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睾丸缺如又稱胚胎睾丸退化綜合症,本病患者在胚胎時期睾丸發生退化或缺如,而染色體核型為46,XY男性,外生殖器可為女性表型,兩性畸形或發育不全的男性表型。

1 睾丸缺如 -(一)發病原因


  先天性睾丸缺如的發生原因迄今未能肯定可能與以下2方面因素有關
  1.胚胎髮育過程中因某種因素干擾使性腺發育障礙Lobacarro等認為Y染色體性別決定區上SRY基因異常可能導致無睾症
  2.妊娠期或出生前後不久睾丸扭轉精索血管栓塞致睾丸血流供應受阻而使睾丸萎縮可能是最常見的原因

2 睾丸缺如 -(二)發病機制

  孕8周時睾丸組織開始發育並分泌抗Müller激素(anti-Müllerian hormoneAMH)之後分泌睾酮如果睾丸組織在分泌睾酮之前喪失Müller管已經退化但雄激素依賴的Wolff管分化和泌尿生殖竇以及外生殖器的男子化尚未開始如果睾丸組織原來存在並且分泌了一段時間的睾酮那雄激素依賴的泌尿生殖道靶器官多少會向男子方向有所發育
  有AMH分泌而無睾酮分泌的先天性雙側無睾症患者表現為男子假兩性畸形具有女子型外生殖器患者不但沒有Müller管衍生的性腺器官(輸卵管子宮和上部陰道)也沒有Wolff管衍生的性腺器官(附睾輸精管和精囊)如果在胚胎髮育過程中睾丸組織分泌了睾酮那麼外生殖器則為男子型Wolff管衍生的性腺器官就能得以發育小陰莖在一定程度上就反映了胚胎髮育是睾酮依賴性器官發育的停滯如果不經治療先天性雙側無睾症的患者青春期發育會停滯而呈現典型的類無睾症外貌因為單側睾丸已能滿足生理功能需要所以單側先天性無睾症患者不會出現青春期性別發育異常但有可能會有單側Müller管殘存當然主要取決於睾丸組織喪失的時間
  先天性雙側無睾症患者不但從組織學上不能發現睾丸組織而且從內分泌功能上也不能發現睾丸功能兒童時患者的血清促卵泡激素(follicle-stimulating hormoneFSH)和血漿促黃體素(luteotropic hormone ,LH)就已經升高到了青春期時即升高到去勢水平而相形之下睾酮水平則很低 。

3 睾丸缺如 -(三)治療

 
  單側睾丸缺如由於對側睾丸功能正常如無其他併發畸形則不需治療從病人心理角度考慮可將人造睾丸植入陰囊內作為假體除無功能外假體外形和感覺均較滿意
  雙側睾丸缺如嬰幼兒可考慮做變性手術先做陰蒂成形術待青春期再做陰道成形術早期確定社會性別按女孩撫養可減輕其父母的焦慮若拒絕變性手術則應早期應用性激素治療肌內注射睾酮促進陰莖陰囊發育
雙側睾丸缺如青春期可用性激素替代治療肌內注射睾酮以促使男性化雙側無睾症的不育症無法治療為滿足病人心理需要可將人造睾丸植入陰囊內作為假體此外還可選擇同種異體睾丸移植同種異體睾丸移植與其他臟器移植一樣術前組織配型排除供者睾丸附睾及輸精管疾病。

4 睾丸缺如 -危害

是現在相對比較常見的一種情況,一般引發的原因都是由於染色體畸變所致,在很多的患者中一些相對比較正常的兒童中多見X染色體,但是如果是這種染色體越多,可能造成患者智力低下的情況就會越嚴重,因此就會引發男性的一些功能失常,造成的情況,也就是說睾丸發育不全可造成男性不育,這就是睾丸發育不全的危害之一。  

睾丸發育不全造成第二性特徵的不明顯,在成年之後,陰莖小或正常,睾丸小而硬,精子少或缺乏,性慾低下。由於精子少或者是精子的活力降低可導致結婚後大多數不育。

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