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白塞氏症,白塞氏病的臨床癥狀較多,除常見的口腔潰瘍,生殖器潰瘍,眼睛的損害外,皮損是一種特異性較高的一種表現。白塞病皮損發病率很高,可達98%,表現多種多樣。

1 白塞氏症 -臨床特點

  白塞氏病的臨床癥狀較多,除常見的口腔潰瘍,生殖器潰瘍,眼睛的損害外,皮損是一種特異性較高的一種表現。白塞病皮損發病率很高,可達98%,表現多種多樣。如結節性紅斑,皰疹,丘疹,痤瘡樣皮疹,多形紅斑,環形紅斑,壞死性結核疹樣損害,淺表栓塞性靜脈炎,大皰性壞死性血管炎等.結節性紅斑佔70%,最具有特徵性。

  要分佈於下肢小腿,呈對稱性分佈,大小深淺不一,伴有壓痛,表面呈紅色。1-2周后顏色變暗,有的可逐漸消退,也有的可留有色素沉著,但易再發,有的病人結節紅斑原來的未愈,新的又起,交替出現,形成不同形態的損害。

  毛囊炎樣皮疹最多見,多發生於頭面、胸背部及大腿。陰部等處。皮疹的基底大,中央高起成丘疹或節結狀,頂端膿頭較小,周圍有較寬的紅暈,反覆性強。尤其是夏季炎熱的天氣更重。患者平素內熱較重,「火氣」較甚,吃辛燥溫熱的食品后或飲酒後易加重。注射,針刺,皮膚損傷時,局部可形成水皰,無菌性膿皰或毛囊炎樣皮疹,即皮膚非特異性過敏反應,稱之為針刺反應陽性。是白塞病活動期特異性較高的一種表現。目前,常將這一反應作為本病的診斷標準之一。

2 白塞氏症 -臨床癥狀

  白塞氏症是全身性的慢性疾病,全身各系統和器官均可能受累,但較少同時出現多種臨床表現。有時患者需經曆數年甚至更長時間才相繼出現各種臨床癥狀和體征。其常見的臨床表現有以下的方面:

  1、口腔潰瘍

  幾乎所有患者均有複發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthous ulceration,阿弗他潰瘍),多數患者以此症為首發癥狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位於舌緣、頰、唇、軟齶、咽、扁桃體等處。可為單發,也可成批出現,呈米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者潰瘍深大癒合慢,偶可遺有疤痕。複發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。

  2、生殖器潰瘍 約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大,疼痛劇、癒合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。

  3、眼炎

  約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部病變可以在起病後數月甚至幾年後出現,其表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症和頭痛等。通常表現為慢性、複發性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴重的眼部病變為色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而後葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其餘各組織均可受累,出現角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內血管病變可導致視野缺損。

  4、皮膚病變

  皮損發生率高,可達80%~98%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)后的炎症反應。

  5、關節損害

  25%~60%的患者有關節癥狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節受累,出現與強直性脊柱炎相似表現。

  6、神經系統損害

  又稱神經白塞病,發病率約為5%~50%。常於病後數月至數年出現,少數(5%)可為首發癥狀。臨床表現依受累部位不同而各異。中樞神經系統受累較多見,可有頭痛、頭暈,Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎,視乳頭水腫,偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力,感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見,表現為四肢麻木無力,周圍型感覺障礙等。

  神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向,可同時有多部位受累,多數患者預后不佳,尤其腦幹和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。

  7、消化道損害

  又稱腸白塞病。發病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累,潰瘍可為單發或多發,深淺不一,可見於食道下端、胃部、迴腸遠端、回盲部、升結腸,但以回盲部多見。臨床可表現為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等併發症而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎葯所致粘膜病變相鑒別,右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別,臨床上常常有術后傷口不癒合的病例。

  8、血管損害

  本病的基本病變為血管炎,全身大小血管均可累及,約10%~20%患者合併大中血管炎,是致死致殘的主要原因。動脈系統被累及時,動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生,造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤,臨床出現相應表現,可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。靜脈系統受累較動脈系統多見。25%左右患者發生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多,可出現Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。

  9、肺部損害

  肺部損害發生率較低,約5%~10%,但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成,瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺,致肺內出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。

  10、其他

  腎臟損害較少見,可有間歇性或持續性蛋白尿或血尿,腎性高血壓,腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或澱粉樣變。

  心臟受累較少,可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成,少數患者心臟呈擴張樣改變、縮窄性心包炎樣表現,心臟病變與局部血管炎有關。

