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特發性息肉樣脈絡膜血

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1 特發性息肉樣脈絡膜血 -特發性息肉樣脈絡膜血

  特發性息肉樣脈絡膜血管病變,在1985年Stern等報告了3例黑人婦女的複發性雙側性出血性色素上皮脫離被命名的。1990年Perkovich等報告了9例出血性色素上皮脫離合併玻璃體積血、Kleiner報告了8例眼底可見橘紅病變、繼發於多發性複發性視網膜色素上皮細胞(RPE)和神經上皮下的漿液和出血所致的視力下降,命名為後極部色素膜出血綜合征(posterior uveal bleeding syndrome)。Yanmazzi於1990年報告了11例眼底可見視網膜下橘紅色病變並可見自脈絡膜血管來的血管網末端呈息肉樣擴張,定名為特發性脈絡膜息肉樣血管病變。後來Guyer及Spaide等分別報告了IIPCV的吲哚青綠血管造影特徵。自此,全世界各地對該病的認識進一步明確報告的病例數也越來越多。

2 特發性息肉樣脈絡膜血 -特發性息肉樣脈絡膜血管病變-流行病學

  IPCV在歐洲、美國、亞洲及中中國地和台灣、香港地區均有報告,但一般認為在有色人種更多見發病年齡平均在50歲以上,有報告從20~90歲的病例均可見到。過去報告該病雙眼患病多見,但在亞洲大部分報告為單眼發病,男女均可發病。中國及日本的報告則男性多於女性。尚無該病的患病率或發病率的報告。Scasallati-Sforzolini等報告了194例診斷為老年黃斑變性患者,經吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查確診為IPCV者19例(9.8%),平均年齡70.2歲,其中男性9例,女性10例,單眼發病者為78.9%。

息肉狀脈絡膜血管病頒(PCV ) 作為複發性出血性和滲出性視網膜色素上皮脫離(RPED) 以及神經上皮脫離的原因之一, 與滲出型老年性黃斑變性(age2re2lated m acu lar degenerat ion,AMD) 及中心性滲出性脈絡膜視網膜病(cen t ral exudat ive cho ro ido ret inopa2thy, CEC) 的臨床特徵不同, 具有傘樣、車輻樣或樹枝樣異常擴張的脈絡膜血管網及其末梢的多個息肉樣膨大, 眼底橘紅色結節樣隆起病灶等表現。但一般臨床檢查不易區別。吲哚青綠血管造影( ICGA ) 能較好顯示脈絡膜血管及其循環變化, 有利於對PCV 作出正確診斷。最初認為PCV 好發於50~ 65 歲患高血壓的黑人婦女[ 1 ] , 病變位於視盤周圍, 1997 年Yannuzzi 等 報道PCV 可發生於其他人種, 病灶可位於黃斑區、視盤周圍及中周部, 逐漸引起國內學者的注意。現將我院臨床診斷的PCV 患者11 例11 隻眼的結果報道如下。

3 特發性息肉樣脈絡膜血 -特發性息肉樣脈絡膜血管病變-病因

  IPCV較多見於黑人女性、亞洲男性和60多歲的老年人。因此,年齡因素、種族因素可能與IPCV的發生髮展相關。在全身系統性疾病方面Ross等觀察了2例眼底同時具有視網膜大動脈瘤(retinal macroaneurysm,RMA)及IPCV改變的高血壓黑人女性患者,推測RMA及高血壓性視網膜病變引起視網膜。

  血管改變、動脈瘤性擴張以及局部血管收縮等可能與IPCV的特徵性脈絡膜血管病變的形成存在某種關聯。但大多數學者認為IPCV與高血壓、糖尿病、心血管疾病及其他全身系統疾病無明顯關係,亦無明確證據表明IPCV與吸煙有關。伴高血壓、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者,其眼底的複發性出血可能有加劇的危險性。根據孤立性脈絡膜血管瘤為先天性脈絡膜血管發育異常性疾病,IPCV的發生也可能與先天性脈絡膜血管發育異常有關。

  發病機制:IPCV的發病機制尚不清楚,也無大樣本流行病學資料來顯示IPCV的發病危險因素。

4 特發性息肉樣脈絡膜血 -特發性息肉樣脈絡膜血管病變-臨床表現

  1.癥狀 可無明顯的癥狀,有的患者是眼底檢查時偶然發現。如病變部位位於黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降。如發生玻璃體積血,視力可突然嚴重下降。病變累及黃斑區者可有視物變形。

  2.眼底所見 大多數患者眼底可見多灶性黃白色滲出部分患者可見眼底多發性或單個橘紅色病灶。有的患者可見后極部深層連片的橘紅色病變。眼底常可見大片深層和(或)視網膜前出血,1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(pigment epithelial detachment,PED)者常見。病變多見於后極部、黃斑區附近及視盤旁,也有見於周邊的報告。有的患者發生玻璃體積血眼底無法窺入。如病變嚴重日久遷延,眼底可見嚴重的機化膜形成。北京協和醫院眼科16例20隻眼中,眼底有硬性滲出者佔80%可見眼底橘紅色病變者佔75%,引起明顯局限性視網膜脫離者5眼,可見大片深層出血者達80%,可見漿液性或出血性PED者達70%。IPCV機化膜的形成可能是由於IPCV的血管瘤樣病灶反覆的出血滲出,導致繼發性的視網膜或脈絡膜新生血管膜形成。

