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相對性紅細胞增多症

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相對性紅細胞增多是由於血漿容量減少而相對的紅細胞增多。主要見於暫時性紅細胞增多症,這在內科、兒科、外科、婦產科等疾病中並不少見。因任何原因引起脫水,如持續嘔吐、嚴重腹瀉、大量出汗等導致液體明顯丟失,如同時攝取水量不足,可引起血漿容量減少,紅細胞相對增多。

1 相對性紅細胞增多症 -疾病概述

相對性紅細胞增多症血漿
相對性紅細胞增多是由於血漿容量減少而相對的紅細胞增多。主要見於暫時性紅細胞增多症,這在內科、兒科、外科、婦產科等疾病中並不少見。因任何原因引起脫水,如持續嘔吐、嚴重腹瀉大量出汗等導致液體明顯丟失如同時攝取水量不足,可引起血漿容量減少,紅細胞相對增多。有時在高熱甲狀腺功能亢進症、糖尿病性酸中毒等有失水,嚴重燒傷血漿丟失等也可引起血液濃縮,還有某些循環衰竭,血漿遷移至組織間隙也可導致紅細胞增多。這些情況從病史及體格檢查即可確定診斷為時短暫,僅幾小時或數天補充一定量的液體與電解質后即可恢復。

此外在應用較大劑量利尿劑也可以血漿容量減少,相對紅細胞增多。還發現由於長期服用小劑量利尿劑,可使體內血漿容量減少5%,使血細胞比容增加2%~3%,紅細胞數相對增多。

這種病有許多不同名稱,如慢性相對性紅細胞增多症、假性紅細胞增多症、良性紅細胞增多症等。有人認為這不是獨立的疾病,也有人認為是一種良性疾病它的特點是外周血血細胞比容增高,而紅細胞總容量正常,血漿容量減少患者常較胖,有神經質、高血壓、吸煙等。脾臟不大,易併發血栓性疾病。國外有一組報道原診斷為相對性紅細胞增多症患者215例中有18例為本病。發病年齡為16~76歲,平均50歲,男多於女。

2 相對性紅細胞增多症 -病疾病因

1.暫時性紅細胞增多症持續性嘔吐,嚴重腹瀉及大量出汗等,均可導致體液明顯丟失,補進水量不足可引起血漿容量減少,相對性紅細胞增多。

2.假性紅細胞增多症(相對性或應激性紅細胞增多症,Gaisbock綜合征)病因不明,有人認為不是獨立性疾病也有人認為是一種良性疾病。有報道可能與吸煙過多、飲酒、情緒激動、慢性焦慮高血壓等有關。

3 相對性紅細胞增多症 -發病機制

相對性紅細胞增多症血細胞
相對性紅細胞增多症的發病機制不明。有人統計188例男性,其血細胞比容大於50%者,血細胞比容越高,真性紅細胞增多症的發生率也越高;血細胞比容>54%者,約有半數病例為真性;血細胞比容在60%以上者,則100%為真性。應激性紅細胞增多症的血細胞比容多在57%以內,無一例超過58%。因而血細胞比容男性應超過55%才是紅細胞增多症的診斷標準。應激性紅細胞增多症血細胞比容大多在正常高值。大多患者有下列發病因素:患者多為男性,發病年齡較輕,吸煙者較多,特別是每天吸煙量較大。有人統計吸煙者的血細胞比容要比不吸煙者高2%-3%。這是由於吸煙者的動脈血氧含量減低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸煙者增高2.5%-10%吸煙者血氧飽和度減低,可有一氧化碳血紅蛋白氧解離曲線左移,通過腎感測器刺激紅細胞生成與組織氧釋放。

此外,相對性紅細胞增多症患者大多肥胖,肥胖者由於躺卧位時通氣不良,動脈血氧含量減低;睡眠時常有呼吸暫停綜合征(sleepapneasyndrome),加重缺氧狀態。肥胖者又易合併高血壓,後者的血細胞比容比正常血壓者常增高,但仍在正常範圍。高血壓患者常有紅細胞容量增多,血漿容量減少,如有腎動脈疾病、腎缺血者常有紅細胞生成素分泌增多。高血壓者常合併睡眠呼吸暫停綜合征者,也可導致紅細胞生成素生成增多。

