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庫欣綜合征(Cushing's syndrome)又稱皮質醇增多症(hvpercortisolism)或柯興綜合征。1912年,由Harvey Cushing首先報道。本徵是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合征,主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。

皮質醇症皮質醇症

1 皮質醇症 -疾病名稱

皮質醇症

2 皮質醇症 -疾病別名

庫欣綜合症

3 皮質醇症 -疾病概述

該病為最常見的腎上腺皮質疾病,是腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起一組綜合症,1912年HarvegCushing首先描述本病,所以稱柯興綜合症。  發病機理:  皮質醇症可分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類。ACTH依賴型包括柯興病和異位ACTH綜合征,非ACTH依賴性包括腎上腺皮質腺瘤或腺癌,有人把血漿ACTH水平很低的腎上腺及皮質結節樣增生也納入這一類。

4 皮質醇症 -疾病分類

泌尿外科

5 皮質醇症 -疾病描述

皮質醇症也被稱為庫欣綜合症,是一類由糖皮質激素分泌過多所致的綜合病症,根據導致皮質醇增多症的原因的不同。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類。

皮質醇症皮質醇症

6 皮質醇症 -癥狀體征

常見臨床表現有:a、向心性肥胖表現為滿月臉、水牛背、懸垂腹等。而四肢相對消瘦。b、高血壓、血壓升高時,伴有頭痛和頭暈癥狀。c、皮膚菲薄,腹部和股部皮膚紫紋、淤斑,肌萎縮。d四肢無力,腰背痛等骨質疏鬆表現,易發生病理性骨折。e、性腺功能紊亂,痤瘡、多毛、婦女月經失調,性功能減退。f、糖代謝異常,糖尿病或糖耐量異常。g、精神癥狀:表現為失眠、記憶力減退,注意力分散等,也可出現憂鬱或燥狂表現。h、兒童患者生長發育障礙,機體抵抗力下降及低鉀血症。

7 皮質醇症 -疾病病因

糖皮質激素分泌過多所致。

8 皮質醇症 -病理生理

皮質醇症也被稱為庫欣綜合症,是一類由糖皮質激素分泌過多所致的綜合病症,根據導致皮質醇增多症的原因的不同。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類: 一、ACTH依賴性皮質醇症由於ACTH分泌過多,刺激雙側腎上腺皮質增生,分泌大量皮質醇.因ACTH來源不同。又分為內源性和外源性兩類。內源性是指垂體分泌大量ACTH所致,即庫欣病,佔70%—80%,多為垂體腺癌或微腺癌所致。

皮質醇症皮質醇症
外源性即異位ACTH綜合症(佔15%)是由於某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支氣管腺癌或耆鉻細胞癌等異位分泌過多的ACTH導致。 2、非ACTH依賴性皮質醇症 腎上腺皮質腺癌或腺癌分泌大量皮質醇導致(佔15%),因血中皮質醇水平高,反饋抑制的垂體分泌ACTH,使無病變的腎上腺皮質萎縮。 結節性腎上腺增生是一種特殊類型,起病時可能與ACTH過渡分泌有關,但又自主分泌皮質醇,形成機制尚不明。其預后與腺癌相仿。

9 皮質醇症 -診斷檢查

1、實驗室檢查明確病因 由於各種原因所致之皮質醇症的表現十分相似,單靠臨床表現往往不能確定病因。需依靠實驗室檢查,區別病因是垂體性、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常。 a、血尿皮質醇及其代謝產物測定:血漿皮質醇增高,失去晝夜節律,能確定診。 尿中遊離皮質醇水平是反映皮質醇分泌最直接和可靠的方法。 b、地塞米松抑制試驗:大劑量地塞米松抑制試驗,是根據垂體分泌ACTH受皮質醇水平的負反饋調節設計,皮質醇抑制超過50%提示為垂體性皮質醇增多症,而腎上腺皮質腫瘤或異位ACTH綜合症不被移植。 c、血漿ACTH測定:對病因診斷有重要價值,正常人血漿ACTH濃度為4—22pmol/L。庫欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高,ACTH>50pg/dl提示為A此H依賴性病變,確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法,是測定顳骨岩部靜脈竇內ACTH濃度,並與外周血中的濃度比較,通過左右兩側比較,可確定微腺癌的位置,但這是一種侵入性方法,有較多併發。 d、美替拉酮試驗和CRT興奮試驗:美替拉酮試驗能鑒別庫欣病和異位ACTH綜合症,前者血漿ACTH增高而皮質醇降低。後者ACTH不增高而皮質醇降低。CRH(ACTH釋放激素)興奮試驗,僅庫新病有反應,血漿ACTH及皮質醇增高,其他均無反應,由於近年來影像學定位已取得重大進展。常常不必要再採取煩瑣的生化檢測。

