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男性假兩性畸形

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男性假兩性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器變化很大,可以表現為女性,具有完全或不完全的女性第二性徵,外陰呈女性型,其核型為46,XY。按其病因不同,又分為睾丸女性化綜合征,睾酮代謝障礙,5a-還原酶及孕期用含雄性激素類藥物等因素所引起的男性假兩性畸形。

1男性假兩性畸形

睾丸女性化綜合征
在男性假兩性畸形中,睾丸女性化綜合征較為常見。首次報道於1817年。1953年Morris提出「睾丸女性化」一詞沿用至今,近年來有人提出為「雄性素不敏感綜合征」。
此種病人有睾丸,性染色體組型為XY,性染色質為陰性。睾丸雖然分泌雄性激素,但由於體細胞不能形成雄性激素受體,從而不能使生殖器男性化。本型特徵:
①患者往往因原發閉經,不孕來診;
②呈女性體形及女性脂肪分佈,有女性習性;
③有正常的女性乳房,但乳腺組織少,乳頭稍小或正常;
④腋毛及陰毛稀疏或缺如;
⑤有女性外生殖器,小陰唇發育不良,陰蒂發育正常或細小,陰道呈盲囊狀;
⑥女性內生殖器缺如或發育不全;
⑦生殖腺為未降之睾丸,組織形態與睾丸相似。
睾丸女性化可分為完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外陰,睾丸位於腹股溝及大陰唇,陰道呈盲端,青春期乳房發育,陰毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性別難辨,其表現為陰蒂肥大,陰唇陰囊融合,乳房在青春期發育,有腋毛及陰毛。

2病因及治療

還原酶缺陷
這種患者,多表現為男性生殖器發育不全。由於靶器官部位的5a-還原酶缺陷,不能將睾酮轉化為雙氫睾酮。前列腺不發育,外生殖器分化不全,這是一種常染色體遺傳病。
先天性睾丸發育不全綜合征
先天性睾丸發育不全綜合征或稱小睾丸症(Klinefelter』s綜合征,簡稱克氏征),Klinefelter於1942年首先發現並描述了小睾丸及青春期乳房發育為臨床特徵。1959年Jacobs等首次用細胞遺傳學方法發現了1例克氏征患者,證實了他的染色體有異常。

治療

1.兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形,包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修復、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術。
2.男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性別整形為宜,只需做陰莖矯直尿道成形,隱睾側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除,外生殖器似男非男型者,應根據其陰莖及睾丸發育情況決定性別,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除兩側睾丸后做陰道成形術。

3食療

1.清燉甲魚的做法:甲魚750克、火腿100克、澱粉(蠶豆) 13克、香菇(鮮)25克 。調料:黃酒15克、小蔥60克、味精1克、大蒜100克、鹽3克、豬油(煉製)100克、醋25克、胡椒粉1克各適量 。將活甲魚宰殺,去內臟,焯水,去掉黑膜,剁成塊,沖水備用。姜洗凈切塊,大蒜去皮,拍成蒜泥。冬筍切片。火腿切片。將甲魚塊放入砂鍋內,加蔥白、姜塊(拍松)、料酒、筍片、火腿片,加清水淹沒甲魚,放旺火上燒開,移小火上燜2小時,去姜、蔥,加精鹽、味精調味,食用時撒上蒜泥即成。
2. 銀耳鴿湯:雛鴿500克、銀耳(干)10克、大蔥25克,姜4克,鹽8克,黃酒10克。 乳鴿洗凈瀝干,剁去頭、爪;銀耳用熱水泡發,每10分鐘換一次熱水,如此三次,剪去蒂及黃斑,洗凈瀝干,撒成小朵;湯鍋放在火上,倒入雞湯,下入乳鴿、薑片,煮沸,烹入紹酒,用文火燜煮1小時左右;加入發透的銀耳,再燜煮至湯黏肉酥;撈起乳鴿,拆去骨,把鴿肉撕成長條;投入鍋中煮沸,撒上蔥末,調味即成。
3. 山藥煲排骨:山藥250克,豬排骨(大排)150克、大蔥5克,鹽3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山藥去皮洗凈切成塊;排骨改刀成塊;將山藥、排骨放入壓力鍋的內鍋,加入蔥、姜、精鹽、醋、大料、適量的水,壓力調成排骨檔,保壓時間為10分鐘,即可食用。
4. 陳皮烏雞湯:烏骨雞400克。陳皮10克,白朮15克,茯苓15克,紫河車5克,山藥15克,姜10克,鹽3克。烏雞洗凈;山藥去皮洗凈,切成滾刀塊;姜去皮洗凈,切片;鍋內放水,放在旺火上燒開,下入烏雞,沸后撇去浮沫;加入陳皮、白朮、茯苓、山藥、薑片、精鹽,轉用中火,煮約60分鐘;待烏雞熟爛,把湯倒出,沖入紫河車粉,攪勻后飲用。
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