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甲狀腺機能減退症

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甲狀腺機能減退症,簡稱甲減,是由於血循環中缺乏甲狀腺激素,體內代謝過程減低而引起的疾病。可發生在任何年齡,隨發病年齡之不同而有不同的病名,如呆小症、幼年甲狀腺功能減退症、成人甲狀腺功能減退症。臨床上稱為甲減的一般多指後者。

1 甲狀腺機能減退症 -概述

甲狀腺機能減退症甲狀腺機能減退症

甲狀腺機能減退症(hypothyroidism,簡稱甲減),系甲狀腺激素合成與分泌不足,或甲狀腺激素生理效應不好而致的全身性疾病。 

女性甲狀腺機能減退症較男性多見,且隨年齡增加,其患病率見上升。新生兒甲狀腺機能減退症發生率約為1/7000,青春期甲狀腺機能減退症發病率見降低,成年期后則見上升,甲狀腺機能減退症的病因以慢性淋巴細胞性甲狀腺炎為多。

2 甲狀腺機能減退症 -病因分類

按起病年齡分類
甲狀腺機能減退症甲狀腺機能減退症

臨床上,一般以甲減起病時年齡分類較為實用,可分下列三型:

1、克汀病

機能減退始於胎兒期或出生不久的新生兒者,稱呆小病(又稱克汀病);

2、幼年型甲減

機能減退始於發育前兒童期者,稱幼年甲狀腺機能減退症,嚴重時稱幼年粘液性水腫;

3、成年型甲減

機能減退始於成人期者,稱甲狀腺機能減退症,嚴重者稱黏液性水腫。

按病因分類 1、原發性甲減

由甲狀腺本身疾病所致,患者血清TSH均升高。主要見於:

先天性甲狀腺缺如;

甲狀腺萎縮;

瀰漫性淋巴細胞性甲狀腺炎;

甲狀腺機能減退症甲狀腺激素的調節

亞急性甲狀腺炎;

甲狀腺破壞性治療(放射性碘,手術)后;

甲狀腺激素合成障礙(先天性酶缺陷,缺碘或碘過量);

藥物抑制;

浸潤性損害(淋巴性癌,澱粉樣變性等)。

2、繼發性甲減 

患者血清TSH降低。主要見於垂體病、垂體瘤、孤立性TSH缺乏;下丘腦綜合征、下丘腦腫瘤、孤立性TRH缺乏。

3、周圍性甲減 

少見,為家庭遺傳性疾病,外周靶組織攝取激素的功能良好,但細胞核內受體功能障礙或缺乏,故對甲狀腺激素的生理效應減弱。

3 甲狀腺機能減退症 -臨床表現

呆小病
甲狀腺機能減退症甲狀腺機能減退症

臨床表現有共性,也有各型特點,於出生時常無特異表現,出生后數周內出現癥狀。共同的表現有:

皮膚蒼白,增厚,多折皺,多鱗屑;

口唇厚,舌大且常外伸,口常張開多流涎,外貌醜陋,面色蒼白或呈蠟黃,鼻短且上翹,鼻樑塌陷,前額多皺紋;

身材矮小,四肢粗短,手常成鏟形;

臍疝多見,心率緩慢,體溫偏低,其生長發育均低於同年齡者,當成年後常為矮子。

成人甲狀腺功能減退

成年型甲減主要為代謝紊亂及臟器功能障礙,甲狀腺激素替代治療后可恢復。臨床表現因甲狀腺激素缺乏嚴重性不同差別很大。

1、一般表現:畏寒、乏力、表情淡漠、反應遲鈍、動作緩慢、面色蒼白,皮膚干粗多皮屑,黏液性非凹性水腫、體重增加,眼瞼腫,鼻、唇、舌肥厚、聲粗啞,毛髮稀、脫落,指趾甲厚而脆,手腳掌色黃。 

