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第99章突發性耳聾

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突發性耳聾(以下簡稱突聾)是一種突然發生的原因不明的感覺神經性耳聾,又稱暴聾。De Klevn(1944年)首先描述此病,發病率逐年有所增加,1萬人中約有10.7人發病,占耳鼻喉科初診病例的2%。兩耳發病佔4%,其中一半兩耳同時發病,也有報告高達17%者。性別、左右側發病率無明顯差異。隨年齡增加發病率亦增加,患病時年齡在40或40歲以上者佔3/4。其發病急,進展快,治療效果直接與就診時間有關,應視為耳科急診。

突發性耳聾(以下簡稱突聾)是一種突然發生的原因不明的感覺神經性耳聾,又稱暴聾。De Klevn(1944年)首先描述此病,發病率逐年有所增加,1萬人中約有10.7人發病,占耳鼻喉科初診病例的2%。兩耳發病佔4%,其中一半兩耳同時發病,也有報告高達17%者。性別、左右側發病率無明顯差異。隨年齡增加發病率亦增加,患病時年齡在40或40歲以上者佔3/4。其發病急,進展快,治療效果直接與就診時間有關,應視為耳科急診。

一、病因

  突聾病因不明,文獻記載引起本病的原因共100多種,其中許多是罕見的。據Mattox(1977年)的意見,本病的原因順序為病毒感染、血管疾病、內淋巴水腫、迷路膜破裂及上述諸因素的聯合。

  (一)病毒感染 病毒感染是引起本病的最常見的原因。病毒感染循下述主要途徑。

  1.血行感染 病毒顆粒由血循環直接進入內耳血循環內,引起耳蝸循環障礙或內淋巴迷路炎。

  2.經腦膜途徑 病毒由蛛網膜下腔經內聽道底的篩板或經蝸小管侵入外淋巴間隙引起外淋巴迷路炎,故耳蝸癥狀出現於腦膜炎之後。帶狀皰疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。

  3.經圓窗途徑 病毒引起的非化膿性中耳炎,感染可經圓窗侵入內耳。

  (二)血管病變 血管病變在突聾發病機制中有重要意義。Wilson指出由於部分或全部耳蝸血管堵塞引起的突聾的發病率還不清楚,但少於病毒性迷路炎。也有人認為血管病變在突聾致病原因中佔3/4。由於血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內狹窄、出血、血液凝固性增高、動脈血壓波動以及其他血管障礙,因缺氧而使螺旋器感覺結構發生變性。其中除血管痙攣者外,其他預后均差,常致永久性聾。耳蝸耐氧力很弱,缺氧60s后耳蝸微音電位和神經動作電位就消失,如血流被阻30min,雖血流恢復,但耳蝸電位卻不能恢復。大崎勝一郎藉助放大55倍的皮膚粘膜顯微鏡觀察到突聾病例中存在血管內「淤塞」現象,認為這種現象可能造成內耳微循環障礙而導致突聾。其病理生理機制是病理性血管內紅細胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→滲透性增加、組織水腫、血液濃縮、小血栓形成→組織損傷。

  (三)迷路膜破裂迷路膜破裂系指內耳的圓窗或卵圓窗膜破裂合併蝸管膜破裂。由於膜破裂,引起突發性感覺神經性耳聾、眩暈和耳鳴等癥狀。因突然用力活動或經歷氣壓劇變引起中耳氣壓驟變及顱壓驟變。此壓力的改變引起迷路膜破裂的機制可從兩方面理解。

  1.外爆途徑(圖99-1)腦脊液壓力增高,蝸小管和內聽道的篩孔將此壓力改變傳遞到外淋巴系統,其中蝸小管可能起主要作用。在正常情況下蝸小管內存在網狀絨毛及屏障膜,使腦脊液與外淋巴間不能暢通無阻。



  2.內爆途徑(圖99-2) 耳咽管一鼓室壓力驟增,壓力向內直接作用於圓窗,或通過聽骨鏈作用於卵圓窗,穿破圓窗膜或卵圓窗環韌帶,有相似的內迷路膜(基底膜及前庭膜)破裂的逆向連鎖反應,導致突聾。

  (四)膜迷路積水 一些輕、中度突聾,不論有無眩暈,可能是梅尼埃病的不同類型。突聾亦可能是梅尼埃病最先出現的癥狀。患者中最後發展為梅尼埃病者佔5%~6.6%。突聾速尿試驗陽性者佔27%(3/11人)。速尿是一種快速利尿劑,應用后前庭水腫減退,可使前庭功能趨向正常。上述現象支持有些患者可能存在膜迷路積水。



