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神經源性膀胱

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神經源性膀胱(Neurogenic bladder, NB)是一類由於神經系統病變導致膀胱和∕或尿道功能障礙(即儲尿和∕或排尿功能障礙),進而產生一系列下尿路癥狀及併發症的疾病總稱。目前國際上關於神經源性膀胱的英文名詞尚未統一,文獻上應用的名詞有Neurogenic bladder、Neuropathic bladder、Neurogenic lower urinary tract dysfunction、Neuromuscular dysfunction of the lower urinary tract等。本指南所闡述的神經源性膀胱概念涵蓋了上述英文名詞所包含的內容。

1疾病病因

所有可能累及儲尿和∕或排尿生理調節過程的神經系統病變,都有可能影響膀胱和∕或尿道功能。診斷神經源性膀胱必須有明確的相關神經系統病史。
神經脫髓鞘病變(多發性硬化症)
多發性硬化症(MS)系自身免疫作用累及中樞神經系統的神經髓鞘,形成少突膠質細胞,導致受累的神經發生脫髓鞘變性,這種脫髓鞘病變最常累及頸髓的后柱和側柱,但也常累及腰髓、骶髓、視神經、大腦、小腦和腦幹。MS多發於20~40歲年齡組,高峰年齡在35歲,男、女比例大約是1:3~10,女性患者妊娠時疾病活動性下降。其臨床癥狀隨病變累及的神經部位而異。大約超過90%的患者整個病程的某一階段可能出現下尿路癥狀,其臨床表現多樣,尿頻和尿急是最常見的癥狀,約佔31%~85%,而尿失禁約佔37%~72%,伴或不伴有尿瀦留的尿路梗阻約佔2%~52%。有10%的患者排尿癥狀是疾病早期的唯一表現。MS患者的排尿癥狀並非一成不變,常隨累及神經部位的變化和病程的演變而發生相應的變化,而這種排尿障礙變化很少向改善方向發展。
基底節病變
基底節是一組解剖結構關係緊密的皮質下核團的總稱,具有廣泛、複雜的功能,包括運動、認知以及情感等。帕金森病是最常見的基底節病變,帕金森病患者大約37%~71%有排尿異常 ,可能和與調節排尿功能相關的基底神經節、迷走神經背核受累有關,這種癥狀可以和震顫同時出現,但排尿異常癥狀大多出現在疾病的進展期。尿急、尿頻和排尿不暢是常見的癥狀,其中5%~10%的男性患者出現尿失禁,這是由於逼尿肌過度活動和∕或外括約肌功能障礙所致。
額葉腦腫瘤
24%的大腦上、中額葉腦腫瘤可能引起膀胱尿道功能障礙,可能與其佔位效應有關。其癥狀與累及程度及範圍有關,尿動力學多表現為逼尿肌過度活動,出現尿頻、尿急、尿失禁等癥狀。
椎間盤疾病
多數腰椎間盤突出症為L4~L5、L5~S1水平的椎間盤向後外側突出造成的,然而向後的中心型突出(馬尾綜合征)則可能影響支配膀胱、會陰部和陰莖海綿體部的神經。據報道,1%~15%腰椎間盤突出症患者的骶神經根會受到影響,最終常見的癥狀為尿瀦留,並且即使實施了椎間盤手術,術後排尿功能的異常也不能完全恢復。
腦橋上損傷
人的高級排尿中樞位於大腦皮質,丘腦、基底節、邊緣系統、下丘腦和腦幹網狀結構參與調節排尿調控過程,而協調排尿反射的中樞位於腦橋。腦橋水平上下發生的疾病均可能出現排尿障礙。腦橋水平以下的神經通路受到損害,可能會出現逼尿肌過度活動(DO)、逼尿肌-括約肌協同失調(DSD)等改變,對上尿路損害較大。而腦橋水平以上的神經通路受到損害(如老年性痴獃、腦血管意外等),儘管下尿路神經反射通路完整,但大腦皮質無法感知膀胱充盈,逼尿肌過度活動,不能隨意控制排尿,往往出現尿失禁癥狀;逼尿肌括約肌協同性通常正常,很少發生DSD,因此對上尿路的損害通常較小。
外周神經病變
外周神經的病變,如糖尿病外周神經病變、盆底神經損傷、免疫性神經病等,累及支配膀胱的交感和副交感神經,或同時累及支配尿道括約肌的神經,導致逼尿肌收縮力減弱和/或尿道內、外括約肌控尿能力減低,出現排尿困難或尿失禁。

