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粘液性水腫也稱真性粘液性水腫,是由於粘蛋白增多沉積於真皮而致,因系甲狀腺素不足。表現為全部皮膚呈非凹陷水腫,發白或蠟樣,觸之發硬,鼻唇肥厚。多見於因甲亢甲狀腺切除過多或放療破壞太多者。常伴有其他內分泌疾病。

1 粘液性水腫 -簡介

粘液性水腫
粘液性水腫
粘液性水腫是生於幼年或成年時期的甲狀腺機能減退的疾病。因蛋白質合成減少,肌肉無力,而皮膚及內臟組織細胞間的粘蛋白增多,由於粘蛋白親水性強,吸收大量水分而形成水腫。這種水腫用手指按壓時沒有指壓痕,外觀多呈蒼白、臘樣,與其它疾病所致的指凹性水腫不同。患者多伴有內臟器官功能障礙(如呼吸困難、消化功能紊亂或心臟擴大等)、神經系統興奮降低、代謝率減低等(如工作能力低下、反應遲鈍、記意力減退、表情淡漠、嗜唾、心率慢、體溫低、基礎代謝率在-20%以下)。粘液性水腫:面色蒼黃,顏面浮腫,臉厚面寬,反應遲鈍,眉毛,頭髮稀疏,舌色淡,肥大。 

粘液性水腫也稱真性粘液性水腫,是由甲狀腺功能不全導致甲狀腺素缺少,面部出現臘樣水腫。多見於因甲亢甲狀腺切除過多或放療破壞太多者。常伴有其他內分泌疾病。

2 粘液性水腫 -癥狀

粘液性水腫 粘液性水腫

本病還常伴有其他甲狀腺機能減低的癥狀,在嬰兒期,常有嗜睡,皮膚蒼白、冰冷及乾燥,肌肉軟弱無力,常發生臍疝,餵養困難及便秘,還有發育遲緩、侏儒等癥狀。在兒童期,主要出現生理性和精神性發育遲緩,表現皮膚乾燥、冷,皮膚髮黃,偶有性早熟到成年人,粘液性水腫較嚴重,而且表現最多,多發於30~70歲的婦女,表現為全身瘙癢和濕疹化,毛髮變粗,脫落,兩臂伸側點狀毛細血管擴張,靜脈或動脈性小腿潰瘍。

在治療上,用甲狀腺素片或左旋甲狀腺素(L-T4 或L-T3 )均有明顯療效,但上述藥物應從小劑量開始,逐漸增加到耐受量。

3 粘液性水腫 -病因

粘液性水腫 粘液性水腫

成人對甲狀腺激素缺乏的特徵性臨床反應。原發性甲狀腺功能減退症(甲減)是最常見類型,大概是自身免疫性疾病,通常發生是由於橋本甲狀腺炎,常常伴有堅實的甲狀腺腫大,過後,隨著病程發展,出現縮小的纖維性甲狀腺,無或很少有功能。第二個多見類型是治療后甲減,尤其因甲亢進行放射性碘和外科治療。丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘過度治療甲減,終止治療后往往恢復。輕度甲狀腺功能減退常見於老年婦女。

大多數伴有非橋本甲狀腺腫病人甲狀腺功能正常或有甲亢,但甲狀腺腫大甲減可發生於地方性甲狀腺腫病人。缺碘會減少甲狀腺激素合成;TSH釋放,在TSH興奮下甲狀腺增大,吸碘明顯增加,隨至甲狀腺腫大。如嚴重缺碘,病人會變成甲減,但自出現碘鹽,這種病在美國實際已消滅。地方性克汀病是缺碘地區先天性甲減最通常原因和全世界精神障礙的主要病因。

罕見的遺傳性酶缺乏可使甲狀腺激素合成出現障礙和造成甲狀腺腫大甲減

繼發性甲減發生於當下丘腦TRH分泌缺乏,下丘腦垂體軸衰竭或垂體缺乏TSH分泌時。

4 粘液性水腫 -診斷

粘液性水腫 粘液性水腫

原發性甲減癥狀和體征與甲亢形成顯著對比,起病可以隱蔽和難以捉摸。面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由於玻璃樣酸和硫酸軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由於缺乏腎上腺能衝動,眼瞼下垂;毛髮稀疏,粗糙和乾燥;皮膚乾燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚。體重中度增加,主要是由於食物代謝降低和水分瀦留。病人健忘和顯示智能損害伴漸進性人格改變。某些表現為憂鬱,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁)。

常有胡蘿蔔素血症,手掌和足底特別明顯,這是由於胡蘿蔔素沉積在富有脂肪的上皮層。蛋白基質沉積使舌變得肥大。甲狀腺激素和腎上腺能興奮降低導致心動過緩。心臟可以擴大,部分是因為擴張,但主要是由於高蛋白含有漿液滲出在心包腔內積貯。可有胸腔和腹腔滲出。心包和胸腔滲出發展較慢,僅極少數會導致呼吸窘迫和血液動力學障礙。病人一般有便秘,可以極其嚴重。手,腳麻木多見,此常由於腕-跗管綜合征,系蛋白質基質沉積在腕,踝周圍韌帶產生神經壓迫所致。反射甚有助於診斷,因為收縮活躍,鬆弛緩慢。甲減婦女常有月經過多,與甲亢月經過少正好相反。體溫低多見。常有貧血,通常是正常細胞-正色素性,其原因不清,但由於月經過多可以是低色素,有時因為有惡性貧血和葉酸吸收減少出現大細胞性貧血。一般來講,貧血罕見嚴重(Hb>9g/dL)。當低代謝糾正,貧血好轉,有時需6~9個月。

粘液性水腫昏迷是威脅生命的甲狀腺功能減退症的併發症。特點包括甲狀腺功能減退症病程長,昏迷伴有極低體溫(24~32。2℃),反射消失,癲癇發作,CO2 瀦留和呼吸抑制。嚴重低溫可被忽視,除非用特殊低讀數溫度計。必須根據臨床,病史和體檢作出快速診斷,因為有過早死亡的可能。促發因素包括寒冷,疾病,感染,外傷和中樞抑製藥。

5 粘液性水腫 -治療

粘液性水腫 粘液性水腫

輕型局限性黏液性水腫不須治療,但嚴重的進行性病變因可導致足和腿部極度腫脹或產生肥大性關節炎而影響勞動力,應積極治療。目前尚缺乏有效的治療方法。

局部治療可試用氫化可的松或透明質酸酶局部注射,也可局部外用倍他米松或膚輕鬆軟膏等(每晚1次,可加塑膠包紮,療程1年左右)。對輕、中度患者有一定療效。全身治療可給予腎上腺皮質激素(如口服潑尼松)及其他免疫抑製藥(如環玲醯胺、硫唑嘌呤)。隨著各種新的長效皮質激素的向世,長期緩解率有所提高。抗甲狀腺藥物對該病有輔助治療作用。其他方法包括口服雌激素、口服或局部注射L-T3及手術切除黏液性水腫的皮膚並繼以植皮、皮損處及腦垂體X線照射、長期足部包紮及皮膚按摩等。

一些調節患者免疫狀態,抑製成纖維細胞增殖分泌的方法處於研究階段;有報道採用大劑量免疫球蛋白靜脈注射,可改善皮膚病變;己酮可可鹼可抑製成纖維細胞分裂增生等,治療該病可能有效;生長抑素類似物奧曲肽可通過與受體結合抑製成纖維細胞分裂增殖,減少病變部位透明質酸合成,試用於該病,臨床報道有較好效果。

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