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神經管畸形(anisotrophy of cerebromedullary tube) , 是一種嚴重的畸形疾病,神經管就是胎兒的中樞神經系統。

神經管畸形神經管畸形

神經管畸形(anisotrophy of cerebromedullary tube) ,是一種嚴重的畸形疾病,神經管就是胎兒的中樞神經系統。

在胚胎的第15-17日開始,神經系統開始發育,至胚胎22日左右,神經褶的兩側開始互相靠攏,形成1個管道,稱為神經管,它的前端稱為神經管前孔,尾端稱為神經管后孔,胚胎在24-25日及26日時,前孔及后相繼關閉。胎兒神經管畸形主要表現為無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、隱性脊柱裂、唇裂及齶裂等。

 

 

 


 

1 神經管畸形 -發生率


神經管畸形神經管畸形
中國每年出生的2300萬新生兒中,有近40萬患有各種先天性疾病,其中神經管畸形的發生率為0.2%-0.4%。由於人類大腦是在神經管上發育而形成的,如在妊娠3-4周起至4個月,孕婦缺乏葉酸,便可能導致胎兒出現不同程度的神經系統先天性畸形。

 

 

2 神經管畸形 -發生原因


神經管畸形轉錄因子

許多種類基因的表達或突變與神經系統發育、神經管畸形有關,它們是:
(1)發育調節基因及轉錄因子類基因。
(2)原癌基因和抑癌基因。
(3)生長因子及其受體基因。
(4)蛋白激酶C相關基因。
(5)同型半胱氨酸代謝相關基因。
(6)其他基因:細胞骨架類、細胞連接類基因等。

 

 


 

3 神經管畸形 -臨床表現


神經管畸形中樞神經系統
中樞神經管是胚胎髮育成腦、脊髓、頭顱背部和脊椎的部位。如果中樞神經管投能正常發育,在嬰兒出生時,上述部位就可能出現缺陷。

無腦畸形和脊柱裂都是在胎兒發育時就產生的畸形,所謂「神經管畸形」就是指主要包括無腦畸形和脊柱裂在內的中樞神經系統的發育畸形。

無腦畸形,是指沒有完整的頭顱。無腦畸形兒的頭部沒有發育完全,皮膚、頭蓋骨甚至大腦都沒有發育好。這種胎兒一般都在出生以前就在子宮裡死亡,形成「死胎」或「死產」,即使出生下來,也會在短時間內死亡,幾乎無一例存活。

脊柱裂,是指脊柱骨沒有發育好,致使本應有脊柱骨保護的脊髓突出或暴露於體表。脊柱裂可以是完全開放的,嬰兒一出生就可以用肉眼識別;也可能是隱性的,隨著兒童年齡增大,產生不同的癥狀,這時需要通過X線手段進行診斷。最常見的缺陷就是脊柱裂,此病可影響一節或多節脊椎。此病的癥狀包括:腿部無力或癱瘓、腿部變形、大小便失禁、病變水平以下的皮膚沒有痛覺、有時出現腦積水、某些病例,表現為學習障礙。

 

4 神經管畸形 -診斷

神經管畸形羊水穿刺
神經管畸形的胎兒在出生之前有些表現可以幫助作出早期診斷:
1、胎兒因不能吞咽羊水而致妊娠期羊水過多。
2、妊娠期進行胎兒X線攝片檢查可以發現無顱骨。
3、妊娠期孕婦血清及羊水中甲胎球蛋白升高。
4、妊娠期孕婦血漿及尿中雌三醇濃度顯著降低,這是由於胎兒腎上腺皮質發育不全,皮質激素降低所致。
5、妊娠期應用超聲波檢查胎兒,可準確地查出無腦兒和脊柱裂畸形。

 

5 神經管畸形 -治療


一經確診胎兒為神經管畸形,應立即終止妊娠。


 

6 神經管畸形 -預防


神經管畸形葉酸

神經管畸形發生的重要因素是妊娠期間孕婦體內缺乏葉酸,因此孕婦在孕前l個月至孕后4個月內,每日口服1次葉酸0.4毫克,就可使胎兒神經管畸形發生率降低70%,但不可多服,以防有副作用。


葉酸廣泛存在於綠葉蔬菜、水果、動物肝腎、牛肉、酵母、蘑菇類、菜花、西紅柿、柑懦、西瓜、菠菜、胡蘿蔔及雞肉中。

因此,妊娠期要多吃新鮮蔬菜和瘦肉類食品。

 

 

 

 

7 神經管畸形 -參考文獻


1. http://www.cctv.com.cn/lm/865/15/62902.html
2. http://www.okwang.cn/h/090130512/39298.htm
3. http://www.yaolan.com/shiqi/pregnancy/app/pregnancy_article.asp?article=1195
4. http://www.beidayaoye.com/jixing.asp

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