2疾病分類

理想的神經源性膀胱分類標準應包含以下內容:① 尿動力學結果應是神經源性膀胱分類的基礎;② 分類應反映臨床癥狀;③ 分類應反映相應的神經系統病變。
目前尚無理想統一的神經源性膀胱分類方法。ICS將下尿路功能障礙分為儲尿期和排尿期兩部分描述,並基於尿動力學結果針對患者儲尿期和排尿期的功能提出一個分類系統(見表1),該分類可以較好反映膀胱尿道的功能及臨床癥狀,但需要補充相應的神經系統病變的診斷。2002年ICS名詞標準化報告建議使用神經源性逼尿肌過度活動取代舊名詞逼尿肌反射亢進、使用特發性逼尿肌過度活動取代舊名詞逼尿肌不穩定,因此表1中部分名詞遵照2002年ICS的新標準進行了相應調整。
表 1.ICS下尿路功能障礙分類
儲尿期
排尿期
膀胱功能
逼尿肌活動性(Detrusor activity)
正常或穩定(Normal detrusor function)
過度活動(Detrusor overactivity)
特發性(Idiopathic)
神經源性(Neurogenic)
膀胱感覺(Bladder sensation)
正常(Normal)
增強或過度敏感(Increased or hypersensitive)
減弱或感覺低下(Reduced or hyposensitive)
缺失(Absent)
非特異性(Non-specific)
膀胱容量
正常(Normal)
高(High)
低(Low)
順應性
正常(Normal)
高(High)
低(High)
尿道功能
正常(Normal)
不全(Incompetent)
膀胱功能
逼尿肌收縮性
正常(Normal)
低下(Underactive)
無收縮(Acontractile)
尿道功能
正常(Normal)
梗阻(Obstruction)
過度活動(Urethral overactivity)
機械梗阻(Mechanical obstruction)
1.儲尿期:需要重點了解膀胱功能,包括膀胱的感覺、容量、穩定性、順應性。
(1)膀胱穩定性:有許多神經源性因素可以導致逼尿肌的異常收縮。在儲尿期的檢測過程中出現下列情況,即可診斷為逼尿肌過度活動(DO):①逼尿肌收縮為自發的或在誘發試驗(如咳嗽、蹬腿等)后出現,這種逼尿肌收縮不能被人的意識所抑制或消除;②可見逼尿肌收縮所致的壓力波動,但壓力上升幅度並不一定要≥15cmH2O,只要有期相性(即有壓力上升支和下降支)壓力波動即可。
從尿動力學角度,ICS將DO分為兩種模式: ① 終末型DO: 在膀胱測壓過程中發生的單次不可抑制的不自主性逼尿肌收縮,伴有尿失禁,且通常為完全性排空膀胱;② 期相型DO: 可見逼尿肌收縮所致特徵性的壓力波動波形,伴或不伴有尿失禁。
從病因學角度,ICS將DO分為兩大類:①特發性DO:是指膀胱充盈過程中出現自發或誘發的逼尿肌收縮,無明確的病因;②神經源性DO:是指由於神經控制機制異常所導致的DO,在診斷時必須具備神經系統病變的客觀證據,常見於中樞神經系統的多發性硬化症、腦血管疾病、腦脊膜腫瘤和脊髓損傷等病變。
