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皮膚澱粉樣變

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皮膚澱粉樣變:澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病,均勻無結構的澱粉樣蛋沉積於組織或器官,並導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的複合物,由於其化學反應類似澱粉(如與碘反應)故名,但實際與澱粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織,又可分為局限性及系統性。後者常繼發於慢性炎症性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。

1病理

澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病,實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關。因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚澱粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分。
根據皮損的不同,皮膚澱粉樣變有分:苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變,還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。
苔蘚樣澱粉樣變最常見,發病年齡不限。典型皮損為發生於小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特徵性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。
斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見,其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑,對稱分佈於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎症后色素沉著。
有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在,而且可互相轉變,稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變(biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可複發。
極少數患者表現為結節狀澱粉樣變,還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。前者皮損表現為數目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結節,堅硬如實,有時伴有劇烈的瘙癢;後者類似斑狀澱粉樣變,但有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、表皮萎縮等,病理上特徵性。

2診斷要點

原發性皮膚澱粉樣變是指澱粉樣蛋白僅沉積於正常皮膚內,內腔不受累。在中國常見。根據皮損特點分為:
斑狀澱粉樣變
多見於中年以上,好發於背部肩胛間區,亦可累及軀幹及四肢,皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑,由點狀色素斑聚合而成,呈網狀或波紋型,皮疹一般不太癢。
皮膚異色病樣澱粉樣變
本病屬常染色體隱性遺傳,多在20歲前發病,男性多見,好發於背、腰、和耳後或分佈全身,除苔蘚樣丘疹外,有皮膚萎縮、毛細血管擴張、網狀色素異常,多在春夏季出現水皰或血皰,可有掌跖角化,對光過敏和身材矮小。偶有成年發病。

結節萎縮型

特點為結節表面皮膚萎縮,有柔軟感。有的發生於老年人的肛門骶骨部,呈現為以肛門為中心放射狀褐色斑片,有癢感。

3臨床特點

1.苔癬樣澱粉樣變病:
(1)多見於中年人,好發於兩小腿其次臂外側、腰、背和大腿;
(2)皮疹初為褐色斑點,后變為半球形、半徑約2mm左右的丘疹,質硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列;
(3)瘙癢劇烈,長期鬧抓后丘疹可融合成斑片。
2.斑壯澱粉樣變:
(1)多見於中年以上的婦女,好發於背部肩胛區;
(2)點狀色素斑聚合成網狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑;瘙癢不明顯。
3.結節性皮膚澱粉樣變:
(1)好發於頭面部及軀幹四肢;
(2)皮損為單發或多發黃色或皮膚色結節;
(3)自覺瘙癢。
4.皮膚萎縮性皮膚澱粉樣變病:
(1)多見於女性,好發於軀幹及四肢;
(2)皮損為單發或多發金黃色或棕色結節,結節表面皮膚萎縮,有柔韌感。
5.皮膚異色病樣澱粉樣變病:
(1)多見於男性,好發於四肢;
(2)有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變;
(3)發病緩慢。
6.肛門骶尾部皮膚澱粉樣變病:
(1)好發於肛門及骶尾部;
(2)皮損為以肛門為中心放射狀褐色斑片,表面可有角化過度;
(3)自覺瘙癢。
7.摩擦性皮膚澱粉樣變病:
(1)本病是由於機械性的摩擦或鐃抓導致。
(2)多見於成人,好發於肩胛部、肩胛間及四肢伸側等摩擦部位;
(3)皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片,表面可有脫屑;
(4)自覺瘙癢;
(5)病程慢性,可持續10年之久。

4治療

主要在於對症,目前尚無辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等。 
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