圖99-2 內爆途徑

二、癥狀和體征

  (一)耳聾此病來勢兇猛,聽力損失可在瞬間、幾小時或幾天內發生,也有晨起時突感耳聾。慢者耳聾可逐漸加重,數日後才停止進展。其程度自輕度到全聾。可為暫時性,也可為永久性。多為單側,偶有雙側同時或先後發生。可為耳蝸聾,也可為蝸后聾。

  (二)耳鳴 耳聾前後多有耳鳴發生,約佔70%。一般於耳聾前數小時出現,多為嗡嗡聲,可持續1個月或更長時間。有些病人可能強調耳鳴而忽視了聽力損失。

  (三)眩暈 約2/5天1/2突聾伴有不同程度的眩暈,其中約10%為重度耳聾,噁心、嘔吐,可持續4~7天,輕度暈感可存在6周以上。少數患者以眩暈為主要癥狀而就診,易誤診為梅尼埃病。數日後緩解,不反覆發作。

  (四)耳堵塞 耳堵塞感一般先於耳聾出現。

  (五)眼震 如眩暈存在可有自發性眼震。

三、檢查

  (一)詳細詢問病史 病毒感染所致突聾病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻竇炎等,或與病毒感染者接觸的病史,這些可發生在聽力損失前幾周。血管病變致突聾者可提供心臟病或高血壓史,也可有糖尿病、動脈硬化、高膽固醇血症或其他影響微血管系統的系統性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或經歷過氣壓改變的病史,如困難的排尿、排便、咳嗽、打噴嚏、彎腰、大笑等或游泳、潛水、用通氣管或水下呼吸器的潛水或異常的飛行活動。

  (二)全身檢查應針對心血管系統、凝血系統、新陳代謝和機體免疫反應性。神經系統檢查應排除內聽道和小腦橋腦角病變,椎基底和大腦血管循環障礙,如攝內聽道片和頸椎片、頭顱CT掃描、眼底和腦血流圖檢查。王淑春等對104例突聾患者作了腦血流圖檢查,發現突聾患者腦血管功能狀態較正常人為差。

  (三)實驗室檢查 包括血象、血沉、出凝血時間、凝血酶原時間、血小板計數等。血清學檢查分離病毒和抗體滴定度測量,還可考慮血糖、血脂、血氮和血清梅毒試驗。

  (四)耳鏡檢查 鼓膜常正常,也可微紅。

  (五)聽力檢查 純音測聽氣骨導閾值上升,一般在50dB以上。聽力曲線分型以平坦型為主,也有高頻漸降型、高頻陡降型或輕度低頻下降型。閾上測聽、言語測聽、聲阻抗測聽、耳蝸電圖檢查及聽性腦幹反應用於鑒別耳蝸和蝸后損害、了解聽力損失的性質、程度和動態。

  (六)前庭功能檢查 應包括變溫試驗、位置性眼震試驗、瘺管試驗、Romberg試驗,必要時作眼震電圖檢查。八木聰明等報告51例突聾,初診時50側做位置性眼震檢查,38例出現位置性眼震。48名作眼震電圖檢查,30例可見水平眼震。

四、診斷與鑒別診斷

  根據上述病史、癥狀和各項檢查可以作出突聾的診斷。但應儘可能作出病因診斷和鑒別診斷,以便及早進行合理治療。尤應與咽鼓管狹窄、梅尼埃病和聽神經瘤相鑒別。

  (一)咽鼓管狹窄不少突聾表現為低頻聽力下降,這些病人初發癥狀為耳悶及低調耳鳴,酷似咽鼓管狹窄,且通氣后又訴輕快感;此外突聾誘因-感冒也與咽鼓管狹窄或中耳卡他雷同;聽力檢查時如不正確使用骨導掩蔽,突聾病人常測出傳導性聽力曲線。因此,突聾可被誤診為咽鼓管狹窄以致延誤治療。還應注意兩病可同時發生。

  (二)梅尼埃病 突聾病人常伴有眩暈,但不反覆發作,僅一次發作導致耳聾而終結;無中低頻聽閾的動態變化;重振現象陽性率低。雖二者均可能有末梢前庭障礙,但突聾有時有方向交換性眼震,在發病3天內可見迷路興奮期快相向患側的自發性眼震,其後轉向快相向健側的麻痹性眼?)聽神經瘤 複習文獻,聽神經瘤以突聾表現要比一般認識的更常見。Berg報告133例聽神經瘤中,17例主要表現為突聾,而且有4人在聽神經瘤切除術前恢復了聽覺功能,他提出突聾病人,即使恢復,也必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。

