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獲得性因子ⅩⅢ缺乏症

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1 獲得性因子ⅩⅢ缺乏症 -因子ⅩⅢ缺乏

較少見,中國有少數報道。有先天性和後天性兩類,男女均可患病。因子ⅩⅢ是一種糖蛋白,分子量為32萬,在鈣離子作用下可變為具有活性的ⅩⅢ。ⅩⅢ是一種轉醯
胺酶,在可溶性纖維蛋白多聚體中,ⅩⅢ以共價鍵將纖維蛋白單體連接在一起。共價鍵連接
的多聚體為不溶性纖維蛋白多聚體,性質穩定。

獲得性因子ⅩⅢ缺乏症見於紅斑狼瘡、自
身免疫性溶血性貧血、尿毒症、白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、肝硬變、暴發性肝炎等。長期服用異煙肼者體內可產生抗因子ⅩⅢ抗體,此物可滅活或中和因子ⅩⅢ,
影響凝血塊的穩定性,患者表現有出血傾向。

2 獲得性因子ⅩⅢ缺乏症 -參考資料

http://www.yongyao.net/zhuanti/nxyz/nxyz2-1.htm

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