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甲狀腺功能減退症

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甲狀腺機能減退症簡稱甲減,是由多種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應不足所致的一種全身代謝減低綜合征。其病理特徵是粘多糖等在組織和皮膚中堆積,嚴重者表現為粘液性水腫。患病率約1%,女性較多見。

1疾病分類

1. 根據病變發生的部位分類
(1)原發性甲減:由甲狀腺腺體本身病變引起的甲減稱為原發性甲減,佔全部甲減的95%以上。發生在胎兒和新生兒的甲狀腺功能減退症稱為呆小病(克汀病),表現為智力低下和發育遲緩。成人原發性甲減的最常見原因是甲狀腺的自身免疫損傷(橋本病)、甲狀腺手術和甲亢131I治療所致。
(2)中樞性甲減: 各種原因引起的垂體或下丘腦功能低下致TRH或TSH缺乏所致的甲減。多見於垂體外照射、垂體大腺瘤、顱咽管瘤及其他鞍區腫瘤術前或術后。
(3)甲狀腺激素外周作用障礙所致的甲減:主要原因為周圍組織甲狀腺激素受體減少或有缺陷、循環中有甲狀腺激素抗體或外周T4向T3轉化減少等。
2. 根據病變的原因分類
可分為藥物性甲減、手術后或131I治療后甲減、特發性甲減及垂體瘤術后甲減等。
3. 根據甲狀腺功能減低的程度分類
可分為臨床甲減和亞臨床甲減。

2臨床表現

甲減起病隱匿,病程較長,很多患者缺乏特異性癥狀和體征,主要表現以代謝率減低和交感神經興奮性下降為主。 由於甲狀腺激素缺乏可影響全身各個系統,因此甲減時全身各系統均有改變[1,2]。甲狀腺本身可以萎縮或腫大,部分原發性甲減患者如未得到及時治療,可出現垂體增大,治療后可恢復。
1.皮膚:皮膚乾燥、真皮粘多糖浸潤,體液儲留。重者可出現粘液性水腫。
2.消化系統:代謝減低,體重增加。味覺差,胃粘膜萎縮,胃酸分泌減少。三分之一胃壁細胞抗體陽性,惡性貧血約佔10%。胃腸蠕動減弱,便秘。
3.心血管系統:心肌收縮力下降,心輸出量下降,活動耐量減低。重者可出現心力衰竭、心包積液。
4.呼吸系統:低通氣,睡眠呼吸暫停。
5.血液系統:正細胞、正色素性貧血,血球壓積下降。
6.神經系統:表情淡漠,反射時延長。
7.生殖系統:生育力、性慾下降。婦女月經紊亂或月經量多。
8.其他內分泌系統:甲減-原發性腎上腺功能低下(Schmidt綜合征)。垂體性甲減。
9.其他表現:各種中間代謝低下,酶清除減少,膽固醇,甘油三脂,低密度脂蛋白、肌酶等濃度增高。如合併糖尿病,則糖尿病病情相對減輕,胰島素和口服降糖藥用量減少。[2-4]

3實驗室檢查

1.一般檢查:血常規可見輕度貧血 ,膽固醇,甘油三脂,尿酸,CPK,LDH水平可有不同程度的升高。
2.甲狀腺功能檢查:原發性甲減患者T3、T4降低,TSH水平升高。亞臨床甲減僅有TSH增高、T4和FT4正常。
3.甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)和過氧化酶抗體(TPOAb)是確定原發甲減病因的重要指標,在橋本甲狀腺炎中甲狀腺自身抗體明顯升高。
4.TRH興奮試驗:對鑒別原發性甲減與垂體性甲減有意義。原發性甲減患者TRH興奮后TSH進一步升高,而垂體性甲減TSH反應低下。
5.甲狀腺攝碘率測定:明顯低於正常,常為低平曲線。目前對甲減診斷意義不大。

4臨床診斷

根據臨床表現和體征,典型病例診斷不難。但早期不典型病例常易誤診為貧血、特發性水腫、慢性腎炎等,此時應檢查甲狀腺功能。亞臨床甲減可表現為TSH升高,而T3、T4正常,臨床上並無特殊表現。

5疾病治療

主要是甲狀腺激素替代治療,以使甲狀腺功能維持正常,一般需要終身替代,少數橋本甲狀腺炎也有自發緩解的報道。
藥物可選擇左甲狀腺素。藥物替代劑量與患者年齡及體重有關,治療劑量應個體化。成人維持劑量多在50-200ug/天。
左甲狀腺素半衰期為7天,口服后約80%被吸收。服藥后約6周可達到血葯濃度的平衡。起始劑量為左甲狀腺素25ug/天,以後每一至兩周增加一次劑量,直至維持量,達到維持劑量的指標是臨床癥狀改善,T3、T4、TSH正常,妊娠婦女應將TSH控制在2.5mU/L以下,FT4在正常範圍高限水平。兒童需要較高的劑量,而老年患者則需要較低劑量,對老年人或有冠心病史者,起始劑量應更小,緩慢加量,以防誘發和加重心肌缺血。
甲狀腺癌患者需要相對大劑量替代,約2.2ug/kg/天,高危患者控制TSH在防止腫瘤複發需要的水平(0.1 mU/L或更低水平)。對亞臨床甲減患者,一般認為TSH大於10mU/L時亦需要替代治療,TSH在4-10mU/L之間且TPOAb陽性者可密切隨訪甲狀腺功能,必要時給予甲狀腺激素替代治療。對中樞性甲減患者治療應以T4和FT4達到正常範圍上二分之一作為治療目標,而不能把TSH作為治療指標。
甲狀腺片是動物來源的甲狀腺干製劑,因其甲狀腺激素(T3和T4)含量不穩定和其中T3含量偏高,目前在常規的甲狀腺功能低下替代治療中已較少使用。[6-7]

6粘液性水腫昏迷的治療

粘液性水腫昏迷是長期未得到有效治療甲減患者的終末期表現,是甲減病情加重的嚴重狀態,多為感染及使用鎮靜劑等誘發。臨床表現為嗜睡、精神異常,木僵甚至昏迷,目前在臨床上已較少見。患者體征包括皮膚蒼白、低體溫、心動過緩,呼吸衰竭和心力衰竭等。本病最常發生於伴有心肺疾病的老年甲減患者,預后差,死亡率達20%左右。
1. 左甲狀腺素 300-400ug,慢速靜滴5-10』,以後每天補充左甲狀腺素50-100ug/ 天。患者可以口服后換用片劑。如沒有左甲狀腺素注射劑,可將片劑碾碎後由胃管注入。
2. 保持體溫,但不宜加熱。
3. 必要時氣管插管,機械通氣,糾正呼吸衰竭。
4. 測定血糖和電解質后輸液,觀察水儲留情況。
5. 氫化考的松 靜滴 200-400mg,以後25-50mg/8h。
6. 去除誘因,如感染。

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