這組患者常有神經質精神緊張,通過交感神經刺激或兒茶酚胺分泌影響血氧飽和度和血容量;精神憂鬱、緊張可刺激自主神經系統及兒茶酚胺生成增多,分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,使靜脈血容量減少血漿容量減少,血細胞比容增多。

再者,飲酒亦可使紅細胞增多,急性大量飲酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,間接增加紅細胞生成,血漿容量減少與血細胞比容增多。

4 相對性紅細胞增多症 -臨床表現

暫時性紅細胞增多症,有脫水及攝水不足的病因,主要表現血容量不足的癥狀、Gaisbock嚴重者循環衰竭。大多病例有吸煙史,病人發病年齡較輕,男性多見,體重大多超過正常。常見癥狀有輕度頭疼,頭暈,神經衰弱,焦慮,面、耳、唇眼結膜及口腔黏膜紅紫色、充血,脾不腫大半數病人有高血壓,病程中亦常見高血壓,易併發血栓。血栓栓塞是本病的主要併發症。其原因是由於高血容量及高黏滯血症導致。

5 相對性紅細胞增多症 -疾病診斷

診斷:
結合本病特點,診斷並不困難。

鑒別診斷:
1、與真性紅細胞增多症及繼發性紅細胞增多症鑒別要點見表1。

相對性紅細胞增多症相對性紅細胞增多症


膏腴正常值上限為真性紅細胞增多的診斷要點之一,紅細胞容量過高是放血指征。 1.相對性紅細胞增多症

2.與繼發性紅細胞增多症相鑒別
出現於慢性缺氧狀態,例如高山居住、肺氣腫和肺部疾患、發紺性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風濕性心瓣膜病以及氧親和力增高的異常血紅蛋白病等;也可因腎囊腫、腎盂積水、腎動脈狹窄、皮質醇增多症、各種腫瘤如肝癌、肺癌、小腦血管母細胞瘤、腎上腺樣瘤、子宮平滑肌瘤等引起。

3.與應激性紅細胞增多症相鑒別
由於精神緊張或用腎上腺素后脾收縮所致,常為一過性。患者伴有高血壓而紅細胞容量正常。

4.與慢性粒細胞白血病相鑒別
PV患者有脾大及粒細胞增多,晚期周圍血幼粒細胞可明顯增多,與CML相似。Ph7染色體、BCR/ABL基因和中性粒細胞鹼性磷酸酶積分有鑒別意義。CML患者Ph7染色體,BCR/ABL大多為陽性,而鹼性磷酸酶積分低於正常。PV則與之相反。但仍有少數病例需一段時間的臨床觀察后才能最後做出鑒別。PV與CML偶可並存。

6 相對性紅細胞增多症 -疾病檢查

相對性紅細胞增多症血紅蛋白
實驗室檢查:

1.外周血紅細胞數血紅蛋白及血細胞比容高於正常,但白細胞數、血小板數與網織紅細胞均正常。

2.骨髓增生活躍與正常有明顯差異。

3.膽固醇常增高部分病人三醯甘油增高

4.紅細胞生成素在正常範圍,血漿鐵正常。

相關檢查:
1、甘油三酯
檢查名稱:甘油三酯
別名:三醯甘油;血清甘油三酯;TG
正常值:酶法(GPO):0.22~1.2mmol/L(20~110mg/dl)

臨床意義:

