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紅細胞增多症眼底

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紅細胞增多症眼底,英文名:polycythemia ,紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多, 以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler對該症作了進一步的研究,故又稱為Vaquez-Osler病 有原發性、代償性和繼發性3種。原發性即真性紅細胞增多症。中國少見,一般認為由骨髓造血功能亢進所致 但其確切病因及發病機制尚不清楚。大多發生於35~65歲,男性略多於女性;起病緩慢而隱匿,可在若干年後開始出現癥狀,有的病例並無感覺,在檢查血液時偶然發現。主要表現為紅細胞過度增生, 以致血總容量和血黏度增加(可達正常的5~8倍),從而引起各臟器血管擴張和血流緩慢,出現全身皮膚、黏膜發紺和脾臟腫大等 代償性(或稱相對性)紅細胞增多症,是對動脈血氧壓減低的補償反映。

1 紅細胞增多症眼底 -介紹

紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀。

2 紅細胞增多症眼底 -病因

紅細胞增多症眼底紅細胞增多症眼底
各種原因引起的紅細胞增多。

發病機制:

任何一種紅細胞增多症,當紅細胞數多於8×1012/L、血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發病機制,伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下:

1.由於血容量增加 眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限於視網膜範圍 增長的血管變得迂曲,其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加 血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網膜血管迂曲擴張不僅見於大分支,並延及末梢小分支, 在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺 靜脈管徑有時粗細不勻, 嚴重者如臘腸狀。

2.由於紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色, 亦即視網膜發紺。

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3.在血管普遍擴張迂曲 血行並無太大阻礙時 視網膜除發紺外無其他併發症;如果血管壁本身發生改變,或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環障礙引起視網膜出血,甚至引起視網膜中央靜脈主幹或分支阻塞。

4.在紅細胞增多症 視盤色澤正常或略有增紅情況下, 也可出現充血水腫。視盤水腫發生原因,與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內壓升高所致 除紅細胞增多症因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內壓上升外 不可忽視有可能同時存在顱內佔位病變,特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma) 此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多症。顱內腫瘤產生紅細胞增多症的機制還不太清楚,但腫瘤切除后紅細胞增多症和視盤水腫隨之消失,說明了其間的因果關係(圖1)。

流行病學:

原發性者多發生於成年男性,眼底改變為常見的併發症,佔32.5%左右。繼發性者以先天性心臟病和居住高原產生本病者較多。海拔在3000~4000m以上,產生本病者佔12.9%~38.43%,眼底改變的發生率佔81.5%。男女均可發生,任何年齡均可,先天性心臟病者很早即可發病。

3 紅細胞增多症眼底 -臨床表現

1.眼部癥狀  視力可正常或有短暫模糊,或一過性黑矇。可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺、飛蚊幻視, 夜視力障礙、眼前黑點或暗點, 視野缺損和復視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀,應考慮可能有球后病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。

2.眼底改變

(1)視盤改變:可有視盤邊界模糊、充血 表面毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。本病產生視盤水腫者,原發性佔3.2%,繼發性者佔11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢, 致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。

(2)視網膜血管改變:視網膜動脈一般無明顯改變 有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變為本症最突出和最常見的體征,約佔本病的78.5%,且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬~650萬/mm3時,靜脈充盈僅佔56.4%,當紅細胞數增高至800萬/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍 動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻 可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張,好似整個視網膜布滿血管。由於脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗,致整個眼底呈現青紫色 稱為視網膜發紺(cyanosis retinae)。

(3)視網膜出血和滲出:比較少見 約佔9% 出血可為小點狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進入玻璃體者,滲出更為少見。

3.眼部其他改變  除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點。球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重 可呈螺旋形擴張,並有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。

4.全身表現  患者呈發紺面容,尤以唇、舌發紺更明顯,黏膜及四肢也發紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發麻、失眠等癥狀, 化驗檢查, 紅細胞數量顯著增高,如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高,血小板和白細胞數也常增高。

併發症:

視網膜中央靜脈或分支阻塞、視網膜的出血及滲出、顱內腫瘤等

4 紅細胞增多症眼底 -診斷

根據血常規檢查結果及眼底表現,本病診斷不難。

實驗室檢查:

血常規檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平。血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。

其它輔助檢查:

眼底檢查明確眼底病變情況 頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內佔位性病變及出血等引起的顱內壓升高的情況。

5 紅細胞增多症眼底 -注意事項

  紅細胞增多症引起的視網膜發紺,對視力無太多影響。當並有出血時,則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲,但眼底改變不能解釋其原因者,應考慮視路損害,如顱內併發病、腦出血、腦血栓等。

6 紅細胞增多症眼底 -治療及預后

原發性者可用X線放射治療或用32P治療,也可反覆作靜脈切開放血 或血液稀釋療法 或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區。

預后:

紅細胞增多症引起的視網膜發紺,對視力無太多影響。當並有出血時,則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲,但眼底改變不能解釋其原因者,應考慮視路損害,如顱內併發病、腦出血、腦血栓等。

