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盆底痙攣綜合征

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盆底痙攣綜合征(spastic pelvic floor syndrome,SPFS)是指用力排便(力排,下同)時,盆底肌肉收縮而不鬆弛的功能性疾病,其主要癥狀是排便不規則,便次少,排便困難、不適和疼痛。

1 盆底痙攣綜合征 -概述 

  盆底痙攣綜合征(spastic pelvic floor syndrome,SPFS)是指用力排便(力排,下同)時,盆底肌肉收縮而不鬆弛的功能性疾病,其主要癥狀是排便不規則,便次少,排便困難、不適和疼痛。1964年,Wasserman描述了4例肛門直腸功能障礙伴恥骨直腸肌痙攣性肥厚的病例。Wallance和Madden對72例:「肛門直腸功能障礙」口才切下的肌肉標本經鏡檢未風病理變化。此後Rutter報道了15例在用力排便時,恥骨直腸肌有嚴重異常的過度活動,並在整個向下用力過程中持續這種狀態,表明用力排便時,恥骨直腸肌不是鬆弛而是收縮。1985年Kujjpers等,認為在隊外其他可引起結腸出口梗阻的原因如肛裂、短節段巨結腸和肛門狹窄等以後,力排時盆底肌呈持續收縮狀態,即是真的盆底肌群功能紊亂,並建議定名為盆底痙攣綜合征。

2 盆底痙攣綜合征 -病因 

  本綜合征的病因尚不十分清楚,可能與先天異常、炎症和濫用瀉藥有關。這種功能紊亂很可能是正常肌肉的功能障礙,而不是異常肌肉的持續痙攣,因為肛門測壓和肌電圖都證明在肛門靜止和緊閉時外括約肌的功能是正常的。有些患者的糞便結腸通過時間延遲,進行次全結腸切除術並無收益,所以盆底痙攣縮合征患者的結暢通過時間延遲應看作是由出口授阻引起的糞便攢留所致,而不是結腸的動力下降。1993年,Stelzner發現盆底痙攣綜合征患者的持續性便秘與括約肌活性增高有關。盆底痙攣綜合征還可能與神經系統功能障礙有關,因為通過感受器水平的刺激能治療盆底痙攣綜合征。其作用機理可能是使傳導觸覺的神經纖維,特別是Aβ纖維去極化,Aβ纖維產生突觸前抑制,抑制向脊髓運動神經元的傳人,從而使產生痙攣的肌肉舒張。和所有的功能性疾病一樣,盆底痙攣綜合征可能與心理因素有關。

3 盆底痙攣綜合征 -癥狀

  女性多見,男女之比約為1:2;均有排便困難、不適和疼痛等癥狀;排便2~3日1次。可有腹脹、便血和長期便秘,用力排便時,腹內壓增高,使會陰下降,導致盆底肌張力逐漸減弱;會陰部神經可能同時受到損害;也可發生其他繼發性變化(如腸疝、內臟下垂等),肛門指診有直腸前突,粘膜鬆弛或內痔及外痔等。

4 盆底痙攣綜合征 -診斷

  會陰部檢查、直腸指儉、乙狀結揚鏡檢及鋇灌場排除器質性病變。

  1、 肛門測壓:分別測量靜止和肛門緊閉時的肛門壓力。盆底痙寥綜合征患者肛門測壓多為正常。

  2、肌電圖:將同心針電極和特製單纖維針極由臀溝尾骨尖下方刺入皮膚。向恥骨聯合上緣方向進針1~1.5cm至肛門外括約肌淺層,1.5~2.5cm至肛門內括約肌,3~3.5cm至恥骨直腸肌,把3根同心針電極分別輸入3導單獨放大器的肌電圖儀上,便可觀察和記錄肌肉各種狀態下的肌電活動。單纖維肌電圖還需在上述肌肉上不斷移動特製的針極,待找到動作電位對后,囑患者保持肌肉輕度收縮到持續放電超過100次經上時,計算機開始記錄,分析和貯存該電位對的平均連續電位差(JITTER)。每個記錄點記錄100對電位時,每塊肌肉至少完成20個不同部位的記錄點。肌電圖和單纖維肌電圖對臨床的鑒別診斷有重要意義。通過對102例患者研究,常規肌電圖和單纖維肌電圖對盆底痙攣綜合征和恥骨直腸肌肥厚征均非常敏感,異常率分別為89.3%和92.6%。

  3、結腸通過時間:用20個不透X線的標記物來進行結腸通過時間檢查。在吞下標記物后的第1~5天拍腹部X線片,全部標記物排出后,就無需再行X線檢查。盆底痙攣綜合征患者可延長,也可正常。

