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皮膚異色性皮肌炎

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皮膚異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)又稱皮肌炎(dermatomyositis,DM),屬自身免疫性結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害。多發性肌炎(polymyositis,PM)系指本組疾患而無皮膚損害者。

1 皮膚異色性皮肌炎 -一、病因

  確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,三者亦可能有相互聯繫,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統誤認為「異已」,從而產生血管炎而發生本病。

  (一)免疫學研究 鑒於患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊複合物C56-C9沉積,沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎症性病灶中有B細胞的顯著增多,提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高,且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

  有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常,如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性,用熒光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積,且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學說,又如在伴發惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病癥狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應,且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性,因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應,導致這些組織的病變,從而作為本病自身免疫患學說的依據。

  (二)感覺學說 近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發現肌細胞核內,血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒,近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎症,從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。

  在小兒皮肌炎患者,發病前常有上呼吸道感染史,抗鏈球菌「O」值增高,以抗生素合併皮質固醇治療可獲良效,提出感染變態反應學說。

  (三)血管病變學說 血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何瀰漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血,從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據,且有免疫複合物沉積在肌肉內血管中,以及毛細血管基底膜增厚,毛細血管減少特別在肌束周區。

2 皮膚異色性皮肌炎 -二、臨床表現

  根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,伴同特徵性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。

  可發生於任何年齡,女性略占多數。有些病例發作前有驅癥狀,如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先於肌肉數周至數年發病,少數先有肌病,隨後出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病。

  (一)肌肉癥狀 通常累及橫紋肌,有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性,在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群,或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作,此起彼伏;通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身。當咽、食管上部和齶部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生復視。病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感,有時纖維性變后而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重症肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱,在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

  (二)皮膚癥狀 本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發癥狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預後有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸瀰漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展,頭皮和耳後部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特徵性。四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑,以後變萎縮,有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特徵性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈瀰漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反覆發作,其後相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。

  在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑,並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發惡性腫瘤。

  此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑,或頭皮部出現瀰漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫髮,或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網狀青斑、雷諾現象等,部分病例對日光過敏。

  近年來文獻中報告約有8%病例。只有皮疹,經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

  小兒患者除上描述外,其特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在皮膚、肌肉、筋膜中有瀰漫或局限性發生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍和出血,與成人不同。

  此外,患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發癥狀,亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。

  此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。

3 皮膚異色性皮肌炎 -三、康復的注意事項

  一、首先要有信心和毅力

  皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症",切莫悲觀消沉,即使經過某些中西藥治療病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態,才能充分調動自身的抗病潛能,最終戰勝皮肌炎獲得康復。

  二、必須堅持長期正確合理的治療

  皮肌炎作為一種難治病,"病來如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下,堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療,才能達到最好療效乃至康復,切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停葯,以免走"欲速則不達"的彎路,病情一旦複發加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價。

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