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紅斑狼瘡性腎炎

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系統性紅斑狼瘡是一種常見病。美國統計資料顯示,本病的發病率為50/10萬,在中國約佔人口的千分之0.7。本病女性發病率較男性為高,且以年輕女性為主。SLE凡有腎損害者,即為紅斑狼瘡性腎炎(LN)。發病率各家報道結果不一,在確診的SLE中,約70%有明顯的腎損害。如果SLE患者做腎活檢,用光鏡檢查,其腎損害達90%,如果加上免疫熒光及電鏡檢查,差不多全部患者都有腎小球損害。

1 紅斑狼瘡性腎炎 -簡介

  系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種侵犯全身結締組織的自身免疫性疾病,病變常累及多系統多臟器。其臨床特徵主要有:①不明原因的長期發熱;②多發性關節痛;③皮膚損害;④多系統、多器官損害;⑤有自發的緩解或加重傾向;⑥激素和細胞毒性藥物治療常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作為篩選試驗。

  有些患者以腎外表現為主,而僅有輕度腎損害,這種病人發生腎衰者較少;另一些病人則以腎損害為主要外在表現,如可表現為腎病綜合征,腎外表現不明顯,易誤診為原發性腎小球疾病。

  狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的內臟損害,腎臟病變的嚴重程度直接影響SLE的預后。

  中醫並無狼瘡性腎炎之病名。根據其臨床表現,本病當歸於水腫、腰痛、日晒瘡、陰陽毒、溫毒發斑、虛勞、眩暈心悸等證範疇。中醫認為本病多是由於先天稟賦不足,腎精虧虛或七情內傷,陰陽失調;或腎精素虧,復感邪毒,或服食毒熱之品,致氣血阻滯,運行不暢,邪毒久稽經絡血脈所致。

  [臨床表現]

  90%以上SLE見於女性,主要為青、中年女性。一般認為30歲以下者腎臟受累率高。臨床腎臟受累者可見於2/3狼瘡患者。大部分腎損害發生於皮疹、關節炎等全身受累之後,但約1/4病人以腎臟癥狀為首發表現。臨床上腎受累表現可與腎外器官受累不平行一致,有些患者腎外表現明顯,而腎受累輕;有些患者有明顯的腎病綜合征或腎功能損害,卻無明顯的系統受累。

  一、狼瘡性腎炎的腎損害表現

  
約有70%病人有不同程度的腎損害臨床表現,以程度不等的蛋白尿、鏡下血尿為多見,常伴有管型尿及腎功能損害。大多數病人腎損害程度輕。另一些病人臨床雖有癥狀,卻不至於發展至腎功能不全。只有少數腎損害病人,會出現腎功能衰竭。高血壓常與腎功能衰竭程度一致,成為影響預后的重要因素。

  (一)無癥狀蛋白尿和(或)血尿型:此型較常見。主要表現為輕-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。

  (二)急性腎炎綜合征型:較少見,臨床表現酷似鏈球菌感染后的急性腎炎。

  (三)急進性腎炎綜合征型:較少見,在臨床上酷似急進性腎小球腎炎。其特徵為在3個月內,血肌酐值上升≥1倍。在幾周到幾個月內發生尿毒症。

  (四)腎病綜合征型:本型常見,約佔2/3,但不一定有高脂血症。如不用時治療,多數可在2~3年內發展至尿毒症。本型常與原發性腎病綜合征相混淆,值得注意。

  (五)慢性腎炎綜合征型:表現為持續蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長,遷延不愈,進而發生尿毒症。

  (六)少數病人可表現為慢性小管、間質性腎炎樣的臨床表現,即病人有尿比重和(或)滲透壓降低,夜尿,高或低鉀血症等電解質紊亂的臨床表現。

  狼瘡性腎炎的終末期,可發生尿毒症,此時病人的臨床活動表現(包括血清學檢查)可消失或變得不典型。

  二、狼瘡性腎炎的全身表現

  狼瘡性腎炎的全身表現以不明原因的發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官,1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。

  (一)一般癥狀:多數病人表現全身乏力,體重下降,90%病人有發熱,部分可超過39℃。

  (二)皮膚、粘膜損害:多數病人於皮膚暴露處有皮膚損害,約半數病人出現面蝶形紅斑,或脫髮。部分病人可見蕁麻疹、盤狀紅斑、手掌、指、指甲周紅斑、紫癜等。有些病人有口腔潰瘍。其中脫髮為SLE活動的主要指標。

