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甲狀腺功能減低症

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甲狀腺功能減低症簡稱甲低,是由於各種不同的疾病累積下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能,抑制甲狀腺素缺乏,或是由於甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征。按病變涉及的位置可分為:①原發性甲低,是由於甲狀腺本身疾病所致,②繼發性甲低,其病變位於垂體或下丘腦、又稱為中樞性甲低,多數與其他下丘腦-垂體軸功能缺陷同時存在。

1甲狀腺功能減低症概述

先天性甲狀腺功能減低症是由於甲狀腺激素合成不足造成,以往稱為呆小病或克汀病。

2甲狀腺功能減低症描述

甲狀腺功能減低症簡稱甲低,是由於各種不同的疾病累積下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能,抑制甲狀腺素缺乏,或是由於甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征。按病變涉及的位置可分為:①原發性甲低,是由於甲狀腺本身疾病所致,②繼發性甲低,其病變位於垂體或下丘腦、又稱為中樞性甲低,多數與其他下丘腦-垂體軸功能缺陷同時存在。
兒科患者絕大多數為原發性甲低,根據其發病機制的不同和起病年齡又可分為先天性和獲得性兩類,獲得性甲低在兒科主要由慢性淋巴細胞性甲狀腺炎,即橋本甲狀腺炎所引起。本節主要介紹先天性甲低。
先天性甲狀腺功能減低症是由甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病。根據病因的不同可分為兩類:①散發性系先天性甲狀腺發育不良,異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所造成,發生率為14—20/10萬,②地方性多見於甲狀腺腫流行的山區,是由於該地區水、土和食物中碘缺乏所致,隨著中國碘化食鹽的廣泛應用,其發病率明顯下降。

3甲狀腺功能減低症癥狀體征

甲狀腺功能減低症的癥狀出現的早晚及輕重程度與殘留甲狀腺組織的多少及甲狀腺功能地下的程度有關。先天性無甲狀腺或酶缺陷患兒在嬰兒早期即可出現癥狀,甲狀腺發育不良者常常再生生后3—6個月時出現癥狀,偶有數年之後才出現癥狀,其主要特點有三:智能落後、生長發育遲緩、生理功能低下。
典型癥狀
多數先天性價裝先功能減低症患兒常在出生半年後出現典型癥狀:
(1)特殊面容和體態
頭大、頸短、皮膚粗糙、面色蒼黃、毛髮稀疏、無光澤、面部黏液水腫、眼瞼浮腫、眼距寬、鼻樑低平、唇厚、舌大而寬厚、常伸出口外。患兒身材矮小,軀幹長而四肢短小,上部量/下部量>1.5,腹部膨隆、常有臍疝。
(2)神經系統癥狀
智能發育低下,表情呆板、淡漠、神經反射遲鈍,運動發育障礙,如會翻身、坐、立、走的時間都延遲。
(3)生理功能低下
精神差、安靜少動、對周圍事物反應少、嗜睡、納差、聲音低啞,體溫低而怕冷,脈搏、呼吸緩慢、心音低鈍,肌張力低,腸蠕動慢、腹脹、便秘。可伴心包積液,心電圖呈低電壓,P-R間期延長,T波平坦等改變。
TSH和TRH分泌不足
患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能,因此臨床癥狀較輕,但常有其他垂體激素缺乏的癥狀如低血糖(ACTH缺乏)、小陰莖(Gn缺乏)、尿崩症(AVP缺乏)等。
表現有以下幾種
(1)基礎代謝率低症群:疲勞,感覺遲鈍,動作緩慢,智力減退,記憶力嚴重下降,嗜睡,注意力不集中,發涼,怕冷,毛髮乾枯脫落,男性鬍鬚生長慢,無汗及體溫低於正常。   
(2)黏液性水腫面容:顏面浮腫,眼瞼松腫,鼻,唇增厚,表情淡漠,「呆板」「獃滯」呈「假面具樣」無精打采,舌大聲嘶,吐詞不清,言語含糊,少數病人有突眼。   
(3)肌膚蒼白及甲狀腺激素缺乏,導致皮下胡蘿蔔素轉化為維生素A以及維生素A生成視黃醛的功能減弱。出現血漿胡蘿蔔素開高,又因貧血,膚色蒼白,因此,膚色蠟黃色,又粗糙少光澤,干厚,冷的皮膚又多鱗屑和角化,尤以手、臂、大腿為明顯,少數患者體重增加。指甲生長緩慢,厚脆,表現出現裂紋。         (4)女病人可有月經過多,閉經,有時閉經含並乳溢,男性乳房發育,泌乳,女病人月經初潮早等表現。  
(5)心血管系統表現為脈搏緩慢,心動過緩,心音減弱,心界擴大,心排血量明顯減少,常為正常的一半,有的伴心包積液,血壓偏高,特別是舒張期血壓升高多見,心電圖呈低電壓T波倒置,QRS波增寬,P-R間期延長,久病者易發生冠心病,心絞痛,心律失常。   
(6)精神神經系統:表現精神倦怠,反應遲鈍,理解力和記憶力減退。視力、聽力、觸覺,嗅覺亦遲鈍。伴有頭昏、頭暈、耳鳴。手足麻木,痛覺異常。腱反射的收縮期往往敏捷,活潑,而腱反射的鬆弛期延緩,跟腱反射減退。膝反射多正常。 
(7)肌肉與骨骼:肌肉鬆弛無力,主要累及肩,背部肌肉,有的患者暫時強址,痙攣或出現齒輪樣動作。腹背肌與腓腸肌有痙攣性疼痛,關節也常疼痛,骨質密度可增高 
(8)呼吸系統:因黏液性水腫,肥胖,充血,胸腔積液以及循環系統功能減退等綜合因素相起呼吸急促,胸悶氣短,肺泡中二氧化碳彌散能力降低,從而產生咽癢,咳嗽,咳痰等呼吸道癥狀,甚至出現二氧化碳麻醉現象。 
(9)消化系統:表現為食不納差,納食不香,厭食、腹脹、便秘、腸鳴、鼓腸、甚至出現麻痹性腸梗阻,不少患者出現胃酸缺乏,甚至無胃酸;肝功中LDH,CPK,以及SGOT有可能增高。   
(10)內分泌系統:一般來講,腎上腺皮質功能比正常低,雖無明顯腎上腺皮質功能減退的臨床表現,但可表現ACTH分泌正常或降低ACTH興奮試驗延遲,血和尿皮質醇降低。  
(11)血液系統:甲減時,因甲狀腺激素不足而造血功能減退,紅細胞生成數減少,胃酸缺乏導致鐵和維生素B12吸收不良,若系女士月經量多,則可使患者中多數有輕、中度的正常色素和低色素小紅細胞型貧血,少數有惡性貧血。血沉亦增快,Ⅷ Ⅸ,因子缺乏造成凝血機制減弱,易發生出血現象。   
(12)泌尿系統及水電解質代謝:甲減時,腎臟血流量多減少。腎小球的基底膜增厚可出現少量的蛋白尿。腎臟排泄功能受損,以致組織水瀦留。Na交換增加而出現低血鈉,然K的交換多正常。血清Mg增高,但交換的Mg排出率降低。  
(13)昏迷:是甲減患者出現黏液性水腫最嚴重的臨床表現,一般見於老年,長期來正規治療,常在寒冷的冬季發病,感染和受涼是常見的誘因。