  附睾炎發生率約為4%~10%,較具特異性。急性起病,表現為單或雙側附睾腫大疼痛和壓痛,1~2周可緩解,易複發。

  妊娠期可使多數患者病情加重,也有眼色素膜炎緩解的報道。可有胎兒宮內發育遲緩,產後病情大多加重。近10%的患者出現纖維肌痛綜合征樣表現,女性多見。

3 白塞氏症 -特殊表現

  目前醫學界對白塞氏病的診療尚未有統一標準,一直以來眾說紛紜。近年較公認的是 1990 年 BD 國際研討會提出的診斷標準以複發性口瘡為基礎,加下述任意兩項即可確診:

  ①複發性生殖器潰瘍;

  ②眼疾(前後葡萄膜炎、視網膜炎等);

  ③皮膚損害(結節性紅斑等);

  ④皮膚針刺反應陽性。

  白塞氏病患者的特殊表現:

  
1.關節:四腳下大小關節及腰骶處均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大關節,與風濕性關節炎癥狀相似,但無遊走性,有腫痛紅熱。易複發。無畸形和骨質疏鬆,一般X線檢查無異常。

  2.心血管系統:血管癥狀為主要特徵。以往常被忽視,現臨床報導增多。男性多發。

  (1)靜脈:主要表現為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。我為下腳下大隱靜脈、前復靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎。臨床表現為單純紅斑,圓形或卵圓形,直徑數毫米,有輕度疼痛,可自行消退。而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓(如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓)引起的後果較為嚴重。

  (2)動脈:主要表現為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡。動脈瘤易在曾作動脈穿刺術處發生,因此對 BD 患者應儘可能避免血管造影術。

  (3)心臟:可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴大等,但病變罕見。

  3.消化系統:臨床表現以發熱、腹痛、噁心、嘔吐及消化道出血為主。回盲部腸道黏膜潰瘍多見,可臻腸穿孔,大出血。腸道 BD 需與克隆重病( Crohn ' s disease )鑒別。前者X線檢查無異常,但病和長者,鋇劑造影可見充盈缺損影。後者的口腔、會陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見,而發熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴重。

  4.神經系統:可表現為

  ①腦膜炎症群:頭痛、意識障礙、精神異常、視神經乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激症。

  ②腦幹症群:頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、復視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無力周圍性面癱等。

  ③周圍神經損害症群:四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。

  ④脊髓症群:雙側下肢麻木無力,不完全截癱、尿瀦留、陽痿、節段性感覺障礙等。

  5.呼吸系統:肺部病變多見,表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發生胸膜積液、肺門淋巴結病。

  6.泌尿系統:主要為腎炎,可出現蛋白尿、血尿。

  7.其它少見癥狀包括高熱敗血症樣癥狀、腎病綜合征、白血病等。

  診斷:臨床癥狀和體征是主要診斷依據。由於 BD 癥狀多樣,出現時間不一,且缺乏特異性,因此詳細詢問和收信病史具有十分重要的尤其是內科、外科、皮膚科、神經科、婦科等方面的病史能給發現 BD 少見癥狀提供重要線索。實驗室檢查雖多,但缺乏特異性,僅作參考。臨床可按照癥狀累及的系統及臟器選擇相應的檢查項目。

  例如:血常規、尿常規、體液免疫、細胞免疫、纖溶活性、微循環和血液流變學、X線(關節、胸片、 GI 等)、腦電圖、 CT 、 MRI 等。

4 白塞氏症 -白塞氏症的常見併發症

  白塞氏症的併發症損傷的不同系統而表現有所不同。常見併發症有以下一些:

  1、皮膚併發症

  幾乎所有患者都有皮膚結節性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹,還可併發皮膚的非特異性變態反應:若用無菌針頭刺入消毒皮膚,在24~28小時內表現為結節、硬結、丘疹或小膿皰。

  2、消化道和神經系統併發症

  消化道血管受累可發生多發性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成;神經系統:少數患者會有中樞受累,發生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。再次是血管和關節:大、中、小動脈,靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞,形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓,肺栓塞等癥狀;關節:常見關節痛,少數有關節腫,以膝關節受累多見。此外,部分患者在疾病活動或有新臟器受損時,伴隨發熱、乏力、肌痛等癥狀。

  3、其他

  其他的併發症雖出現率不高,但均是「致命傷」。例如心血管系統的過敏性小血管炎,上腔靜脈綜合症,動脈內膜炎,主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等;神經系統的腦幹綜合症,複發性陣發性頭痛等;腸胃系統的消化道粘膜潰瘍、穿孔、增殖等;高熱敗血症樣表現;四肢大小關節風濕樣疼痛;呼吸系統的大咯血、肺部血管炎等,這些併發症只要得上一種,就可能要了患者的命,所以千萬輕視不得。

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