評論(0

特發性真性性早熟

標籤: 暫無標籤

在青春期啟動平均年齡2.5SD(標準差)之前出現任何第二性徵發育的徵象稱為性早熟。在中國,性早熟的年齡界限一般定為女孩8歲以前、男孩10歲以前出現性成熟表現。特發性真性性早熟(idiopathic true sexual precocity)是指非中樞神經系統(CNS)病變引起的依賴於GnRH的性早熟,多見於女孩,女∶男約為4∶1。

1 特發性真性性早熟 -發病機理

  病因未明,一部分患者有性早熟家族史,家系分析為常染色體隱性遺傳。大多數患者無家族遺傳傾向,亦無CNS器質性病變的證據。可有腦電圖異常。起病年齡50%在6~7歲,25%在2~6歲,18%在嬰兒期。

2 特發性真性性早熟 -臨床表現

  1.性器官發育:女孩乳房發育,小陰唇增大,陰道粘膜出現成熟改變,陰毛生長,子宮和卵巢長大,可有月經來潮。男孩睾丸長大,陰莖和龜頭生長,陰囊色素加深、皺褶增多、陰毛生長、可有遺精。
  2.身體生長發育:身體直線生長加速,身高超過同齡兒童,骨齡超前,骨骼成熟指數(骨齡/序齡比值)>1。

3 特發性真性性早熟 -輔助檢查

實驗室檢查

  1.性激素測定:血漿LH、FSH、E2或睾酮水平比同齡兒童增高,達到正常青春期少年水平。LH對GnRH興奮有顯著的分泌反應峰。LH脈衝分析顯示脈衝頻率和幅度與正常青春期相同。
  2.生長激素(GH)和類胰島素生長因子-1(IGF-1):血漿GH和IGF-1基礎水平升高,對L-多巴或精氨酸興奮的反應約在TannerⅢ期時達到高峰,GH峰值≥7μg/L。在TannerⅢ期,IGF-1的基礎分泌達到最高,女孩約為2.5±0.2U/ml,男孩約為2.3±0.2U/ml。影像學檢查

  垂體MRI掃描可發現垂體輕度增大,高徑>10mm。

4 特發性真性性早熟 -鑒別診斷

  1.CNS腫瘤:下丘腦區錯構瘤含有異位分泌性神經元,能異位脈衝式分泌GnRH,引起性早熟。同時可有痴笑,癲癎大發作或小發作、智能低下和行為異常等癥狀。下丘腦區膠質瘤、星形細胞瘤和室管膜瘤亦可引起性早熟,原因可能與干擾了對GnRH脈衝發生器的正常抑制作用有關,這些腫瘤往往會引起頭痛、噁心、嘔吐、視力減退、視野缺損、尿崩症和腦積水。MRI掃描容易發現CNS腫瘤。
  2.其他CNS病變:能引起性早熟的其他CNS病變或異常包括腦炎、腦膿腫、下丘腦區結節病或結核性肉芽腫,腦外傷、腦積水、蜘網膜囊腫和透明隔-視神經發育不全綜合征等。引起性早熟的原因可能是病變阻斷了CNS抑制GnRH脈衝分泌的通道。這些病變往往伴有CNS壓迫和顱壓增高癥狀,患者會有不同程度的生長停滯。MRI掃描有助於發現病灶。