  4、排糞造影:通過一個寬而短的肛管,將造影劑注射到肛門內。患者坐在特製的中間有孔的座位上,將造影刑排人一個透X線的塑料容器內,對其肛門直腸部作露態和動態的觀察。排糞造影是診斷的主要手段,可確認有否盆庇痙攣綜合征和併發其他異常,能為臨床選擇療法和療效觀察提供可靠依據。盆底痙事綜合征的排糞造影表現主要反映在肛直角(ARA)和有否恥骨直腸壓跡(PRMI)及其深度上。盧任華根據靜坐和力排時測得的ARA的變化,並結合PRMI及其深度將盆底痙攣綜合征分為4度,在分度的基礎由還可結合會陰下降、腸疝、內臟下垂答繼發表現全面分析。盧任華通過對59切盆底痙攣綜合征和直腸前突患者的分析,在國際上最先發現了一新的X線徵象,因其醋似一游泳的鵝,故稱為物鵝征,其出現率為100%,對診斷有重要價值。

  5、 其他:近來又發展了熒光排糞造影和動態MR排糞造影。MR排烘造影可分析ARA,肛管長度,肛管直腸肌和盆底密度。通過與造影劑的對比可很好地顯示直腸壁及肛管直腸周圍組織,有助於對盆底痙攣綜合征及其他病理變化的診斷。因此動態MR排糞造影被認為是診斷便秘的一種很有前途的新方法。

5 盆底痙攣綜合征 -治療

  1、 肌電圖(EMG)生物反饋療法:由三個階段組成。第一階段用Myotron220肛塞電極測肌張力,通過對數轉換成數值顯示每3s的平均值。在插入電極後患者用力排便9~12s。如果數值增加,表明肌肉收縮,便可明確診斷;如果在收縮期間數值下降,必須放鬆。通過EMG反饋,口才可逐步體會正確收縮時的感覺,並且漸漸學會運用正確的收縮機制。第二階段用燕麥粥刺激排便。如果收縮方式正確,那麼燕麥粥就能排泄出來。這個階段繼續使用EMG反饋進行加強。第三階段,要求口才每餐之後上廁所,用最大的力氣排5次,並且要求患者集中精力正確地收縮舒張,其目的是幫助糞便的形成和增加患者的便意。

  2、 氣囊反饋療法:患者自己放鬆外括約肌,把導管插入直腸內約8cm,然後再向所囊注入約20ml氣體,至少10s之後再把氣囊慢慢地拔出,拔出氣囊的同時用力做排便動作。患者必須學會正確地收縮和舒張才能輕鬆地完成這些動作。在用力的時候拔出氣囊有助於患者形成正確的反饋。第2、3階段與EMG生物反饋療法相同。

  3、 神經調節療法(neuromodulation):在普通麻醉下,確定S2、S3、S4神經根的位置,對雙側S3神經根給予亞慢性刺激。導針必須插入到皮下,因為在麻醉情況下,患者可能會有早期電位遷移。治療所用的電壓是1~10V,頻率20Hz,一般單側的亞慢性刺激持續4~14天,雙側埋入式電極進行的長刺激可持續7~26天。Everaert等研究了10例盆底痙攣綜合征。其中9例對神經調節效果非常好。Foreman的研究表明,會陰傳導到脊髓最痛地區域是盆底,如果刺激與脊神經后根感覺神經纖維的皮膚分布區一致,那麼神經調節對盆底痙攣綜合征的疼痛療效很好,便秘癥狀也會好轉。

  4、局部注射肉毒桿菌毒素A 在神經肌肉接頭處阻斷膽鹼能遞質釋放,較長時間麻獸注射部位的肌肉,從而改善癥狀。

  5、 其他:有關專家還報告了長強穴注射治療盆底痙攣綜合征115例。此外飲食療法如多食粗纖維食物,養成按時大便的習慣以及精神療法都有報道。

  便秘是多器官疾病的一個癥狀唭機制非常複雜。盆底痙攣綜合征只是功能性出口梗阻型便秘中的一種,此外還有盆底鬆弛綜合征、會阻下降、直腸前壁粘膜脫垂、直腸膨出、盆底疝、骶直分離、弧立性直腸潰瘍綜合征、內括約肌失弛緩徵等。可能幾種病理情況共存,治療時應抓住主要矛盾。

6 盆底痙攣綜合征 -併發症

  併發腸疝、內臟下垂等。

7 盆底痙攣綜合征 -預防保健

  適當進行運動,積極防止便秘。

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