(1)升高健康搜索:原發性高甘油三酯血症家族性高甘油三酯血症和家族性混合型高脂血症佔0.5%-1%、家族性Ⅲ型高脂血症(β脂蛋白異常症)、脂蛋白酯酶缺乏症、肝性脂酶缺乏症、Tangier病(家族性高密度脂蛋白缺乏綜合征)、家族性低HDL(低密度脂蛋白)血症、LCAT(卵磷脂膽固醇醯基轉移酶)缺乏症等。繼發性高甘油三酯血症:糖尿病、糖原累積病、肥胖、痛風、Weher-Christian(回歸型發熱性非化膿性結節性脂膜炎)、巨球蛋白血症、甲狀腺功能減退症、庫欣綜合征、肢端肥大症、腦垂體功能減退症、妊娠、Zieve綜合征(酒精性高脂血症)、胰腺炎膽汁瘀滯腎病綜合征慢性腎功能不全、多發性骨髓瘤、藥物性(噻嗪類、β-阻滯劑、口服避孕藥、類固醇激素丙烷基硫尿嘧啶等)、酒精攝取、高熱量食物高脂肪、高碳水化合物食物、完全飢餓、鹼性聯二苯中毒等。

(2)降低:原發性低甘油三酯血症:家族性無β-脂蛋白血症、家族性低β-脂蛋白血症等。繼發性低甘油三酯血症:甲狀腺功能亢進症、慢性腎上腺功能不全(艾迪生病)、失代償性肝硬化重症肝炎、妊娠脂肪肝、中毒性脂肪肝等重症肝實質損害、惡病質、晚期癌、心功能不全、吸收不良綜合征使用肝素等。

2、白細胞計數
檢查名稱:白細胞計數
別名:白細胞數;WBC
正常值:
血細胞自動計數儀顯微鏡計數法:
成人:(4.0~10.0)×109/L(4000~10000/mm3)
新生兒抅:(15.0~20.0)×109/L(15000~20000/mm3)
嬰兒:(15.0~20.0)×109/L
兒童:(5.0~12.0)×109/L

臨床意義:

(1)增高:急性化膿性感染(膿腫、腦膜炎、肺炎闌尾炎扁桃體炎等),某些病毒感染(傳染性單核細胞增多症,流行性乙型腦炎)白血病,類白血病反應,糖尿病酮症酸中毒,嚴重燒傷,急性大出血,惡性腫瘤及某些金屬(如鉛、汞等)中毒生理性增高見於新生兒月經期,分娩,情緒變化及注射腎上腺素后等

(2)減少:某些傳染病(傷寒、副傷寒黑熱病瘧疾、病毒性肝炎、沙門菌屬感染等),某些血液病(再生障礙性貧血、非白血性或亞白血性白血病),自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡等),脾功能亢進各種原因所致健康搜索的脾腫大(如門脈肝硬化、班替綜合征等),粒細胞缺乏症,惡性組織細胞病,陣發性睡眠性血紅蛋白尿,慢性理化損傷,電離輻射(如X線等),腫瘤化療及某些藥物(磺胺氯黴素)反應等

3、紅細胞計數
檢查名稱:紅細胞計數
別名:紅細胞數;RBC
正常值:血細胞自動計數儀、顯微鏡計數法:
成人:男性(4.0-5.5)×1012/L(400萬-550萬/mm3)
女性(3.5-5.0)×1012/L(350萬-500萬/mm3)
新生兒:(6.0-7.0)×1012/L(600萬-700萬/mm3)
嬰兒抅:(5.2-7.0)×1012/L
兒童:(4.2-5.5)×1012/L

臨床意義:

(1)增多:

①生理性變化:新生兒、高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等

②病理性變化:

A.紅細胞增多症(繼發性或相對性):大量脫水所致血液濃縮(劇烈嘔吐頻繁腹瀉、多汗、多尿、嚴重灼傷長期禁食者)、機體長期缺氧(紫紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性高山病、嚴重肺氣腫)、慢性一氧化碳中毒等

B.真性紅細胞增多症。

(2)減少:

①生理性變化:妊娠中、後期的稀血症健康搜索。

②病理性變化:

A.失血性貧血:內臟出血、血友病、血小板減少性紫癜等。

B.溶血性貧血:先天性溶血性貧血(地中海貧血蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血先天性溶血性黃疸等),後天獲得性貧血(自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病陣發性睡眠性血紅蛋白尿、紅細胞碎片綜合征藥物性溶血性貧血:奎寧、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性貧血:苯、鉛砷等抅,感染性溶血性貧血)等。