2、精神神經癥狀:記憶力、理解力、計算力、聽力和智力均減退,嚴重時痴獃。可出現幻聽、幻視、猜疑妄想,驚厥,昏睡,共濟失調,步態不穩。

3、循環系統:心悸、氣短,心動過緩、但活動后心動過速,心臟擴大、心臟黏液性腫而心肌肥厚,心包積液、並可胸腔、腹腔、膝關節腔等多發性漿膜腔積液。下肢非凹性水腫。

4、肌肉關節:肌力減退、收縮與鬆弛均遲緩,肌痛、肌痙攣、肌強直,可有腕管綜合征。

5、其他:食慾減退、腸蠕動減弱、頑固性便秘。貧血,胃酸缺乏。性慾減退、男性陽痿、女性月經淋漓或閉經、不育。嚴重甲減女性半數有觸發泌乳。黏液性水腫者有睡眠呼吸暫停現象。

6、黏液性水腫昏迷:發生於甲減病情發展的最嚴重階段、很少見。常為寒冷、感染、鎮靜麻醉劑等誘發。多見於老年人,表現為嚴重嗜睡、厭食、低體溫(<35℃)、呼吸淺而慢。心動過緩、血壓下降、腱反射不能引出、四肢肌鬆弛,嚴重時昏迷、休克、呼吸衰竭,心、腎功能不全,昏迷患者都有腦水腫。死亡率極高。

7、亞臨床甲減:臨床無甲減的癥狀、體征,也有一些患者有時有畏寒、便干或體重增加的訴述。血中甲狀腺激素水平在正常範圍、僅血中TSH水平持續高於正常,是最重要的診斷依據。

4 甲狀腺機能減退症 -輔助檢查

基礎代謝率

低於正常、血清TT4(40ng/ml,血清TT3〈0.6ng/ml,甲狀腺攝131I率低平(3小時〈10%,24小時〈15%)。  

血清TSH

1、原發性甲減症:亞臨床型甲減症血清TT4、TT3值可正常,而血清TSH升高(〉10mu/L),血清TSH水平在TRH興奮劑試驗后,反應比正常人高。

2、垂體性甲減症:血清TSH水平低,對TRH興奮試驗無反應。應用TSH后,血清TT4水平升高。

3、下丘腦性甲減症:血清TSH水平低或正常,對TRH興奮試驗反應良好。  

X線

心臟擴大,心搏減慢,心包積液、顱骨平片示蝶鞍可增大。

心電圖

示低電壓,竇性心動過緩,Q-T間期延長,ST-T異常。

超聲心動圖

示心肌增厚,心包積液。  

血脂

肌酸磷酸激梅活性增高,葡萄糖耐量曲線低平,貧血。

5 甲狀腺機能減退症 -診斷原則

應結合病史及癥狀、體檢發現和輔助檢查結果明確診斷。

呆小病的早期診斷極為重要。應創造條件將血清甲狀腺激素及TSH列為新生兒常規檢測項目。

嬰兒期診斷本病較困難,應細微觀察其生長,發育,面貌,皮膚,飲食,睡眠,大便等各方面情況,必要時做有關實驗室檢查,對疑似而不能確診的病例,實驗室條件有限者,可行試驗治療。

6 甲狀腺機能減退症 -鑒別診斷

1、由於呆小病症的特殊面容應注意和先天性愚呆(伸舌樣痴獃稱唐氏綜合征)鑒別。

2、粘液性水腫典型病例診斷不難,但早期輕症及不典型者常與貧血,肥胖,水腫,腎病綜合征,低代謝率綜合征,月經紊亂,垂體前葉功能減退症等混淆,需作有關甲狀腺功能測定,以資鑒別。

3、對於末梢性甲減的診斷有時不易,患者有臨床甲減徵象而血清T4濃度增高為主要實驗室特點,甲狀腺131碘攝率可增高,用T4,T3治療療效不著,提示受體不敏感。部分患者可並伴有特徵性面容,聾啞,點彩樣骨骺(stippledepiphyses),不伴有甲狀腺腫大。

7 甲狀腺機能減退症 -治療措施

激素替代治療

著名足球明星羅納爾多患該病著名足球明星羅納爾多患該病
甲狀腺製劑終身替代治療。早期輕型病例以口服甲狀腺片或左旋甲狀腺素為主。

對症治療

中、晚期重型病例除口服甲狀腺片或左旋甲狀腺素外,需對症治療如升壓、給氧、輸液、控制感染、控制心力衰竭等。

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