(2)膀胱感覺:在一些病理學因素存在下,可出現膀胱感覺異常,表現為膀胱感覺增強,或者減退乃至缺失。膀胱感覺增強指膀胱充盈測壓過程中,在膀胱容量很小時就提前出現的首次排尿感、和/或提前出現的強烈排尿感,且持續存在。
膀胱感覺減退或膀胱感覺缺失指膀胱充盈測壓過程中延遲出現的首次排尿感或無排尿感覺出現,常見於骶髓損傷、糖尿病、盆腔手術后等因素造成的神經源性膀胱,也可見於膀胱出口梗阻所致的慢性尿瀦留等疾病。
(3)膀胱容量:神經源性膀胱隨病因的不同,膀胱容量可有較大差異,並常伴隨膀胱感覺的異常而變化。
(4)膀胱順應性:膀胱順應性反映膀胱容量變化和逼尿肌壓力變化之間的關係。正常情況下,順應性良好的膀胱會在膀胱內尿液逐漸增多的情況下,維持膀胱內比較低的壓力,通常在20~40ml/H2O之間;若因神經源性病變導致膀胱壁的順應性降低,膀胱內壓力可以隨著膀胱內尿液增多而過度增高,當壓力增高到一定程度時,上尿路尿液向膀胱內輸送受阻,持續的膀胱高壓將造成上尿路損害,後者為神經源性膀胱最嚴重併發症之一。
逼尿肌漏尿點壓(DLPP)是評價這種損傷威脅程度的重要指標。DLPP為在無逼尿肌收縮及腹壓增高的前提下,膀胱充盈過程中出現漏尿時的最小逼尿肌壓力,一般認為DLPP≥40cmH2O為造成上尿路損害的危險因素[44],其異常多見於高位脊髓損傷、脊髓栓系綜合症等神經源性疾病導致膀胱壁順應性減低的患者。而在尿動力學檢查時,在無逼尿肌收縮及腹壓改變、無膀胱輸尿管返流的前提下,逼尿肌壓達到40cmH2O時的膀胱容量為相對安全膀胱容量;若返流出現在逼尿肌壓力達到40cmH2O之前,則相對安全膀胱容量為開始出現返流時的膀胱容量。DLPP相對應的膀胱容量稱為漏尿點壓時的膀胱容量。若DLPP大於40cmH2O,則漏尿點壓膀胱容量與相對安全膀胱容量之差越大,意味著膀胱內壓高於40cmH2O的時間越長、病變的隱蔽性亦越大,從而發生上尿路損害的危險性越大。
(5)尿道功能:正常儲尿期尿道功能指膀胱在充盈狀態下即使增加腹壓,尿道閉合壓仍為正值從而維持控尿;而尿道功能不完全則指逼尿肌無收縮時增加腹壓出現漏尿,產生的原因可能是尿道過度移動、尿道固有括約肌功能缺陷等。
2.排尿期:在排尿期,正常逼尿肌活動指逼尿肌反射能被主動啟動,並維持逼尿肌收縮直至膀胱排空,並可受意識控制而終止。
(1)膀胱功能:神經源性膀胱排尿異常可以表現為逼尿肌收縮力減弱,即在排尿期逼尿肌沒有足夠的收縮幅度或持續時間而排空膀胱;或者表現為逼尿肌無收縮,即排尿期未能誘發出逼尿肌反射。神經源性疾病導致逼尿肌收縮力減弱者多見於骶髓下脊髓損傷,或糖尿病、盆腔臟器手術等外周神經損傷性疾病。
(2)尿道功能:排尿期正常尿道功能指排尿反射之前尿道括約肌開放,以確保膀胱在低壓狀態下排空。逼尿肌-括約肌協同失調(DSD)指逼尿肌收縮時尿道括約肌同時不自主收縮或不能鬆弛所致的流出道梗阻。DSD包括逼尿肌-膀胱頸協同失調(DBND)和逼尿肌-尿道外括約肌協同失調(DESD)。DSD多見於骶上和腦幹之間的脊髓損傷,如頸胸段脊髓損傷、多發性硬化症等。DSD可以導致功能性尿道梗阻、尿流率減低、排尿困難、殘餘尿量增加,甚至喪失自主排尿能力,乃至尿瀦留。[1-4]

