前大多數的個案皆會接受頑固性高血壓的治療。 此症相當罕見,目前文獻上僅有約100個案例被報告過.

3 特發性嬰兒動脈硬化 -遺傳模式

雖然目前此症的真正原因未知,但較傾向於假定為一體染色體隱性遺傳的模式,與無機磷酸鹽平衡中酵素的減少有關,血管內出現異常的鈣沉澱。

4 特發性嬰兒動脈硬化 -預后

大多數患嬰的生命期不會超過6個月,只有少數能存活到1歲以後。致死的原因是因為心肌局部缺血並與冠心病或頑固性的心臟衰竭有關。

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