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1 甲亢性肌病 -概述

  甲亢伴發肌肉病變稱為甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性發病,有慢性發病,病情上有輕重之不同,有時肌病可以為甲亢的重要表現或首發癥狀。臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌無力等五種。
甲亢性肌病

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2 甲亢性肌病 -病因病理

西醫學認識

  急性甲亢性肌病或急性甲亢性腦病,可能因血循環中甲狀腺激素特別是遊離甲狀腺激素升高,使甲亢癥狀加劇而出現腦部癥狀,延髓麻痹;或在應激狀態下,交感神經系統活動增強,釋放大量兒茶酚胺,甲狀腺激素可增強兒茶酚胺作用,使組織反應性增高而導致危象。還有人認為,機體對甲狀腺激素耐受降低,對甲狀腺激素刺激的反應性發生改變,有些患者 血清甲狀腺激素濃度並不升高,實質上是甲狀腺功能衰竭,為「失代償甲亢」。
  慢性甲亢性肌病多由於過多的甲狀腺激素作用於肌細胞線粒體,發生腫脹至完全變性,直接影響能量代謝,引起蛋白質的負氯平衡,肌酸、磷酸分解,從尿中排泄過多,以致引起骨骼肌的病理生理變化。本病多數為中年男性,起病緩慢,早期最多累及近端肌群和肩、髖肌群,其次是遠端肌群,進行性肌無力,消瘦,甚至萎縮。病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯,甚可影響全身肌肉,以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難,可見肌纖維顫動,肌電圖示非特異性肌病改變,血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關係,甲亢控制后,肌病即好轉。
  甲亢性周期性麻痹,多見於青壯年男性甲亢患者。一般認為:1.與鉀代謝異常有密切關係。2.免疫因素。3.精神因素。4.本病男性青年患者占多數,可能與男青年參加劇烈運動和重體力勞動較多有關,瓷石患者處於應激狀態。也可能與不注意飲食習慣、暴飲暴食、造成代謝加快、糖原合成加速,鉀向細胞內轉移增多有關;還可能與雄激素代謝異常有關。
  甲亢性眼肌麻痹,與自身免疫因素有關。眼外肌炎,甲狀腺球蛋白抗原-抗體複合物作用於眼外肌細胞膜而發生淋巴細胞浸潤、水腫致突眼和眼肌麻痹。研究發現患者血清中可分離出一種免疫球蛋白,稱突眼抗體和垂體致突眼物質。它們和球后脂肪及結締組織細胞膜受體結合,使淋巴細胞、漿細胞浸潤,黏多糖、透明質酸沉積,球后組織水腫、增生、眼球突出。
  甲亢和重症肌無力都是與遺傳有關的自身免疫性疾病,一般認為,甲亢伴重症肌無力與免疫紊亂有關。在患者體內,存在抗甲狀腺抗體和抗肌纖維抗體等,這些抗體可能促進產生乙醯膽鹼受體的抗體,破壞了大量的乙醯膽鹼受體導致突觸后膜傳遞障礙而產生肌無力。中醫學認識

  甲亢性肌病,根據患者臨床表現可歸屬於中醫學「癭病」、「萎證」,與「癭病」具有相似的病因病機。患者嗜好肥甘厚味,飲食不節,損傷脾胃,脾胃虛弱,不能運化水谷化為津液,反凝聚為痰濕,氣機郁滯,痰氣鬱結,壅於頸前即形成癭病。 濕濁內阻、壅滯絡脈,影響氣血運行,漸至成萎而見四肢乏力。脾虛日久,氣血不足,肝腎陰虧,精血俱耗,以致水不涵木,風陽內動,筋脈失養則見四肢震顫。

