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獲得性視網膜劈裂

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獲得性視網膜劈裂(acquired retinoschisis)是最普通類型的視網膜劈裂症,又稱老年性視網膜劈裂症(senile retinoschisis),但在20歲以後青年人中也有發生。雖然很少見,這種類型的視網膜劈裂能在患者的20歲和30歲發現,使它更近似定義為獲得性而不是老年性。常因有閃光幻覺或飛蚊症等癥狀而就診被發現本病的病因尚不明了,是發生於視覺細胞與雙極細胞之間的外叢狀層的病變或偶然發生於內從狀層。

1 獲得性視網膜劈裂 - 流行病學

在本病中,眼底改變有2種類型:扁平囊狀隆起和球形隆起。臨床上兩者之間的區別通常不易辨明,而且2種類型經常在同一隻眼上發現因為視網膜劈裂症起自視網膜鋸齒緣附近的極周邊的基底層通常位於顳下象限,除在疾病早期,患者普遍沒有視力障礙和其他臨床癥狀。

中國和日本文獻中很少報道,可能有種族方面的不同但本病在美國40歲以上人群中屬多發病。80%以上為雙眼發病,而且雙眼對稱。患者性別無差異。

2 獲得性視網膜劈裂 - 病因

由於本病劈裂均在廣泛囊變的區域內發生,多數作者認為本病為視網膜周邊部小囊腫融合發展的結果任何年齡的人,在眼底周邊部均可能有囊樣變性發生,通常在顳側最為顯著。囊樣變性隨著年齡增長而加重。在同齡患者中女性比男性為重。最嚴重的囊變可見相鄰囊壁破壞而融合但保存一些Müller細胞或神經膠質細胞的支撐。如囊腔擴大,視網膜層間更加分開這種支撐被撕斷,就發展為囊腫。多見於年輕人,多發生於長期脫離的視網膜上,位於赤道的下方,就發展為視網膜劈裂。

3 獲得性視網膜劈裂 - 發病機制

本病的發病機制主要是病變區視網膜毛細血管供血障礙,導致視網膜細胞死亡。同時提供神經膠質細胞的組織修復也有血液供應不足因此發生了視網膜囊樣退行變性。覆蓋的玻璃體皮質部收縮可使囊樣變性處的內層受到牽拉發展成視網膜劈裂劈裂腔內主動產生的液體,可使劈裂的範圍更加擴大。當劈裂的內層變薄可出現圓形裂孔,常不能見孔蓋或撕裂的瓣,內層孔的出現對劈裂腔的形態大小無影響。

4 獲得性視網膜劈裂 - 臨床表現

獲得性視網膜劈裂眼科檢查
本病的早期病變,經常位於眼底顳側周邊部。與屈光狀況無明顯關係,通常在進行期以前無明顯癥狀,多半是在檢查眼底時被發現。最早期的視網膜劈裂,幾乎經常始於顳側鋸齒緣附近,不影響視功能,用雙目間接檢眼鏡與鞏膜壓陷器可察見早期的表現。視網膜劈裂的前緣常有一窄的囊樣變性區與之相連,並將劈裂區與鋸齒緣隔開。此期視網膜劈裂可朝著2個方向發展,即環形延伸與向後擴展。環形進展時,有一窄而低平的劈裂延至鼻側並最後環繞眼底周邊部。向後發展則顳下象限最顯著,可形成一球形隆起成為視網膜劈裂容易被發現的部分。通常局限於約1個象限的範圍,保持靜止或緩慢發展最常累及顳下象限,其次為顳上象限。據統計40歲以上的視網膜劈裂患者中約7%為進行性。女性明顯多於男性。

視網膜劈裂的進行期,在玻璃體內可見到球形隆起的突出面,即劈裂的內層,為一邊界明顯的較透明的固定的隆起,其部位與形態並不隨患者頭位或眼球轉動而移位。視網膜劈裂的內層透明如薄紗狀,其光澤有如浸水的絲綢,這種光澤一到邊界立即消失不見。視網膜血管經常位於劈裂的內層上,且常有白鞘,表現阻塞的外觀。小靜脈與小動脈均受累。偶爾有1~2支視網膜血管在劈裂的外層上,若劈裂進展,使其由內向外牽扯,可以破裂出血。聚集於劈裂腔內的血,可形成一界限分明的視網膜內出血平面。

