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特發性心肌病

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特發性心肌病,依據臨床和病理改變可分為擴張性心肌病(即充血性心肌病)、肥厚性心肌病、限制性或縮窄性心肌病,以前兩類常見。擴張性心肌病 心室主要是左室擴張,心室舒張末期容量增加,造成心肌收縮功能障礙。臨床表現有心力衰竭,心臟擴大,常有心律失常及栓塞發生。其病因不明,近來認為與以往病毒性心肌炎有關。

1診斷鑒別

1、無明顯的病毒性心肌炎病史。
2、除外其它心臟病,如先心病、風心病、遺傳代謝性疾病、繼發性及地方性心肌病以及慢性縮窄性心包炎的可能。
3、具有下列各項中至少一項:
(1)心臟增大,尤其是Ⅹ線檢查心臟呈球形增大而無其它原因可解釋者。
(2)充血性心力衰竭,未能發現其它心臟病者。
(3)心電圖示S-T段和T波變化或有各種心律失常而無其它原因可解釋者。
(4)有昏厥發作同時有心臟增大,而無其它原因者。
(5)體(或肺)循環動脈栓塞,無其它原因可解釋者。
二維超聲心動圖是目前的主要診斷手段,可多方位、多切面顯示心臟擴大、心肌肥厚、瓣膜活動等異常情況。心血管造影和心內膜心肌活檢雖有助於診斷,但系有創性檢查,廣泛開展有困難。

2肥厚性心肌病

基本病理改變在心室肌,尤其是室間隔肥厚,心室內腔變小,動力性左室流出道梗阻,心室舒張功能和室壁順應性降低,常因嚴重心律失常而猝死;部分病例心室呈均勻性肥厚,無左室流出道狹窄,故前者稱梗阻性肥厚性心肌病,後者稱非梗阻性肥厚性心肌病。部分病例有遺傳傾向,也可見於某些綜合征,如Noonan綜合征。

3限制性心肌病

罕見。以心內膜心肌纖維增生為主,心室腔變小,心室收縮舒張均受影響,以舒張功能障礙為主。臨床以右心迴流障礙為主要表現,頗似縮窄性心包炎。

4疾病治療

本病無特異治療,以對症治療為主,可延緩病程發展,減少併發症的發生。
肥厚性心肌病
1、β-腎上腺素能受體阻滯劑:多用普萘洛爾(心得安)口服1~2mg/kg·d,漸增至3~4mg/kg·d,應隨訪血壓、心率、不良反應等。
2、鈣拮抗劑:包括維拉帕米(異搏定)、地爾硫桌(硫氮桌酮)等,既能改變左室舒張功能,又能減輕左室流出道梗阻。維拉帕米劑量1~2mg/kg·d口服,一般認為優於普萘洛爾。
3、改善心肌代謝藥物:維生素B、C,三磷酸腺苷(ATP),輔酶Q10,極化液(葡萄糖-胰島素-鉀溶液)。
4、抗心律失常:如胺碘酮等可預防和治療猝死性心律失常。
5、禁用正性肌力類葯:禁用洋地黃、β-腎上腺素能受體興奮葯等類正性肌力葯。
6、手術治療:內科治療效果不佳、梗阻顯著、癥狀明顯、左室流出道與主動脈間峰值壓差大於6.65kPa(50mmHg)者,應考慮手術切除肥厚肌肉以解除梗阻,近期療效佳,遠期療效意見不一,手術死亡率在10%左右。
7、雙腔心臟起搏和冠脈內化學消融術能減輕左室流出道梗阻,日益受到臨床重視。

限制性心肌病

控制心衰、對症治療為主。
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