7 紅細胞增多症眼底 -注意查眼底

很多全身性疾病發展到一定的程度可以出現眼底改變,如代謝性疾病中的糖尿病、高脂血症、血管性疾病中的動脈硬化、動脈阻塞、高血壓病,血液病中有貧血、紅細胞增多症等都可造成血管損害,視網膜損傷,甚至導致失明。通過檢眼鏡直接窺視到視網膜上出現的特徵性的體征,通過眼底檢查了解了眼底變化,對於全身性疾病的診斷和治療及預后能起到重要的作用。

1.糖尿病
糖尿病性視網膜病變是糖尿病後期常見的眼部併發症之。在全部糖尿病患者中,約有50%以上發性糖尿病性視網膜病變。患糖尿病病程在5年以下者糖尿病性視網膜病變的發生率為28%;6~10年者為36.4%;11~15年者為58%;15年以上者為72.7%。本病初期可無眼部自覺癥狀,病情發展到一定可出現視力下降,眼前暗影、視物變形。眼底可見微血管瘤,點狀和小點狀出血、滲出等。有的患者全身無任何癥狀,也可出現眼底改變。

2.高血壓病
血壓持續性升高可產生高血壓性視網膜病變。視網膜動脈的血管變細,粗細不勻,動靜脈比例變為1:2~4,動脈反光增強,血壓急劇升高時,造成血-視網膜屏障被破壞紅細胞和血漿從血管中滲出,形成視網膜水腫、出血和滲出。可併發視網膜靜脈阻塞、視網膜血管瘤、黃斑囊樣水腫及視網膜前膜。

3.動脈硬化
通常所說的動脈硬化包括動脈粥樣硬化、動脈中層硬化、老年退行性硬化和小動脈硬化。這些病人可發生視網膜動脈硬化,眼底檢查可見:視網膜動脈變細,反光增強,動靜脈比例由正常的2:3變為1:2~3。由於視網膜動脈變細,動靜脈交叉處可見壓跡。血壓持續升高,硬化的動脈破裂出血、滲出。

4.貧血
患者慢性貧血或急性大量出血,使紅細胞數或血紅蛋白降至正常的30~50%時,可發生貧血性視網膜病變。因眼組織缺氧,血-視網膜屏障受損,眼底可見視盤顏色淡、甚至蒼白,視網膜出血、滲出,視網膜水腫。

5.真性紅細胞增多症
真性紅細胞真多症的病人,由於血紅蛋白及血容量的增加,以致血液黏稠度和周圍循環阻力增加,血流遲緩,小靜脈及毛細血管擴張,可發生真性紅細胞增多症性視網膜病變,眼底出現視盤水腫,視網膜靜脈迂曲擴張,呈紫紅色或黑色,視網膜出血和滲出等體征。

6.腎炎
慢性或急性腎小球腎炎引起繼發性高血壓,顯著而持續的血壓升高可發生腎炎性視網膜病變。持續性血壓升高使血管痙攣收縮,造成小動脈缺氧、壞死、滲出、硬化,腎功能下降,使血液中新陳代謝產物的毒素積聚,血管壁的通透性增加,導致視網膜水腫、滲出、出血等。

7.菌血症
菌血症可引起嚴重的眼部併發症—轉移性化膿性視網膜炎。化膿性細菌形成的膿毒栓子,由血液運行進入視網膜,引起視網膜急性化膿性炎症。眼底檢查可見視盤瀰漫性水腫,邊界模糊;視網膜靜脈充盈擴張迂曲,視網膜水腫、滲出及出血;視網膜脫離,繼發性視神經萎縮。

8.妊娠高血壓綜合征
本病可發生視網膜小動狹窄,粗細不等,動脈細,靜脈粗。視網膜病變期可見視網膜水腫、滲出、棉絮斑,甚至發生滲出性視網膜脫離。

9.胸腹部嚴重擠壓傷
胸腹部嚴重擠壓傷可造成間接性眼部損傷,頭部外傷,四肢骨折,骨盆骨骨折等均可以引起遠大性視網膜病。視網膜水腫、滲出和出血。

10.顱腦損傷
顱骨骨折病人多處於昏迷狀態下,易忽略眼部體征,顱腦引起顱內高壓時雙眼視乳頭水腫。硬膜下血腫多因外傷引起顱內小靜脈破裂所致,起病緩慢,引起顱內壓慢性增高,導致頭痛、嘔吐和雙視乳水腫、視野缺損。

11.顱內腫瘤
顱內腫瘤可引起顱內壓增高。出現頭痛、復視、視物模糊、眩暈、耳嗚、噁心等。視乳頭水腫或蒼白。

8 紅細胞增多症眼底 -食療方法

  1、紅細胞增多症飲食療法
  (1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒,能行氣活血,清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡不通,有明顯療效。
  食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝去,洗凈后剁碎,取雞蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用后大便次數可能增多,但每日不超過3次為度。
  2、患者適宜吃的食物
  (1)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。
  (2)生吃白蘿蔔。白蘿蔔含有豐富的木質素,能提高巨噬細胞的活動能力,吞噬突變的細胞,增強體內免疫力。

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