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特發性炎症性肌病

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下面是對特發性炎症性肌病的特徵進行描述,對特發性炎症性肌病的癥狀特徵,病因,生理特徵,治療方案等方面進行介紹。

  

  疾病描述

  本組病共包括:

  ①原發性多發性肌炎(PM);

  ②原發性皮肌炎(DM);

  ③惡性腫瘤相關DM或PM;

  ④兒童期DM或PM;

  ⑤其他結締組織病伴發的PM或DM;

  ⑥包涵體肌炎;

  ⑦其他肌炎,如嗜酸粒細胞性肌炎(見於嗜酸粒細胞增高綜合征),局灶結節性肌炎等(見於結節病等)。目前臨床以第一,第二類最為多見,本組肌炎的發病率是每年0.5—8.4/百萬人,男女發病率比為1:3。發病年齡有兩個高峰,10—14歲,45—50歲,PM的發病率大約是DM的兩倍。

  癥狀體征

  1、多發性肌炎

  起病多隱襲,病情於數周或數月發展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等,但面肌受累罕見。肌無力是主要癥狀。部分病人肢體遠端肌肉也受累,表現前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下,25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現肌萎縮。罕見的爆髮型表現為橫紋肌溶解,肌紅蛋白尿,腎功能衰竭。除肌肉、內臟系統亦可受累,屍檢資料近1/4患者有心肌炎,臨床表現為心電圖異常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%額患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙、氣短。嚴重咽下困難,可導致吸入性肺炎。全身表現可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。

  2、皮疹

  皮肌炎處肌炎表現外,尚有皮疹,可出現肌炎之前、同時、或以後出現。皮疹可為多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部瀰漫性紅斑(又稱紅皮病)以及關節伸側的紅斑性魚鱗屑性疹,疹中間可以萎縮。如發生在掌指關節及近端指肩關節背面則稱Gottron斑丘疹,頗具特徵性。上眼瞼可有特殊淡紫色腫脹,稱為向陽性皮疹,也是本病的一特徵。還可出現指甲基底和指甲雙側充血,以及腱結節。

  3、惡性腫瘤相關DM或PM

  約佔DM和PM總數的10%。DM或PM可先於癌腫1—2年出現,或同時或後於腫瘤出現。所患腫瘤多是肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者,尤其是40歲以上者均應警惕腫瘤的存在,腫瘤的存在是否使肌炎難治,腫瘤的去除是否使肌炎容易治癒等問題尚不明確。

  4、兒童DM或PM兒童大多患皮肌炎

  特點是:1、多伴發血管炎,出現消化道出血,胃腸粘膜壞死,胃腸穿孔或視網膜血管炎等症;2、起病急驟較成年人多見,肌水腫和肌痛明顯;3、後期多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。

  5、其他結締組織病伴發PM或DM

  許多結締組織病,特別是系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮症、乾燥綜合征、類風濕關節炎、血管炎等常併發肌病或肌炎,但一般癥狀不重。如有典型DM或PM的臨床表現和檢查依據,則稱為重疊綜合征,約佔DM和PM總數的2%。

  6、包涵體肌炎

  老年男性較多見,發病率可佔DM和PMD1/7。可有不典型臨床表現,如不對稱性,遠端肌無力。診斷依據是光鏡下肌核、肌漿內有嗜伊紅色包涵體及電鏡下肌核與肌漿有異常纖絲等改變。腎上腺皮質激素對該病治療無效。

  疾病病因

  1、遺傳

  50%白人患者為HLA-DR 表現型,抗JO-l抗體陽性與HLA- DR 、B相關;包涵體肌炎患者的HLA-DR 頻率比正常人高兩倍。

  2、病毒

  30%PM光患者有抗Jo—1抗體。此抗體抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列與小RNA病毒外殼抗原的序列相似,而小RNA病毒能招致小鼠肌炎,因此設想小RNA病毒感染,通過分子茉模擬機制,誘發人類肌炎,部分DM病人血中抗克薩奇病毒抗體的滴度升高,使人懷疑該病毒是治病原因之一。

  病理生理

  DM患者肌肉有毛系血管損傷,可查到補體Cs6-9膜攻擊複合體,IgG、IgM沉著於血管壁。血管周圍有毛系血管損傷,其中以B細胞居多,CD4+細胞多於CDs+細胞,提示細胞和提議免疫都起了致病作用。

  診斷檢查

  (1)血沉常增快,血白細胞正常或增高。

  (2)肌酶譜血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛縮酶、丙肝氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值,99%患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高,提示肌肉受損分解,病情好轉後下降。病程中多次檢測,連續觀察可判斷肌炎進展過程。

  (3)90%患者肌電圖有異常。典型表現為:1、低波幅短程多相波;2、插入(電極)性激惹增強,表現為正銳波,自發性纖顫波;3、自發性、高頻放電。肌電圖示肌原性損害,對本病有重要診斷價值。

  (4)肌活檢90%有異常,表現為肌纖維變性或空泡性壞死,肌纖維粗細不一,有再生現象,質有炎性細胞浸潤和纖維化。

  (5)自身抗體抗J0—1抗體特異性強,PM患者陽性率可達30%,在DM為10%。少數患者可查到對DM/PM有特意特異性的抗PL—12,SRP,M1—2,PM—Scl抗體。不出現系統性紅斑狼瘡與系統性硬化症的標記抗體。

  診斷:1、典型對稱性近端肌無力表現;2、肌酶譜升高;3、肌電圖示及原性損害;4、肌活檢異常。具備上述4個條件,可確診為PM,如伴發典型皮疹則為DM。

  鑒別診斷應注意同其他結締組織病,感染性、中毒性、藥物性、內分泌性、代謝營養性、酶缺乏性、癌性等肌病,肌營養不良症,重症肌無力,神經系統疾病,結節病相鑒別。

  治療方案

  病情為進行性,很少自動緩解。首選葯為腎上腺激素,有效氯60%-70%。5年後生存率約80.4%,影響的因素除病情本身,最重要是延誤治療造成的嚴重肌無力,出現呼吸衰竭,及不可逆性肌萎縮。

  潑尼松量開始宜大,1-1.5mg/kg.d,根據肌癥狀好轉,酶譜變化,調整激素用量,用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長,如1-2年。重型病例,激素治療效果不理想的患者,為減少激素用量和副作用,可並用免疫抑製劑,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺。

 

1 特發性炎症性肌病 -特發性炎症師表性肌病的預后


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