3推薦意見

1.    神經源性膀胱並非單病種疾病,所有可能影響有關儲尿和∕或排尿神經調節過程的神經源性病變(包括中樞性、外周性),都有可能影響膀胱和∕或尿道功能。病因隱匿者,應儘力尋找神經病變的病因。(高度推薦)
2.    神經源性膀胱臨床癥狀及嚴重程度的差異,並不總是與神經系統病變的嚴重程度相一致,因此不能單純根據神經系統原發病變的類型和程度來臆斷膀胱尿道功能障礙的類型。神經源性膀胱的分類方法採用基於尿動力學檢查結果的ICS下尿路功能障礙分類系統。(高度推薦)
3.    尿動力學檢查作為神經源性膀胱的分類基礎,能夠闡明下尿路病理生理的變化,為制定和調整治療方案、隨訪治療結果提供客觀依據。(高度推薦)

4診斷

診斷神經原性膀胱包括兩個部份,首先應明確排尿功能障礙是否為神經病變所引起,其次為神經原性膀胱屬於哪一類型。
鑒別兩種神經原性膀胱的方法
1.在測量膀胱內壓時,觀察是否有無抑制性收縮;必要地採用站立位測壓、咳嗽、牽拉導尿管等激發方法。如出現無抑制性收縮即屬逼尿肌反射亢進一類。否則,屬逼尿肌無反射一類。
本試驗是分類的主要依據之一,但是:①膀胱有炎症、結石、腫瘤及下尿路梗阻(如前列腺增生)時,非神經原性膀胱病人也可出現無抑制性收縮。②逼尿肌反射亢進病人在仰卧位測壓時,部分病人需激發發才出現無抑制性收縮。
2.冰水試驗 用F16導尿管排空膀胱后,快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢進膀胱,在數秒鐘內,冰水(如連同導尿管)從尿道中被噴射而出;逼尿肌反射膀胱,冰水自導尿管緩慢漢出。
3.肛門括約肌張力 肛門括約肌鬆弛者屬逼尿肌無反射一類。
4.尿道閉合壓力圖 最大尿道閉合壓力正常或高於正常者屬逼尿肌反射亢進,最大尿道閉合壓力低於正常者屬逼尿肌無反射。
5.尿道阻力測定 正常尿道阻力為10.6kPa(80mmHg)。逼尿肌無反射者尿道低於正常。
以上各項檢查中,觀察是否有無抑制性收縮比較準確,其他幾乎檢查,錯誤機會較多。錯誤的原因可能為「混合」病變一類(Bors分類)神經原性膀胱,即逼尿肌的神經病變與尿道外括約肌的神經病變不屬於同一水平。

5治療措施

治療神經原性膀胱的主要保護腎臟功能,防止腎盂腎炎,腎積水導致慢性腎功能衰竭;其次是改善排尿癥狀以減輕其生活上的痛苦。治療的具體措施是採用各種非手術或手術方法減少殘餘尿量,殘餘尿量被消除或減至很少(50ml以下)之後可減少尿路併發症。但必須注意,有少數患者雖然殘餘量很少甚至完全沒有,但仍發生腎盂積水、腎盂腎炎、腎功能減退等併發症。因這些患者排尿時逼尿肌收縮強烈,膀胱內壓可高達19.72kPa(200cmH2O)以上(正常應在6.9kPa即7cmH2O以下)。這些病員應及早進行治療,解除下尿路梗阻。
現將幾種常用的治療方法介紹於下:
手術治療
手術治療一般在非手術療法無效並在神經病變穩定後進行。如具備4道程或6道程尿流動力學檢查儀者,通過檢查結果,明確功能性下尿路梗阻的部位和性質後進行手術,解除梗阻。
1.手術原則 ①泌尿系有機械性梗阻者(如前列腺增生),應先去除機械性梗阻。②逼尿肌無反射患者,首先考慮經尿道膀胱頸部切開。③逼尿肌反射亢進患者,或逼尿肌括約肌功能協同失調者,如陰部神經阻滯僅有短暫效果,可作經尿道外括約肌切開或切除術。④逼尿肌反射亢進患者,如選擇性骶神經阻滯有短暫效果,可行相應的骶神經無水酒精注射或相應的骶神經根切斷術。⑤劇烈的尿頻尿急癥狀(急迫性排尿綜合征),無殘餘尿或殘餘尿量很少,經藥物治療、封閉療法、膀胱訓練和擴張均無效果者可考慮行膀胱神經剝脫術或經膀胱鏡用無水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部兩旁的盆神經。⑥逼尿肌反射亢線患者,如各種封閉療法均無效果,作膀胱頸部切開術。⑦后尿道全長切開術:此術只適用於男性,使患者的尿道內括約肌均失去控制膀胱內尿液外流的功能,造成無阻力性尿失禁,尿液引流暢通。患者需終生用陰莖套及集尿袋收集尿液。採用這種手術后,尿路感染等併發症降至1%以下。其缺點為病人在生活上較不方便。
2.后尿道全長切開術及尿流改道指征 ①經非手術及手術治療后仍有進行性腎功能減退,腎積水或不能控制的腎腎炎。②經非手術及手術治療后仍有嚴重的排尿癥狀。③腎功能已有嚴重損害或慢性腎功能衰竭者。
在上述情況,尿道保留導致管對女性病人是一種良好的處理方法。
3.無阻力性尿失禁(無殘餘尿的嚴重尿失禁)的處理 男性患者可用陰莖夾或集尿袋,女性患者可用尿道夾或作尿流改道手術。有條件者可考慮行人工尿道括約肌裝置。
神經原性膀胱患者經過治療達到較好的效果后,仍需長期定期隨訪每年應行殘餘尿測定、尿培養、腎功能檢查及靜脈尿路造影1~2次,以觀察有無排尿功能減退及尿路併發症。
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