五、治療

  (一)一般治療 患者儘可能住院治療,卧床休息,限制水、鹽攝入。

  (二)營養神經類藥物 應及早使用維生素A、維生素B1、維生素B12、谷維素及能量合劑(ATP、輔酶A、細胞色素C)等藥物。

  (三)血管擴張劑 主要用於血管病變引起的突聾。煙酸口服、肌注或靜脈注射。1~2mg磷酸組胺加於生理鹽水250ml或5%葡萄糖500ml中靜滴(注意滴速及病人反應)。也有用0.1%普魯卡因250~500ml靜脈滴注。馮照遠等報告用罌粟鹼60mg溶於10%葡萄糖500ml中靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,隔3~5日開始第2療程,一般3療程。他治療28例,24例有效。因罌粟鹼為平滑肌解痙劑,有血管擴張作用。

  (四)肝素有人提出突聾常常伴發於血液凝固性過高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、並阻止血小板的凝集和破壞功能;尚有抗血管痙攣、減少血管滲透性等作用;其在體內可和組胺結合,限制組胺對細胞的破壞。小劑量肝素的應用已作為治療突聾的常規用藥。可作皮下、肌內或靜脈注射,劑量因人而異。一般深部肌內注射每次100mg,8h一次。靜注每次50mg,每4~6h一次。嚴重者可用100~200mg加入5%葡萄糖1000ml中緩慢靜脈滴注,24h總量不超過300mg,以延長並維持凝血時間於30min(Lee-White試管法)為準而調整劑量。但對有出血傾向、嚴重高血壓及肝病患者慎用或忌用。雙香豆素、雙香豆素醋酸乙酯及丙酮苄羥雙香豆素也有類似效果。

  (五)低分子右旋糖酐 可降低血液粘稠度,減少紅細胞凝集,改善毛細血管循環。可用10%低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注,以後每隔6h滴注500ml,共滴注3天。

  (六)激素類藥物 早期應用效果較佳,包括ACTH、強的松、強的松龍及地塞米松等。皮質激素對神經損害及病毒引起的蝸后聾有效。ACTH可使ATP分解為AMP,循環AMP可減少血小板凝集;ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射,同時肝素10000u皮下注射,每周2或3次,共兩周,可抑制或緩和血管炎。

  (七)泛影葡胺(Urografin) 泛影葡胺是一種水溶性含磺造影劑。其靜脈注射時不能通過血腦屏障,因而也可能不透過血耳蝸屏障。它對突聾的治療作用可能是其分子填塞了毛細血管壁上的缺損,恢復了被破壞的血耳蝸屏障,使Na+、K+、ATP酶恢復活性,從而重建耳蝸電位,使聽力提高。上海市第六人民醫院耳鼻喉科用泛影葡胺治療突聾35例,方法是用60%的泛影葡胺作靜脈注射或加入5%葡萄糖溶液中作靜脈點滴,第1~2天2ml,以後每2~3天根據聽力及有無藥物反應,可漸增2ml,最大劑量10ml,20天為一療程,注射總量80~160ml。8例同時應用丹參注射液。顯效17例,進步7例,11例無效。用藥前必須作碘過敏試驗。

  (八)混合氧治療 二氧化碳是有效的血管擴張劑,吸入二氧化碳後腦血流量可增加30%~70%。動物實驗示吸入10min、20min、30min後腦血流量增加,動脈供氧量增加,證實5%CO2加95%O2混合氧有利於改善腦的氧代謝。在腦血流量和動脈供氧量增加的情況下,耳蝸微循環也得到改善。Murata等報告吸入5%CO2-95%29~21min后外淋巴氧分壓由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳還能促進氧從血紅蛋白中分離,有利於將氧運送至局部缺氧區。馬惟力等用混合氧治療34例突聾,方法為每小時30min,每天7h,共3天,需繼續者每天治療4h。有效率71%。停止治療后應用血管擴張劑以鞏固療效。

  (九)高壓氧治療 李正延等認為高壓氧治療突聾的原理是①提高氧分壓,增加血漿中物理溶氧量及血氧彌散率。因此,可迅速糾正組織缺氧。另外,氣體的分壓差越大,彌散的速度也越快。因此,越是缺氧的部位在高壓氧壓力下彌散至該處的氧量也越多。②在氧分壓增高的情況下,心率減緩,腦血管收縮,動脈血壓下降,腦血流量可降低21%。但由於血氧含量增高,組織獲氧仍然增加,而血管收縮卻可改善或防止內耳組織水腫、滲出和出血。他們用此法治療了100例突發性聾,有效率78%。

  (十)星狀神經節阻滯 性狀神經節阻滯以引起內耳毛細血管反射性擴張,從而改善內耳循環。吳潤身報告用星狀神經節封閉治療28例突聾,有效率75%。

  (十一)理療 微波治療具有活血化瘀、改善內耳微循環的作用。吳潤身用丹參注射液靜滴,並用葛根湯內服及微波治療15例突聾,有效率80%。
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