3 甲亢性肌病 -臨床表現

  一.急性甲亢性肌病
  發病迅速,病勢兇險急劇,常在數周內發展到嚴重狀態,,出現吞咽困難,發音障礙,復視,表情淡漠,可由嚴重性肌無力迅速發生鬆弛型癱瘓;並可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同時合併甲狀腺危象,臨床罕見。
  二.慢性甲亢性肌病
  慢性甲亢性肌病可占毒性瀰漫性甲狀腺腫的80%。本病多發於中年男性,女性少見,病情發展緩慢。主要表現為逐漸加重的肌肉無力,甚至肌肉萎縮,但是沒有肌肉癱瘓和感覺障礙。受影響的肌肉主要在肩膀和大腿,接近軀幹的部位,分佈對稱,而且肩膀的肌肉(肩胛肌)受影響的程度重於大腿的肌肉(骨盆肌),肢體外側(伸肌)重於內側(屈肌),手部大小魚際肌、臀肌亦較為明顯,甚可影響全身肌肉。所以病人常有提物、梳頭、舉胳膊、從高處取物、上樓梯等動作困難以及蹲下以後不扶周圍的東西、自己不能站起來等癥狀,並可見肌纖維顫動。
  三.甲亢性周期性麻痹
  甲亢性周期性麻痹為罕見疾病,發病前一般沒有特別不舒服的感覺。癱瘓大多發生在雙下肢,較少見於上肢。每次發作時麻痹程度不完全相同,輕的表現四肢無力,重的肢體不能活動,表現為上肢、下肢、軀幹軟癱發作,並伴隨肌電興奮性和反射消失,但此時肢體的感覺多是好的,嚴重時所有骨骼肌,包括呼吸肌均陷入麻痹,但表情肌、咀嚼肌、吞咽肌及動眼肌受侵犯較輕,平滑肌不受影響,心功能很少受累。病人常在夜間發作,發作時常先有疼痛,但通過輕度運動即可暫時改善,明顯的肌肉軟弱發展可持續數分鐘至數天,肌肉軟弱可進行性加重,並發展至下肢和骨盆肌肉,呈對稱性遲緩性麻痹,發作頻率不盡一致,少則1年1次,多則一天數次。本病好發於青壯年男性及體型非消瘦者,常見誘發因素有勞累、精神緊張、寒冷、進食高碳水化合物等,也有無明顯誘因可查者。體格檢查:患者神志清晰,無感覺障礙和顱神經受累征,腱反射減弱或消失。
  四.甲亢性眼肌麻痹
  主要臨床表現為眼外肌麻痹所致的眼球活動受限、復視、斜視、視物不清等,常與突眼並存,檢查時有眶水腫、結膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜乾燥、炎症、潰瘍和繼發感染,嚴重者可有視神經萎縮、失明。
  五.甲亢伴重症肌無力
  臨床上根據病變涉及的不同部位分為:單純眼肌型、延髓肌型、單純脊髓肌型和全身型4種,多見於女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常見,其次為頸、軀幹和四肢肌肉。主要臨床表現為但眼瞼下垂,偶見雙眼瞼下垂,復視,眼外肌活動受限,語言欠清,咀嚼無力,飲水咳嗆,吞咽困難,頭部沉重,頸項疲軟,兩臂上舉無力,上樓困難,紫紺,嚴重病人可致呼吸停止。其特點是每做肌肉運動時,肌肉很快出現無力。
甲亢性肌病

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4 甲亢性肌病 -診斷

  一.急性甲亢性肌病
  根據患者有甲亢病史及臨床表現,即可確診。
  二慢性甲亢性肌病
  1.有甲亢和肌病兩方面的臨床癥狀。
  2.實驗室檢查,血清攝 131I率、T3和T4值高於正常;血、尿中肌酸增高;肌電圖顯示為非特異性肌病圖;肌活檢符合肌源性疾病。
  3.甲亢治療效果顯著。
  4.患者多為中年男性,起病緩慢,呈進行性加重。
  三.甲亢性周期麻痹
  1.具有甲亢病史及甲亢臨床表現者出現四肢麻痹,尤其在情緒激動、高糖飲食后癥狀加重。
  2.急性起病的四肢弛緩性癱瘓,癱瘓特點是近端重,遠端輕,下肢重,上肢輕。
  3.體格檢查時,常發現輕。中度伸肌軟弱,顱神經、感覺、呼吸肌、談話、吞咽等均不受影響。
  4.實驗室檢查可發現血鉀在發作時降低,多在3.5mmol/L以下,心電圖U波明顯增高---提示低血鉀改變,血清T3、T4水平及甲狀腺攝???I率升高、肌電圖顯示低動作電位。
  5.補鉀治療后癥狀迅速恢復。
  四.甲亢性眼肌麻痹
  根據患者有甲亢病史及眼部臨床表現,即可確診。
  五.甲亢伴重症肌無力
  1.有甲亢的臨床表現:如怕熱多汗,多飢善食,體重減輕,頭暈手顫,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲狀腺腫大和突眼。
  2.有典型的重症肌無力臨床表現、疲勞后加重、休息后減輕等特點。
  3.新斯的明或呑錫龍試驗陽性。
  4.攝131Ι率、T3、T4值高於正常。
  5.乙醯膽鹼受體抗體滴度增高。
  6.肌電圖主要出現漸減波現象,即開始電位正常,以後波幅或頻率漸減低。
  7.按甲亢和重症肌無力治療均有明顯效果。