  (三)關節和肌肉:90%的病人有關節痛,常見於四肢小關節。約30%病人有肌痛。長期大量不規則使用激素可導致一些病人發生無菌性股骨頭壞死。

  (四)心血管:部分病人可發生心包炎,一般為短暫而輕度,少數病人可發生心肌炎的表現。約1/4病人可出現雷諾現象。

  (五肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼瘡性肺炎。但臨床上常見SLE併發感染而引起肺炎,而並非狼瘡性肺炎,應予注意。 (六)血液系統:①紅細胞:50%~75%病人呈正色素正細胞性貧血;②白細胞:60%的病人白細胞數<4.5×109/L,特別是淋巴下降更為明顯;③血小板:一般為輕度降低,少數可嚴重減少。約50%病人有淋巴結腫大。

  (七)胃腸道:可有腹痛,可能與血管炎引起的腹腔臟器病變有關。肝、脾腫大分別見於30%、20%的病人。少數病人可有腹水。

  (八)神經系統:臨床表現複雜多樣,輕重不一。常表現精神異常,如抑鬱、精神錯亂等,注意與激素引起的精神異常相鑒別。最引人注意的是癲癇(15%~50%)、偶見偏頭痛、外周神經炎等。

2 紅斑狼瘡性腎炎 -為什麼紅斑狼瘡性腎炎最常見

  腎臟是人體的一個重要器官,主要功能是分泌尿液,及時排泄機體代謝廢物,維持水、電解質及酸 鹼平衡,以保持機體內環境的恆定,為細胞生命和整個機體生命活動,提供最合適的條件。 前面已經提及,系統性紅斑狼瘡是一種能累及多系統、多器官的疾病,身體的各個部位均可以受損 害,這種侵害大多數以血管炎的形式出現。腎臟是血管最豐富的內臟器官,是紅斑狼瘡最易受累的 臟器。 系統性紅斑狼瘡的病人都不同程度地有狼瘡性腎炎,出現蛋白尿,但需要注意蛋白尿並不能確切地反 映出腎臟功能的情況,還應通過其他檢查診斷手段綜合分析,診斷腎臟受損的情況。

3 紅斑狼瘡性腎炎 -如何預防紅斑狼瘡性腎炎

  一、重視體質因素

  系統性紅斑狼瘡近親發病率高達5%一12%,同卵孿生髮病率高達69%,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風濕、皮肌炎、硬皮病、乾燥症及牛皮癬等發病率也高,黑人和亞洲後裔發病率高於白種人,這些均提示狼瘡受遺傳因素影響。而女性多發,患者睾丸酮水平偏低,則說明內分泌因素,尤其是雌激素在狼瘡患者體內的水平與狼瘡性腎炎的發病有關。因此,對於有自身免疫病發病基礎的紅斑狼瘡患者,包括親屬中有自身免疫病者,都應當高度警惕,一旦患病就應想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,則應積極治療,防止發生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。

  二、積極治療病毒感染

  近年實驗研究發現,病毒感染可能與系統性紅斑狼瘡的發生有關。因此,我們應積極治療各種病毒感染。尤其是對於上呼吸道病毒感染這樣的"小病",決不能掉以輕心。因為"風為百病之長",許多大病都是以傷風感冒為始發病因而危害人群的。

  三、注意藥物毒性

  與紅斑狼瘡有關的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等,尤以前二者為常見。可能與藥物中肼、胺、巰基團有關。因此對於有狼瘡遺傳學基礎的紅斑狼瘡患者,應注意到這些藥物可能對紅斑狼瘡患者產生的毒性。

  四、避免日光曝晒

  紫外線照射加重紅斑狼瘡性腎炎病情較為常見。因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強,促使系統性紅斑狼瘡發生。因此,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝晒,以減少紫外線過度照射造成的腎損害。

4 紅斑狼瘡性腎炎 -生育問題

  女性狼瘡性腎炎患者,一般不影響生育能力,但對胎兒影響較大,流產、早產、死胎與宮內生長遲緩均顯著增加以及產婦發生先兆子癇的風險高。有人統計,狼瘡性腎炎患者子癇發生率約30%;系統性紅斑狼瘡患者流產率高達23.7%,早產率達15.8%。抗心磷脂抗體陽性者,死胎率可高達50%。死胎率取決於狼瘡病情的活動程度、腎功能的情況及是否合併大量蛋白尿、高血壓。 

  但如系統性紅斑狼瘡沒有活動,腎功能及血壓均正常,則妊娠對母親和胎兒均無影響,妊娠並不增加狼瘡性腎炎的重新活動率,對預后影響不大。一般來說,病情穩定一年以上,且心腎功能正常者,可以允許懷孕。但病人應在妊娠3個月以前停用處激素以外的免疫抑製劑(如環磷醯胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等),並在整個妊娠過程中,密切監測病情變化和實驗室指標。病情的惡化大都發生在妊娠中後期,特別是產後,妊娠期患者以激素和中藥最為安全,故應停用其他藥物,按病情需要給予足量激素或純中藥治療,並在圍產期內請有經驗的醫生進行指導,患者千萬不要自行其事,以免引起嚴重後果。

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