4甲狀腺功能減低症病因

地方性先天性甲低
多因孕婦飲食缺碘,致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導致甲狀腺功能低下。

5甲狀腺功能減低症診斷檢查

由於先天性甲低發病率高,在生命早期對神經系統功能損害重且其治療容易、療效佳,因此早期診斷、早期治療至為重要。
1、新生兒篩查  
中國1995年6月頒布的母嬰保健法已將本病列入篩查的疾病之一。目前多採用出生后2~3天的新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩,結果大於20mU/L時,再檢測血清T4、TSH以確診,該法採集標本簡便,假陽性和假陰性率較低,故為患兒早期確診、避免神經精神發育嚴重缺陷,減輕家庭和國家負擔的極佳防治措施。
2、血清T4、T3、TSH測定  
任何新生兒篩查結果可疑或臨床可疑的小兒都應檢測血清T4、TSH濃度,如T4降低TSH明顯升高即可確診,血清T3濃度可降低或正常。
3、TRH刺激試驗  
若血清T4、TSH均低,則疑TRH、TSH分泌不足,應進一步作TRH刺激試驗,靜注TRH7μg/kg,正常者在注射20~30分鐘內出現TSH峰值,90分鐘后回至基礎值,若未出現高峰,應考慮垂體病變,若TSH峰值出現時間延長,則提示下丘腦病變。
4、X線檢查  
作左手和腕部X線片,評定患兒的骨齡。患兒骨齡常明顯落後於實際年齡。
5、核素檢查  
採用靜脈注射99m—Tc后以單光子發射極算計體層攝影術(SPECT)檢測患兒甲狀腺發育情況及甲狀腺的大小,形狀和位置。   
如果出生后3個月內開始治療,預后較佳,智能絕大多數可達到正常,如果未能及早診斷而在6個月後才開始治療,雖然給予甲狀腺素可以改善生長,但是智能仍會受到嚴重損害。