5 甲亢性肌病 -鑒別診斷

  一.甲亢性周期性麻痹與周期性麻痹
  周期性麻痹為肌肉疾病之一,主要表現為上下肢及軀幹軟癱發作,伴隨電興奮性和反射的消失。多次發作時麻痹程度不一定相同,嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及動眼肌常侵犯較輕,平滑肌不受影響,心功能很少受累。發作可持續數小時至數日,勞累、精神緊張、寒冷、高碳水化合物飲食、注射胰島素及葡萄糖等均能誘發。不少病例發作時血鉀減低,鉀鹽可以預防或終止麻痹發生。
  當周期性麻痹癥狀較重而甲亢癥狀不典型時,由於病人多訴周期性麻痹癥狀,而臨床上亦有典型的周期性麻痹體征,故對甲亢易造成漏診。因此,提示臨床上出現原因不明的肢體癱瘓,尤其是在高糖飲食或情緒激動后癥狀明顯者,必須詳細詢問有無甲亢的其他表現及病史,並做相應的有關甲亢的輔助檢查,以此來區別二者。
  二.甲亢伴重症肌無力與重症肌無力
  甲亢可伴發重症肌無力,甲亢和重症肌無力可同時發病,也可先後發生,關於此兩種疾病之間的關係目前尚不明確。兩者都是和遺傳有關的自身免疫性疾病,均可存在胸腺肥大,血液中均可查出抗甲狀腺抗體和抗肌纖維抗體。甲亢伴重症肌無力和一般的重症肌無力臨床表現相同,最常受累的肌肉為眼肌、延髓肌、其次為頸、軀幹和四肢肌肉。其臨床表現的共同特徵為:1.受累骨骼肌極易疲勞,經休息或抗膽鹼酯酶藥物治療后癥狀好轉;2.肌無力病程和癥狀有波動,時好時壞,朝輕夕重;3.患者無感覺障礙,無明顯肌肉萎縮。二者的主要區別就在於重症肌無力患者不存在甲亢癥狀、體征和相關的實驗室檢查的改變。

6 甲亢性肌病 -治療

  一.急性甲亢性肌病
  急性甲亢肌病治療較困難,治療可參照甲亢危象處理。需進行監護搶救,必要時行氣管切開術,應用呼吸機輔助呼吸,但多數患者在1-2周內死亡。
  二.慢性甲亢性肌病??
  慢性甲亢性肌病應用新斯的明類葯一般無效。慢性甲亢性肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關係,甲亢控制后,肌病即好轉或恢復,一般不需要特殊處理,因此,本病的治療應以控制甲亢為主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎縮和肌電圖的異常改變,在甲亢病情好轉,血中甲狀腺激素水平恢復正常以後,都能完全消失。
  三.甲亢性周期麻痹
  1.一般護理及預防;(1)避免進高糖飲食。(2)避免飽食。(3)睡前不宜進食,(4)避免寒冷、劇烈運動、情緒激動及感染。(5)血清鉀經常低於3.5mmol/L以下者,應用抗甲狀腺藥物治療甲亢的同時,要酌情適量服用鉀鹽預防。
  2.治療;甲亢性周期麻痹治療的最根本措施仍是針對原發病的治療。長期抗甲狀腺藥物治療,甲狀腺次全切手術或放射性131I治療對該病均適用。甲亢被有效控制后,周期麻痹一般不在發作,如甲亢複發,周期麻痹會隨之再出現。甲亢周期麻痹發作時,應立即補鉀;一般可口服氯化鉀3g,每6-8h1次;發作嚴重者可用氯化鉀1.5g加入生理鹽水500ml內靜滴,有時可用到3-5g/d,以每小時不超過1g為宜。病情穩定后改用口服鉀鹽。通常1-5h後肢體的活動恢復。對同時伴低鎂血症者,應補充鎂劑,以激活細胞膜上的「鈉泵」,以利於細胞內外鉀鈉平衡,使病情得以控制。在甲亢的治療過程中,心得安20-40mg,每6h1次口服,能減輕或防止甲亢性周期麻痹的發作,但此時測患者血鉀仍低,提示甲亢性周期麻痹和β受體有關,且心得安的作用是在低血鉀的環節之後。
  四.甲亢性眼肌麻痹
  ?治療上與甲亢性突眼相同。
  五.甲亢伴重症肌無力
  ?治療時應在積極控制甲亢的原則下,針對甲亢和肌無力分別用藥。一般認為,治療甲狀腺功能亢進症對重症肌無力幫助不大,而新斯的明、呑錫龍等乙醯膽鹼酯酶抑製劑治療肌無力效果良好,輕症者選用新斯的明每日5-15mg,或吡啶斯的明每日60-120mg,酶抑寧每日10-20mg,分次口服。重症者可用酶抑寧每日30-50mg,吡啶斯的明180-300mg,分次口服,或新斯的明0.5-1mg肌內注射,每4-6h1次。對嚴重的全身型、延髓型重症肌無力患者,抗膽鹼酯酶藥物治療效果不佳或無效者,可使用糖皮質激素類藥物,如促腎上腺皮質激素每日100U,肌注或靜滴;強的松30-140mg口服,每日或隔日1次,癥狀好轉后逐漸減量至停葯。但應用糖皮質激素可使重症肌無力癥狀一過性加重,嚴重者誘發肌無力危象,因此應在做好氣管切開和人工呼吸的準備下給予治療。對病程較長,肌無力嚴重、藥物療效不佳者,可考慮胸腺放射治療或胸腺切除,但療效不一,各家報道差異較大。