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2、影像學定位診斷 CT和MRI對腎上腺疾病定位準確。 a、垂體:首選CT檢查、作鐵鞍冠狀位薄層CT掃描,並作造影劑增強和矢狀重建,對垂體大腺瘤的檢出率很高。鞍區MRI薄不層掃描可以提高微腺瘤的發現率。 b、腎上腺:CT對腺瘤診斷的正確高几乎達100%,已作為首選的影像學檢查。 一般腺瘤直徑>2cm,對側腎上腺萎縮。腺癌體積較大(直徑>6cm),不規則且向周圍組織浸潤,通常還要壞死和鈣化表現。MRI有助於判斷有無臨近器官和血管侵犯。B超檢查對腎上腺腺瘤診斷符合率約80%。明顯增生時可顯示腎上腺前面增厚和增大。有時依據影像學檢查難以判斷腎上腺是否增生。 c、異位ACTH綜合癥狀:應前面檢查有可能引起本症的各種原因。明確病因。

10 皮質醇症 -治療方案

治療和預后 針對不同病因,採取相應的治療方法,若不及時治療,病情逐漸加重甚至死亡。
1、庫欣病 確定為垂體腺瘤時,應用顯微外科技術,經鼻經蹀竇摘除垂體腫瘤。同時可保留垂體功能。這一方法被認為是唯一安全,有效的治療庫欣病的方法,治癒率達85%—95%,併發症少,複發率也極低,若未能證實有垂體腫瘤,可考慮施行腎上腺手術。由於認識到Nelson綜合症的發生,限制了雙側腎上腺切除的應用,手術方案較多,包括一側腎上腺切除加垂體放射治療,一側全切和對側大部切除,單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意。
2、腎上腺腫瘤 腎上腺腺瘤採用外科手術切除效果滿意,由於腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸,使對側腎上腺皮質功能地下,術中及術后應補充皮質激素以防止腎上腺危象的發生,由於對側腎上腺皮質萎縮,應於術前及術後補充ACTH,促使其功能的恢復。 腎上腺皮質癌無遠處轉移者手術治療療效佳有遠處轉移者,應儘可能切除原發灶,以提高藥物治療和放射治療的療效,不能切除或複發腫瘤用藥物治療。
3、結節性腎上腺皮質增生 按腎上腺腺瘤治療原則處理,若為雙側性,儘可能保留肉眼觀無異常之腎上腺組織。
4、異位ACTH綜合症,病變部位已確定者,手術切除腫瘤。若無法確定或不能切除時,可按庫欣病原則作腎上腺切除,以減輕癥狀

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。 
5、藥物治療 包括皮質醇合成抑製劑和直接作用於下丘腦-垂體的藥物,可作為輔助治療措施。a、密妥坦直接作用於腎上腺皮質,抑制皮質醇合成,對腫瘤組織也有一定破壞作用,更使用於腎上腺皮質癌。b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉變,抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用於對較大的腎上腺腫瘤的治療。c、美替拉酮抑制11β羥化酶,作用和氨基導眠能相似。d、酮康唑抑制碳鏈酶和17-羥化酶。e、賽庚啶抑制5-羥色胺的分泌,作用於下丘腦-垂體,抑制ACTH釋放。f、溴隱婷抑制ACTH和皮質醇分泌,此外還可採用皮質醇受體阻斷劑米非司酮。
6、圍手術期處理十分關鍵,必須應用皮質激素替代療法,以防止術中術后發生腎上腺皮質功能不全。對腎上腺皮質瘤患者,應予術前及術后加用ACTH,刺激萎縮的正常皮質組織,使之儘快恢復功能。

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