5 特發性真性性早熟 -治療措施

  1.醋酸甲孕酮:直接抑制下丘腦GnRH脈衝發生器和垂體促性腺激素,減少性激素的合成和分泌,因而可以治療性早熟。醋酸甲孕酮亦有類糖皮質激素作用,抑制ACTH和皮質醇的正常分泌,使攝食量和體重增加,引起高血壓和庫欣綜合征面容。劑量5~10mg,每日2次口服。
  2.醋酸環丙孕酮:具有抗雄激素和抑制促性腺激素作用,亦抑制ACTH和皮質醇的分泌。每天劑量70~100mg/m體表面積,分2次口服。不良反應有疲乏無力、抑鬱、血栓形成和貧血等。
  3.GnRH激動劑:GnRH激動劑是人工合成的天然GnRH十肽的類似物,其生物學效能比天然GnRH十肽強20~150倍,它與垂體前葉促性腺細胞的GnRH受體結合引起受體的降調節和細胞內信號系統的解聯,因而在短暫的興奮效應後轉為持久的抑制作用,抑制LH和FSH的脈衝分泌、性激素合成和分泌以及卵泡成熟或精子發生,停葯后抑制作用消失,是治療特發性真性性早熟的首選葯。
  常用的製劑有亮丙瑞林(leuprorelin)和曲普瑞林(tryptorelin),亮丙瑞林的結構為D-Leu-Pro乙基醯胺,生理強度為天然Gn-RH十肽的20倍,其緩釋劑的劑量為140~300/μg/kg,每月肌注1次。曲普瑞林的結構為D-Trp-GnRH,作用強度為天然型的35倍,緩釋劑劑量60μg/kg,每月肌注1次。
  4 性早熟治療方法
  中醫學古代文獻中尚無性早熟的完整記錄。《素問。上古天真論》記載:「女子七歲,腎氣盛,齒更髮長,二七而天癸至,任脈通,太沖脈盛,月事以時下,故有子」。反映本病病在沖任,根源是腎;主要病機為肝經濕熱,脾腎不足,陰不潛陽,相火妄動。病位主要在脾、肝、腎三臟。沖為血海,任主胞胎,沖任二脈皆屬於腎。腎為先天之本,主元陰元陽。小兒腎常虛,肝常有餘.易陰陽失調。腎陰不足不能制陽,相火偏亢則沖任二脈亦為病,而致天癸早至。沖任二脈與肝腎經脈相互交錯.且肝腎同源,腎主閉藏,肝主疏泄,腎肝需相互協調,若肝氣不疏,郁久化火,濕熱內蘊,在上則挾痰瘀結於乳絡,在下則濕熱下注,引動相火,月經提前出現,故認為小兒性早熟病在沖任而源在肝腎。中醫認為,兒童性早熟以腎為根本,與肝脾活動也有關。腎為先天之本,主藏精主生長發育與生殖。小兒易腎陰不足,腎陰虧虛水不涵木則肝陰不足。肝腎不足,肝失條達,氣機郁滯,沖任失調,乳房經絡疏利不暢,阻塞乳絡,乳絡瘀阻,則乳房硬結,不通則痛。肝病及脾則脾失健運,生濕成痰,積於乳絡,日久積蓄造成發育。且小兒肝用未全,疏泄未調,故又表現肝陽易旺。則認為,性早熟的病機既有陰虛火旺,又有脾虛痰濕或見瘀滯脈絡,尚有先天不足,又呈後天失調等因素。總之,由肝脾腎三臟互為而致。
  石家莊精和門診部課題組專家進一步臨床研究發現,小兒的腎虛同大人的腎虛不同, 只是一種成長過程中的腎不足, 大人的腎虛則可能是房事過度等因素所致, 而一般小孩脾胃虛則腎不足, 脾胃功能的健康,是生命之本,生長發育之源。脾胃功能健全身體發育才會正常。小兒脾虛,脾失健運,則水濕停蓄,脾為生痰之源,凝聚不散則變化成痰,痰濕為病,痰病無處不有,變化百端。痰濕泛溢停聚肌膚則為肥胖;痰聚肝經出現乳房增大;痰凝氣滯則見乳房脹痛;痰濁下注胞宮則沖任失調。痰郁化火,灼傷腎陰,相火偏亢,天癸早至,表現為痰火互結徵象。本病既有先天不足,又呈後天失調的因素。故應該從脾虛痰濕入手治療,以培補後天而宜於先天,兼有滋陰補腎、清熱疏肝, 這樣一來標本兼治, 即可康復。
  3、中醫中藥治療
  臨床實踐證明,應用中醫藥不僅可減慢第二性徵的發育,而且可明顯減慢性早熟兒童的骨骼生長,延緩骨骼成熟,從而防止骨骼過早融合而改善最終身高。石家莊精和門診部以張主任為首的性早熟課題組,集二十年臨床經驗總結,根據兒童生理特點,運用中西醫兩套診療思想,衷中參西,提出了以「健脾化痰、滋腎疏肝」為主的中醫稚正療法,以該療法作為指導思路,研製出了稚正系列中藥,該系列中藥以健脾助運、化痰行氣,使痰化氣順、脾健而痰無以生,為治療之本;輔以滋腎清熱、苦寒堅陰,防治妄動之虛火傷及真陰,又疏肝行氣瀉火散結。標本兼治,使氣行痰化,郁開結解,陰津得復,邪熱自退,天癸緩至。同時配合耳針治療,可以達到通經脈、調陰陽、和臟腑的作用,能在短時間內消除患兒的各種性早熟患兒的第二性特徵,延緩骨齡的增速,最終改善患兒身高。
下一篇[Candy Boy]

相關評論

同義詞:暫無同義詞