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疣狀表皮發育不良

標籤:表皮發育不良

疣狀表皮發育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報道其特點為全身發生泛發性扁平疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。

1病因

疣狀表皮發育不良

  疣狀表皮發育不良

以往認為是一種遺傳性疾病,但本症能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發現,被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實本症是一種泛發性疣。至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括358910和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能,然而本症皮損惡變只見於暴露部位,因此有人認為日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能只是一種附加因素,同時與患者的特殊體質相關。

2臨床表現

疣狀表皮結構不良

  疣狀表皮結構不良

多在幼年發病,但亦見於任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分佈對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身甚至口唇,尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面頸手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發生軀幹部位皮疹大而硬,很像尋常疣。此外常伴有掌跖角化,指甲變形,雀斑狀痣及智力發育遲緩有時自覺瘙癢,病程極慢,經年累月不消退。大約20%左右的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌或基底細胞癌。
治療:無滿意療效。通常由於皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害,可用冷凍電灼及X光照射。
組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞。

3鑒別診斷

根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。
疣狀表皮發育不良

  疣狀表皮發育不良

但應與下列疾病相鑒別:
(1)疣狀肢端角化症 皮疹好發於手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。
(2)扁平苔蘚 為紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。

4預防方法

1.遠離紫外線、電離輻射。
2.遠離創傷性治療,如電離子、激光、自身疣體埋植治療。此類治療易形成「同型反應」,導致難以祛除的斑痕,且可加重病情。
3.遠離激素類藥物。
4.多喝水、多吃蔬菜、水果,可做水果面貼。
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治療
疣狀表皮發育不良治療前的注意事項?   (一)治療   無滿意療法。可試用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏、X線照射等。迄今無特殊療法,可參照疣的治療。電乾燥法或刮除法能消除較小的皮損,但多數並不滿意。可試用液氮冷凍、激光、微波治療或X線照射等,但過量X線照射對HPV-5引起的皮損可能有致癌作用。發生癌變時,給予抗腫瘤治療,或用外科手術切除惡性損害。   1.外用藥 局部應用5%氟尿嘧啶軟膏、0.05%~0.1%維A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏對早期惡性損害和癌前損害是有效的。   2.維A酸 全身應用對EV良性損害有改善,而且異維A酸比阿維A酯更有效。異維A酸1mg/(kg·d),用藥6~9個月若無明顯不良反應,則10~25mg,每周2次維持數月。癌前損害出現可重複使用。維A酸雖不能使EV-HPV相關皮損消退,但能防止日光性角化和原位癌的發展。   3.干擾素 國外學者已試用過不同劑量的α,β,γ-干擾素(1萬,1.5萬,3萬,6萬,9萬U/d),但改善是暫時的。有用異維A酸或阿維A酯與IFN-α(150萬~600萬U/d)聯合治療,對晚期HPV相關癌有效。亦可用IFN-α或γ進行皮損內注射。   (二)預后   約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智... 更多>>
檢查
疣狀表皮發育不良應該做哪些檢查?組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞。
併發症
疣狀表皮發育不良可以併發哪些疾病?本病經過慢性,少數患者可經1~2年或更久而自行消退,消退前疣基底部常現炎症反應,抓癢加重,但可複發,極少數患者還有發生癌變的可能,雖把疣體去掉,但效果也不佳,使許多患者病損區出現水腫,潰瘍,留疤等諸多併發症。
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