視網膜劈裂的內層,時常有細微像雪片樣的白點。它們可能在病程早期出現,但當球形劈裂向玻璃體腔內隆起后更加顯著。雪片狀白點位於視網膜血管后,在間接檢眼鏡下,經鞏膜壓陷法,有時可見視網膜劈裂內外層之間有白色纖維條索,懸挂於劈裂腔內。視網膜劈裂的外層在未與視網膜色素上皮分離時很難辨識。有時可見該區有朦朧輕微的灰暈成為辨別本病的惟一特徵。對病變仔細辨認,在粉紅色的薄弱處可見大小與形態不一的蜂窩狀或篩孔樣圓形或卵圓形的孔洞,外觀呈灰白厚實的區域,則常為聯結內外層的神經結締組織支柱。視網膜劈裂的球形部位達到赤道部時發展相對快速一旦到達后極部發展速度減慢。當距黃斑中心凹附近時數年可保持穩定。

5 獲得性視網膜劈裂 - 併發症

發生視網膜脫離的概率為77%~96%。

6 獲得性視網膜劈裂 - 診斷

獲得性視網膜劈裂雙目間接檢眼鏡
根據臨床表現和眼底的特徵性改變可以做出診斷。雙目間接檢眼鏡及裂隙燈間接眼底鏡詳細檢查眼底,有助於診斷。廣泛視網膜脫離和后極部視網膜劈裂症可致永久性視野缺損,無論患者是否有視力障礙。

鑒別診斷

此類病例應與有滲出而無視網膜劈裂症體征的年輕視網膜脫離患者相鑒別。本病應與以下疾病鑒別:

1.先天性視網膜劈裂症  儘管眼底表現有所差異,但主要是發病年齡,先天性者先天發病,發現於10歲左右兒童有家族史限於男性,因均伴有黃斑部劈裂,視力高度損害。後天性者見於20歲以上成年人,40歲以上者更為多見。無家族史,兩性均可發生,黃斑部一般不受波及,常能保持較好的中心視力。

2.視網膜囊腫  視網膜劈裂和視網膜囊腫都是囊樣變性的基礎上發展的。視網膜囊腫多見於年輕人,多發生於長期脫離的視網膜上,位於近赤道的下方,孤立的視網膜囊腫非常少見,常合併視網膜脫離的。偶爾,這類囊腫帶一小蒂突入玻璃體腔,並隨眼球運動而浮動。視網膜劈裂為1個或2個平頂的隆起區與不隆起區相連,伸延環繞周邊眼底。視網膜囊腫的兩層壁上均不出現裂孔囊腫內積液為水樣;視網膜劈裂的內外層上均可出現裂孔劈裂腔內液較黏稠。

3.原發性視網膜脫離  如在視網膜劈裂的內、外層上均發生裂孔,則可發生視網膜脫離。此時視網膜的透明度減低並形成皺褶,且有一定的活動度。視網膜脫離發生后,視野有與視網膜劈裂區相應的絕對暗點之外還出現與視網膜脫離區相符的相對暗點。若球形脫離合併馬蹄形裂孔時,常是孔源性視網膜脫離。獲得性視網膜劈裂視力減退的主要原因是視網膜脫離,與原發性視網膜脫離鑒別要點如表1所示

7 獲得性視網膜劈裂 - 治療

獲得性視網膜劈裂視網膜各層
1.治療目的  是防止劈裂或視網膜脫離進一步發展,保護患者的視功能。治療的原則是找出並封閉所有的視網膜裂孔包括劈裂的外壁孔和劈裂區外的視網膜的全層裂孔。本病治療指征是有爭議的,因為視網膜劈裂症在正常人群中發病率相對高而所致視功能障礙及合併症卻很少見,而且療效甚微可能遇到嚴重的併發症,因此這類病人的治療應相當謹慎。除有癥狀的進展性的視網膜脫離外,視網膜劈裂症均不需治療。因此,無視網膜脫離的兩層裂孔,比僅有單層裂孔者更需密切隨訪。當裂孔波及兩層時,多個顳下和後部內層裂孔較鼻下和鼻前的單個內層裂孔更易合併視網膜脫離多個外層裂孔合併內層裂孔者比單獨的外層裂孔者更易發展成視網膜脫離由於視網膜神經纖維層斷裂,即使重新複位視網膜,視野缺損也無法恢復,因此治療的直接目的是針對防止發展成視網膜脫離