7 甲亢性肌病 -診斷

  一.急性甲亢性肌病
  根據患者有甲亢病史及臨床表現,即可確診。
  二慢性甲亢性肌病
  1.有甲亢和肌病兩方面的臨床癥狀。
  2.實驗室檢查,血清攝 131I率、T3和T4值高於正常;血、尿中肌酸增高;肌電圖顯示為非特異性肌病圖;肌活檢符合肌源性疾病。
  3.甲亢治療效果顯著。
  4.患者多為中年男性,起病緩慢,呈進行性加重。
  三.甲亢性周期麻痹
  1.具有甲亢病史及甲亢臨床表現者出現四肢麻痹,尤其在情緒激動、高糖飲食后癥狀加重。
  2.急性起病的四肢弛緩性癱瘓,癱瘓特點是近端重,遠端輕,下肢重,上肢輕。
  3.體格檢查時,常發現輕。中度伸肌軟弱,顱神經、感覺、呼吸肌、談話、吞咽等均不受影響。
  4.實驗室檢查可發現血鉀在發作時降低,多在3.5mmol/L以下,心電圖U波明顯增高---提示低血鉀改變,血清T3、T4水平及甲狀腺攝???I率升高、肌電圖顯示低動作電位。
  5.補鉀治療后癥狀迅速恢復。
  四.甲亢性眼肌麻痹
  根據患者有甲亢病史及眼部臨床表現,即可確診。
  五.甲亢伴重症肌無力
  1.有甲亢的臨床表現:如怕熱多汗,多飢善食,體重減輕,頭暈手顫,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲狀腺腫大和突眼。
  2.有典型的重症肌無力臨床表現、疲勞后加重、休息后減輕等特點。
  3.新斯的明或呑錫龍試驗陽性。
  4.攝131Ι率、T3、T4值高於正常。
  5.乙醯膽鹼受體抗體滴度增高。
  6.肌電圖主要出現漸減波現象,即開始電位正常,以後波幅或頻率漸減低。
  7.按甲亢和重症肌無力治療均有明顯效果。

8 甲亢性肌病 -甲亢肌病病人的生活常識

  臨床上根據病變涉及的不同部位,分為:延髓肌型、單純眼肌型、單純脊髓肌型和全分型四種。那麼對於甲亢並肌無力疾病要注意些什麼呢?
  (1)飲食要有節,甲亢並肌無力疾病的病機與脾氣虧虛關係密切,故調節飲食更為嚴重,不能過飢或過飽,要有規律,有節度,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。
  (2)避風寒、防感冒,甲亢並肌無力疾病患者抵抗力較差,傷風感冒不僅會促使甲亢並肌無力疾病複發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
  (3)疾病患者忌食生、冷及辛辣食物,避免煙酒刺激。服藥期間甲亢並肌無力疾病患者禁食綠豆。
  (4)起居有常,安排好一日生活,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸結合。
  (5)在治療上甲亢並肌無力疾病病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵甲亢並肌無力疾病病人應該有積極樂觀的治療信心,減少病人的心理負擔,避免精神刺激和過度腦力(體力)勞累。
  (6)注意適量運動,鍛煉身體增強體質,但不能運動過量,特別是甲亢並肌無力疾病病人運動過量會加重癥狀,所以甲亢並肌無力疾病病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期期卧床不起的病人,應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。
  (7)注意各種感染,生活保持有規律,飲食方面應多食富含高蛋白的食物如:鴨、魚、雞、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,營養搭配對甲亢並肌無力疾病病人來講非常重要,注意食物的易消化性。
  疾病在日常生活中多鍛煉身體,增強體質,注意不要感染各種疾病,要保持生活中飲食規律,不要偏食,吃一些易消化的食物。
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