C.造血不良性貧血:缺鐵性貧血、惡性貧血營養不良性貧血、再生障礙性貧血等。

4、血小板
檢查名稱:血小板
別名:血小板數;PC;PLT
正常值:顯微鏡計數法、血細胞自動計數儀:(100~300)×109/L(10萬~30萬/mm3)

臨床意義:

(1)減少:

①生成降低:再生障礙性貧血、急性白血病、淋巴肉瘤、霍奇金病、巨幼紅細胞性貧血、癌症骨髓轉移、藥物引起的骨髓抑制等。②破壞亢進:

A.免疫性:特發性血小板減少性紫癜(ITP)、膠原性疾病淋巴增生性疾病、藥物等。

B.血栓形成或微小循環障礙:血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症綜合征、彌散性血管內凝血(DIC)等

③分佈異常:脾功能亢進症(班替綜合征高雪病、肝硬化、淋巴瘤、結節病、黑熱病等)。

(2)增多:

①腫瘤性:特發性血小板增多症慢性粒細胞性白血病、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、淋巴網狀細胞瘤。②反應性:出血、脾切除手術后、惡性腫瘤等。

5、血紅蛋白
檢查名稱:血紅蛋白
別名:Hb
正常值:血細胞自動分析儀、氰化高鐵血紅蛋白法:
初生兒:180~190g/L(18~19g/dl)
成人:男性120~160g/L(12~16g/dl)
女性110~150g/L(11~15g/dl)

臨床意義:

(1)增多:

①生理性變化:新生兒高山地區居民、劇烈體力勞動或體育運動、超力型人等。

②病理性變化:

A.紅細胞增多症(繼發性或相對性):大量脫水所致血液濃縮(劇烈嘔吐、頻繁腹瀉、多汗、多尿、嚴重灼燒、長期禁食者)、機體長期缺氧(紫紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性高山病、嚴重肺氣腫)、慢性一氧化碳中毒等

B.真性紅細胞增多症。

(2)減少:

①生理性變化:妊娠中後期的稀血症。

②病理性變化:

A.失血性貧血:內臟出血、血友病血小板減少性紫癜等。

B.溶血性貧血:先天性溶血性貧血(地中海貧血蠶豆病、先天性非球形紅細胞貧血、先天性溶血性黃疸等),後天獲得性貧血(自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、紅細胞碎片綜合征、藥物性溶血性貧血:奎寧、奎尼丁、非那西丁等,藥物性溶血性貧血:苯、鉛砷等,感染性溶血性貧血)等。

C.造血不良性貧血:缺鐵性貧血、惡性貧血、營養不良性貧血、再生障礙性貧血等。

6、血細胞比容
檢查名稱:血細胞比容
別名:紅細胞比容;紅細胞比積;紅細胞壓積;Hct;Ht
正常值:血細胞自動分析儀:
男性:0.40~0.50(40~50vol%)
女性:0.37~0.48(37~48vol%)
新生兒:0.49~0.60(49~60vol%)

臨床意義:

(1)增大:

①嚴重脫水(大量嘔吐、腹瀉、失水等)。②大面積燒傷③真性紅細胞增多症。④繼發性紅細胞增多症(新生兒、高原病、重症肺源性心臟病等)。

(2)減少:

①貧血或妊娠稀血症。②繼發性纖維蛋白溶解症。③流行性出血熱併發高血容量綜合征。④妊高症。

7 相對性紅細胞增多症 -治療方案

應激性RBC症的糾正依賴於原發病的治療和體液丟失的糾正,其本身無需特殊處理。Gaisbock綜合征亦無特殊處理,宜用低膽固醇低熱量飲食減少飲食,多運動,並停止吸煙、停止飲酒,同時服用降脂藥物常不需靜脈放血,也不宜用骨髓抑制性化學治療。

8 相對性紅細胞增多症 -預后預防

其壽命長短與正常人相似。中國國外病例經追蹤觀察死於心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少數發展為真性紅細胞增多症。

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