2.預防性治療  當病變範圍不斷擴大時,為防止視網膜脫離,可考慮預防性治療但需根據裂孔的大小、位置、數量、劈裂區內有無裂孔,視網膜劈裂以外的部位是否有全層裂孔,劈裂是否為進展性,治療后的併發症及對側眼的條件患者的年齡和全身情況,用藥情況而定。關於本病需要不需要預防性治療的問題,一般採用以下原則:①僅有內壁裂孔,長期追蹤檢測視野,缺損無明顯擴大者,不必處理。②劈裂範圍向後擴展已達或超越赤道部者,已肯定為進行性視網膜劈裂,採用光凝或冷凝整個病變區也可在病變區後方邊緣鄰接的健康視網膜上施行光凝。若隆起的劈裂大泡仍不予複位,可能與玻璃體之間有粘連可在大泡的外圍未受累的視網膜上,同時用小光斑低能量至少包圍1圈。③內外壁均有裂孔時,在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔,內壁裂孔不予處理。④已合併視網膜脫離者,是手術的重要指征,行鞏膜扣帶術,並封閉外層裂孔⑤出現白內障可導致視力下降,當發現劈裂的兩層或只有外層上有裂孔也宜較早考慮手術,以免白內障發展妨礙手術治療。⑥視網膜劈裂的內外層上均有裂孔,有發生廣泛視網膜脫離的危險,須及時治療。如劈裂的外層因視網膜下積液有部分隆起,但未達到外圍全層視網膜區域,不必引流視網膜下積液。如果全層視網膜裂孔發生在非視網膜劈裂區,亦需要及時治療,因這種裂孔增加了發生複雜性視網膜脫離的可能性。

3.激光治療的適應證  ①視網膜劈裂向後擴展距黃斑達3PD以上;②劈裂視網膜之外層出現裂孔;③劈裂視網膜兩層都出現裂孔;④視網膜劈裂的範圍自鋸齒緣向後延伸超過4PD。

4.手術適應證  ①劈裂性視網膜脫離累及后極部和黃斑。②視網膜劈裂合併鋸齒緣斷離,無論有無臨床癥狀③劈裂區的內外壁孔所致的廣泛的視網膜脫離。④非劈裂區的全層視網膜裂孔所致的孔源性視網膜脫離。⑤劈裂眼合併早期白內障,當發生全層裂孔或外壁孔時,即使無臨床癥狀。⑥一眼視網膜脫離或進行性視網膜劈裂,另一眼視網膜劈裂。

5.手術方法的選擇原則  ①對於劈裂性視網膜脫離累及后極部和黃斑裂孔又靠近后極部,採用玻璃體切割術用視網膜光凝或鞏膜冷凝同時引流視網膜下積液及注氣,效果較好由於鞏膜扣帶術對黃斑功能的影響,一般不主張用②劈裂區合併鋸齒緣斷離,用鞏膜加壓,環扎,冷凝,排除視網膜下積液。③不論劈裂區內或非劈裂區內全層裂孔所致的視網膜脫離,除須按常規視網膜脫離處理行鞏膜扣帶術封閉劈裂區內所有的外壁孔和全層裂孔引流視網膜脫離下積液,若眼壓太低可注入空氣。

8 獲得性視網膜劈裂 - 預后

本病幾乎是非進行性的,即使進行也非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但當劈裂內外兩壁均有裂孔形成時,則引起視網膜脫離國外文獻中因內外壁均有裂孔而發生視網膜脫離的概率為77%~96%,占孔源性視網膜脫離的2.1%~3.2%。

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