6甲狀腺功能減低症治療方案

本病應早期確診,儘早治療,以減少對腦發育的損害一旦診斷確立,應終身服用甲狀腺製劑,不能中斷,否則前功盡棄。飲食中應富含蛋白質、維生素及礦物質。
甲狀腺製劑有兩種:
①L—甲狀腺素鈉:100μg/片或50μg/片,含T4,半衰期為一周,每日僅僅有T4濃度的小量變動,血清濃度較穩定,每日服一次即可。嬰兒用量為每日8—14μg/kg,兒童為每日4μg/kg。
②干甲狀腺片:40mg/片,是從動物中提取出來的,含T3、T4,若長期服用,可使T3升高,使用時應予以注意。
干甲狀腺片60mg相當於L—甲狀腺素鈉100μg。開始量應從小至大,間隔1—2周加量一次,直至臨床癥狀改善,血清T4、TSH正常,即可作為維持量使用,藥量過小,會影響智力及體格發育。用藥量可根據甲狀腺功能及臨床表現進行適當調整,應使①TSH濃度正常,血T4正常或偏高值,以備部分T4轉變成T3,②臨床表現:每日一次正常大便,食慾好轉,腹脹消失,心率維持在兒童110次/分,嬰兒140次/分,智能進步。藥物過量可出現煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發熱等,因此在治療過程中應注意隨訪,治療開始時,每2周隨訪1次,血清TSH和T4正常后,每3個月1次,服藥1—2年後,每6個月1次。在隨訪過程中應注意觀察生長發育情況及血清T4、TSH無濃度,隨時調整劑量。

7甲減的日常飲食要點

一、甲減患者缺乏甲狀腺激素,碘是製造甲狀腺激素的主要原料,因此,在飲食中要適當補充碘,可以多吃一點海產品如海帶等。
二、甲減病人小腸粘膜更新速度慢,消化液分泌腺體受影響,酶活性下降,導致一般蛋白量下降,因此甲減患者應補充蛋白質,進食高熱量、容易消化的食物,利於病情恢復,同時甲減病人常有高脂血症,應限制脂肪和膽固醇攝入。
三、捲心菜、大白菜、蘿蔔等蔬菜中均檢測出含有致甲狀腺腫的物質,因此甲減的飲食上要避免食用此類食物,同時也應避免食用民間俗稱的「發物」如小公雞、老鵝等。
四、甲減患者由於粘液性水腫會導致手足腫脹,嚴重的全身均會出現水腫。過鹹的食物會導致水鈉瀦留加重水腫情況,因此甲減患者飲食上宜清淡為主,少食腌制的鹹菜。
五、甲減患者應該適時補充營養素,可依照醫囑補充酪胺酸,維生素,海帶片等,有貧血的甲減患者應補充富含鐵質的飲食。
日常做好甲減的飲食和護理工作,對甲減的控制有著十分重要的作用,可以有效的輔助藥物對甲減進行控制。

8預防

呆小症的病因預防:地方性的呆小症,胚胎時期孕婦缺碘是發病的關鍵。散發性的呆小症,多由孕婦患的某些自身免疫性甲狀腺疾病引起。明確病因進行預防。母體妊娠期服用抗甲狀腺藥物盡量避免劑量過大。
防止病情惡化:早期診斷,早期及時有效的治療,是防止甲減病情惡化的關鍵。早期採用中醫藥治療可有效的預防併發症的發生。注意生活調理避免加重病情因素的刺激。
防止愈后複發:甲減病癒后機體尚處於調理陰陽。此時的飲食、精神、葯膳、鍛煉、藥物等綜合調理,增強體質,提高御病能力,是病後防止複發的重要措施。

9輔助檢查

典型甲減患者,憑臨床癥狀和病徵即可明確診斷。對於不典型或病情比較複雜的患者,則需通過實驗室檢查方可作出明確診斷。甲減患者的檢查項目很多,每項檢查都有一定的臨床意義。根據每位患者不同情況,針對性選擇一些項目進行檢查是非常重要的。
甲減的檢查項目
(1)了解機體代謝狀態的項目:
基礎代謝率(BMR)測定;血膽固醇、甘油三酯及尿肌酸測定。
(2)了解血清甲狀腺激素高低的項目:
血清總T3(TT3)測定,血清總T4(TT4)測定,血清遊離T3(FT3)測定,血清遊離T4(FT4)測定,血清反T3(rT3)測定。
(3)了解垂體--甲狀腺軸調節的項目:
甲狀腺吸131碘率及甲狀腺抑制試驗(包括T3抑制試驗和甲狀腺片抑制試驗),血清超敏促甲狀腺激素測定(S-TSH),促甲狀腺激素釋放激素興奮試驗(TRH興奮試驗)。
(4)了解甲狀腺腫大情況的項目:
甲狀腺B型超聲檢查,甲狀腺放射性核素顯影檢查等。
(5)甲狀腺免疫學檢查:
促甲狀腺受體抗體的測定,如甲狀腺刺激性免疫球蛋白測定(TRAb)等;甲狀腺球蛋白抗體測定(TGAb);甲狀腺微粒體抗體(TMAb)或抗甲狀腺過氧化物抗體(TPOAb)測定。
(6)了解甲狀腺病變性質的項目
(7)檢查電解質情況

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