  診斷:該病主要依據ICGA結果,即異常的脈絡膜分支血管網和血管瘤樣擴張的病變結構做出診斷。另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性複發性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據。但很多均不強調一定要在ICGA時發現異常脈絡膜分支血管網,認為只要在ICGA造影晚期見到明顯結節狀、血管瘤樣的強熒光結構即可做出IPCV的診斷。如果患者ICGA顯示有典型的脈絡膜異常的分支血管網結構,眼底檢查可見息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離,可以診斷該病。

5 特發性息肉樣脈絡膜血 -特發性息肉樣脈絡膜血管病變-檢查

  1.眼底熒光素血管造影(FFA) 根據病情不同有不同的改變。一般在可見病變區有熒光素的滲漏和造影晚期有熒光素的積存。如有深層出血,則可見熒光遮蔽。漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強熒光。出血性色素上皮脫離常可見明顯的舟狀出血的熒光形態。有作者報告用FFA檢查可發現異常的脈絡膜分支血管網尤其當這種異常的分支血管網管徑細小,RPE萎縮其屏障遮擋作用減弱時更容易發現總之IPCV的FFA形態沒有明顯的特異性,其熒光特點類似於濕性AMD的隱匿性脈絡膜新生血管。

  2.吲哚青綠血管造影(ICGA) ICGA對IPCV的診斷至關重要。由於IPCV為脈絡膜層血管異常,因此只有通過ICGA才能清晰顯示。典型的IPCV的ICGA特徵是:①脈絡膜的異常分支血管網。這種異常血管網的血管管徑一般較AMD的脈絡膜新生血管粗,走行可以呈扇形或放射狀,常可見滋養血管;②在異常血管網的末端可見血管瘤樣擴張的結節或稱之為息肉樣結構。這種結構可以是單個或多個成串的。在息肉樣病變結構的邊緣常可見漿液性或出血性的PED。這是診斷該病的顯著影像特徵。有時由於這種異常的血管非常細小或由於出血、滲出、色素上皮脫離遮蓋等原因而不見典型的脈絡膜異常的分支血管網。也有個別病例由於病變區瘢痕化或由於邊緣的出血性色素上皮脫離看不到或掩蓋這種血管瘤樣擴張的結構。大部分息肉樣病變位於黃斑區附近,Sho等報告息肉樣病變位於黃斑區者佔85%。Uyama等報告的病例中,息肉樣病灶位於黃斑區附近者更高達94%。

  3.光學相干斷層掃描儀(OCT)檢查 與ICGA所見的結節樣強熒光的對應部位,OCT可見色素上皮下呈圓頂狀隆起。視網膜下橘紅色病變在OCT上顯示高度隆起,與漿液性視網膜色素上皮脫離不同,後者為較扁平的隆起異常血管位於Bruch』s膜和視網膜色素上皮之間,故推測IPCV為AMD的一種特殊類型。

6 特發性息肉樣脈絡膜血 -特發性息肉樣脈絡膜血管病變-治療

  由於發病機制尚不明確,因此無特效藥物治療。

  1.黃斑中心外的息肉樣病灶 應做ICGA仔細確定息肉樣病灶的眼底位置,用氪紅激光光凝治療。一般激光的邊緣應在距黃斑中心凹外500μm眼底出現Ⅲ~Ⅳ光斑為限。激光后3~4周再次行ICGA,了解激光的效果如仍有滲漏,須補做激光治療,直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。Yuzawa等建議必須同時光凝異常的脈絡膜分支血管網的結構,否則效果不佳。對於異常的分支血管網,如範圍不大,並且遠離黃斑區,可以進行氪紅激光光凝治療,然而適合激光治療的這種病例並不多見。

  2.黃斑中心或距黃斑中心500μm以內的息肉樣病灶或異常的脈絡膜分支血管網位於黃斑中心或範圍較大者,建議行光動力療法(photo dynamic therapy,PDT)治療。Spaide等對16例中心凹下的IPCV患眼進行了PDT治療平均隨訪12個月,其中56.3%的患者視力增進,視力穩定者佔31.3%。PDT可以使血管瘤樣的病變結構消失,繼而滲出減輕,出血吸收,患者視力逐漸提高。

  3.明確病變的滋養血管者 對於經ICGA明確病變的滋養血管者,如在黃斑中心500μm以外可以在ICGA引導下進行氪紅激光光凝。

  4.較新鮮的大量的黃斑下出血者 可行視網膜切開術合併使用纖溶酶原激活劑清除視網膜下積血。也可以使用膨脹氣體(如SF6)眼內注射驅趕黃斑區的積血。

  5.發生玻璃體積血者 則應先行玻璃體切割術,再根據吲哚青綠血管造影結果,行氪紅激光光凝或PDT治療。有時需要幾種技術聯合治療,才能取得滿意療效。

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