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皮膚硬化多是因膠原纖維或脂肪組織炎症或變性或是淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。

1 皮膚硬化 -皮膚硬化病因

  一期治療劑量過大,引起膠原纖維及血管的變性。均質化而變硬。常同時見毛細血管擴張。 2.新生兒硬化症 由於新生兒皮下脂肪中不飽和脂肪酸含量減少,飽和脂肪酸比例相對增高,後者溶點高,當遇寒冷體溫下降時引起脂肪凝固變硬。

  (四)淋巴液淤積和靜脈曲張綜合征

  1.性淋巴水腫 在胎生時因淋巴管生長缺陷而引起的水腫。

  2.繼發性淋巴水腫 常見於慢性反覆發作性丹毒,絲蟲病、淋巴結手術切除后。

  3.靜脈曲張綜合征 由於靜脈曲張引起下腿淤積性皮炎、栓塞性靜脈炎、複發性蜂窩織炎、最後導致下腿前皮膚變棕黑色纖維化及硬化。

  (五)腫瘤

  1.纖維化型基底細胞癌。

  2.類癌綜合征:類癌瘤是一種胺前體攝取與脫驗細胞瘤。它能產生小分子多肽類激素及5一羥色胺,組胺及胰舒血管素等引起發病。

  (六)代謝性因素

  硬化性級液水腫。其皮膚表現為異常球蛋白沉積。近年來發現有些病例血清中具有研單克隆副球蛋白。

  (七)遺傳性因素

  1.成N早老症 為先天性遺傳性,屬常染色體隱性遺傳。又名Weme綜合征。

  2.硬化萎縮性綜合征為常染色體顯性遺傳。出生時即發病,表現為手指硬皮樣變化。

2 皮膚硬化 -皮膚硬化應該如何預防?

  1.一級預防 從事長期站立工作的工廠、企業應予勞動保護,如工作時要應用彈力襪或彈力繃帶。工作間隙組織做工間操等。2.二級預防 輕度靜脈曲張的病人,用彈力繃帶或穿彈力襪 抬高患肢。

  3.積極治療原發病。

3 皮膚硬化 -發病原因

  該病病因、病機不明,可能與下列因素有關:

  1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

  2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

  3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

  4、結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

  5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。

  6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

4 皮膚硬化 -如何診斷

  (一)病史

  應注意詢問家族史。如成人早老症、硬化性萎縮綜合征,前者常染色體隱性遺傳,後者為常染色體顯性遺傳。在系統性硬度病患者也存在家族聚集現象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現象。個人史應注意籍貫,如生活在黃河以南地區壩傳染絲蟲病的機會多。在既往史中若有切除局部淋巴結手術史,則可引起局部淋巴管淤積產生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。

  (二)體格檢查

  要注意皮膚硬化是系統性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統性病因,而後者多為局部因素。如系統性硬皮病為自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內臟全身;而下腿反覆發作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張綜合征。

  (三)實驗檢查及病理

  診斷絲蟲病可在晚上10時后取鮮血塗片可查到尾絲蝴。系統性硬皮病及綜合征查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴重。系統性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細胞浸潤。晚期炎症不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內皮細胞增生,管腔變窄,甚至於栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現為表皮角化過度及萎縮、棘層細胞排列紊亂、可見角化不良細胞、及明顯小血管擴張、膠原纖維均質化。也可見核異型性,可導致癌變。

5 皮膚硬化 -相似癥狀鑒別

  應與下面的癥狀相鑒別診斷:

  局部皮膚變緊 局部皮膚變緊,最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

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