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特發性肺含鐵血黃素沉著

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1 特發性肺含鐵血黃素沉著 -疾病名稱

  特發性肺含鐵血黃素沉著

2 特發性肺含鐵血黃素沉著 -疾病分類

  呼吸內科

3 特發性肺含鐵血黃素沉著 -疾病概述

  特發性肺含鐵血黃素沉著症:癥狀和病程取決於肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性乾咳、痰中帶血、疲乏、蒼白,患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感,可有中度發熱。若出血停止,在數月或數周內癥狀消失。


  病理:肺臟重量增加,切面可見瀰漫性棕色色素沉著。鏡檢示肺泡上皮細胞變性、脫落和增生。局部毛細血管擴張,肺泡和間質內有含鐵血黃素巨噬細胞。肺泡毛細血管反覆出血引起以下繼發性變化:(1)程度不等的瀰漫性間質纖維化;(2)肺泡間質及血管彈力纖維變性;(3)肺血管下層硬化;(4)支氣管動脈肌層輕度增厚。這些變化並非經常存在。一般鏡檢毛細血管內皮細胞和基底膜似乎正常,但電鏡檢查可見毛細血管內皮細胞破壞。


  治療方法:口服鐵劑對貧血有一定好處。反覆大量咯血時可給予輸血。急性期可給予腎上腺皮質激素,但對本病的經過及預后無影響。繼發感染可給予抗菌藥物。

4 特發性肺含鐵血黃素沉著 -疾病描述

  特發性肺含鐵血黃素沉著為病因未明的少見病。本症以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵貧血為特徵,並無其他器官受累,多見於兒童(1-2歲),也可見於30歲以下青年人。

5 特發性肺含鐵血黃素沉著 -癥狀體征

  臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天,逐漸自行緩解,此時除臉色蒼白、疲乏外,基本無癥狀,但數周、數月後又可複發。胸部體征多無異常。由於貧血,發紺常被掩蓋。病程後期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。

6 特發性肺含鐵血黃素沉著 -疾病病因

  病因不明。

7 特發性肺含鐵血黃素沉著 -病理生理

  由於肺毛細血管反覆出血至肺間質,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織,病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞,肺內有程度不等的瀰漫性纖維化,肺泡間質及血管彈性纖維變性,含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫、II型肺泡上皮增生及蛋白沉著於基底膜上。

8 特發性肺含鐵血黃素沉著 -診斷檢查

  X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影,嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉,甚至吸收。

9 特發性肺含鐵血黃素沉著 -治療方案

  治療用糖皮質激素可控制出血,但不能長期穩定病情和預防複發,對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。

10 特發性肺含鐵血黃素沉著 -用藥安全

  1、對特發性肺含鐵血黃素沉著症,尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質類固醇和免疫抑製劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等治療,可使部分病例癥狀暫時減輕。


  2、特發性肺含鐵血黃素沉著症主要癥狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出,咯血量多少不一,少者僅痰中帶血絲,多者滿口血痰。大口咯血雖然少見,但可以致死。但也有少數病人無咯血表現。晚期氣急加重,多見有杵狀指和肝脾腫大,可因肺動脈高壓而出現心力衰竭癥狀。


  3、病程不一致,生存時間有數周至多年不等。有些病例可自發緩解,緩解期間肺內小出血可以繼續存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。

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