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下丘腦錯構瘤是痴笑性癲癇的發病機理,下丘腦錯構瘤又稱灰結節錯構瘤,為臨床罕見的顱內先天性畸形,多發於兒童,主要表現為體內雌激素水平過高、第二性徵發育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發作。

1 痴笑性癲癇 -病因

     下丘腦錯構瘤是痴笑性癲癇的發病機理,下丘腦錯構瘤又稱灰結節錯構瘤,為臨床罕見的顱內先天性畸形,多發於兒童,主要表現為體內雌激素水平過高、第二性徵發育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發作。

    有人認為下丘腦錯構瘤起源於乳頭體或灰結節,於妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似於灰結節中的神經組織,並伴有正常膠質細胞。下丘腦錯構瘤並非真正的腫瘤,不具有生長性。下丘腦錯構瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發育。由於過去對該病發現率極低,常造成誤診或漏診。這就是痴笑性癲癇的病理機制。

2 痴笑性癲癇 -癥狀表現

     痴笑性癲癇主要表現為部分性癲癇,為自主神經癥狀的發作,表現為發作性傻笑,持續數秒或數十秒而突然停止,發作時無神志喪失,每日可發作數十次,無任何誘因。隨病情發展,可逐漸出現其他類型的癲癇。
    
    痴笑性癲癇非發作期行為和正常人一樣。有的病人在發作前表現出突如其來的驚恐樣:全身活動靜止,雙目凝視,意識模糊,顏面潮紅,旋即咯咯大笑起來,有時甚至笑得大小便失禁。

  痴笑性癲癇病人在體格檢查時,常無異常發現。痴笑性癲癇發作時作腦電圖檢查,能發現癲癇樣表現,部分笑性癲癇病人有癲癇家族史。因此,診斷此病主要依據周期性無故發笑,具有短暫性、反覆性等特點,加上腦電圖表現來確診。一旦確診,就應在醫生的指導下積極進行癲癇治療。

3 痴笑性癲癇 -發作因素

     痴笑性癲癇發病發作的癥狀很容易和其他相似的疾病混淆,痴笑性癲癇很容易誤診。 

    痴笑發作主要表現為反覆發作性,無發笑的情由和內容,卻不能自行控制的刻板、不自然的發笑,偶伴哭泣,突發突止,持續5秒~1分,發作頻繁,清醒或睡眠狀態下均可出現,可伴有其他多種癇性發作,包括繼發全面性強直發作、複雜部分性發作等。

    痴笑發作可按患者顱內有無明確病灶分為癥狀性和自發性。痴笑發作還可按癥狀出現時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性痴笑發作。單純性主要發生在5歲以下,患者除了發笑以外,無情緒變化和意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀,多有下丘腦錯構瘤,這種患者對藥物治療反應不好預后差,早期手術切斷錯構瘤與周圍組織的病理聯繫可減少或終止發作。非單純性痴笑發作主要發生在5歲以上患者,常由下丘腦錯構瘤以外的病灶致病,多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染、額角或顳角擴大等有關。多伴有其他癲癇癥狀及意識障礙,但預后較好。

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