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短頸畸形也稱頸椎分節不良,又稱為Klippel—Feil綜合征或先天性頸椎融合畸形,系指兩個以上頸椎椎間盤不發育或椎體問融合。主要表現為頸椎縮短。這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合。也叮為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融。畸形發生的原因並不清楚。在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的問葉組織發育障礙。當椎體終板成熟后椎體問葉組織不形成椎間盤組織或軟骨化直至骨化.形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。短頸畸形常合併全身其他部位的嚴重缺陷.如脊柱側凸及半椎體、心臟畸形、腎臟畸形、高肩胛症、頸肋及脊柱裂等,上述合併畸形町危及患者生命。

1 短頸畸形 -概述

短頸畸形短頸畸形
短頸畸形

英文名:congenitalfuseddeformityofcervicalspine

早在1912年由Klippel和Feil報道的頸椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil綜合征)系由短頸后發線低和頸椎活動受限三大臨床

短頸畸形短頸畸形

特點所組成僅在伴有臨床癥狀時方需治療此類患者常伴有其他畸形。又稱為Klippel—Feil綜合征或先天性頸椎融合畸形,系指兩個以上頸椎椎間盤不發育或椎體問融合。主要表現為頸椎縮短。這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合。也叮為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融。畸形發生的原因並不清楚。在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的問葉組織發育障礙。當椎體終板成熟后椎體問葉組織不形成椎間盤組織或軟骨化直至骨化.形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。短頸畸形常合併全身其他部位的嚴重缺陷.如脊柱側凸及半椎體、心臟畸形、腎臟畸形、高肩胛症、頸肋及脊柱裂等,上述合併畸形町危及患者生命。

2 短頸畸形 -病理改變

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此類畸形的病理變化隨著頸椎融合的多少及部位的不同而有所變化。通常是融合的頸椎越多,對頸椎的影響越大,反之亦然。上頸椎融合畸形常合併頸枕部畸形(如先天性齒狀突畸形、寰椎枕骨化、顱底凹陷、寰椎后弓缺如等),因此常引起寰樞椎不穩,壓迫高位頸脊髓,並多在早期產生神經癥狀。中低位頸椎融合,早期一般無臨床癥狀。但由於融合的頸椎節段增加了相鄰頸椎節段的活動範圍,隨著年齡的增長,頸椎活動的增加,必將造成繼發性頸椎退變而引起神經癥狀。

短頸畸形常合併全身其他部位的嚴重缺陷,如脊椎側凸及半椎體、心臟畸形、腎臟畸形、高肩胛症、頸肋及脊柱裂等,上述合併畸形可危及患者生命。

3 短頸畸形 -病因

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這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合,也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因並不清楚。通常認為,在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙,當椎體終板成熟后椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化,形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。

發病機制: 像其他先天性畸形一樣,本病的病因至今並不明了,與胚胎期的各種因素有關尤其是病毒感染,是導致各種畸形的主要原因之一遺傳因素尚難以證實,在臨床上罕有家族性發病趨勢者。

4 短頸畸形 -臨床表現

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1.短頸即患者的頸部長度較之正常人明顯為短,尤其是身材短小(五短身材者)或體型稍胖者。

2.頸部活動受限其活動受限範圍與頸椎椎節融合的長度成正比一般病例僅有輕度受限此主要是頸椎椎節較多,且未融合椎節的代償能力較強之故。屈伸動作一般受影響不大,而側彎及旋轉活動受影響稍多。

3.后發線較低此主要由於短頸而引起,需注意觀察否則不易發現。

以上典型癥狀又被稱為「三聯征」,僅有半數人出現。其餘病例多屬不典型者尤其是融合椎節較少的病例。

此外,這類患者常伴有其他先天性發育畸形,其中以高位肩胛為多見約佔1/3左右;其次為面頜部及上肢畸形,約佔1/4;亦可伴有四肢骨骼發育不全及斜頸等畸形。

由於短頸畸形,可能繼發頸胸段脊柱的后凸和(或)側凸並因此而影響胸部的發育。

對此類病例尚應注意有無伴發內臟畸形尤其應注意泌尿系統(腎臟異常者可達1/3)及心血管系統等。

5 短頸畸形 -併發症

 本病易併發急性頸椎間盤突出症或頸椎病。短頸畸形合併頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分佈畸形,可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合併心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床癥狀。此外,短頸畸形可合併脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。

6 短頸畸形 -診斷

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本病的診斷一般多無困難,主要依據有:

1.先天性即從胎生后即出現異常所見。

2.頸部畸形主要是短頸畸形80%以上病例均可從臨床上判定;注意觀察頭皮部髮際高低及頸椎活動受限情況等並檢查全身有無其他畸形。

3.影像學檢查絕大多數病例可通過X線平片獲得確診。

鑒別診斷: 本病需與頸部其他慢性疾患進行鑒別。

7 短頸畸形 -檢查

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1.MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段,並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度,為治療方案的選擇提供可靠的依據,值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化,融合椎體間有透明帶類似椎間盤,仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄。

2.屈伸拉動力性頸椎側位片,融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線,椎間隙不發生變化。

3.短頸畸形在X線正側位片上很難清楚地顯示畸形部位,表現有以下幾點特徵:

①頸椎兩個或兩個以上椎體和附件的部分或全部融合。

②一個或多個椎間隙消失或部分消失。

③椎體扁而寬,有時為半椎體畸形。

④融合椎體的鄰近頸椎節段增生、退變。椎管矢狀徑減小形成椎管狹窄。

⑤可合併其他畸形。

8 短頸畸形 -治療

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 短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經癥狀。

1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形,早期常無神經癥狀,不需特殊處理,但應注意避免頸椎過度活動,防止外傷,延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者,可行雙側頸部皮膚「Z」型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓癥狀者,可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。

2.上頸椎融合引起的短頸畸形,因可在早期出現神經癥狀,應予以高度重視。對無神經癥狀者,應隨訪觀察,防止頸部外傷,減少頸部活動或局部頸托固定,對出現神經癥狀者,可採用相應的減壓和穩定手術。

3.短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者,應先採用非手術治療,如顱骨牽引或枕頜帶牽引,癥狀消失后給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者,則先採用顱骨牽引使之複位,然後根據神經癥狀變化情況選擇治療方案。

4.對短頸畸形合併其他異常如:脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。

9 短頸畸形 -預后

單純頸椎畸形外觀不佳者預后較好一般多無不良反應;而伴有椎管狹窄或脊髓受壓癥狀者,則視脊髓受累程度不同而預后不一。

10 短頸畸形 -參考資料

[1]  火罐網  http://www.huoguan.com/disease/d24/38979/prevent.html

[2]  醫學教育網 http://www.med66.com/html/2008/11/wa854334533310211800216200.html

[3]  全民健康網 http://zhuanti.qm120.com/waike/nwke/djjx/

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