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純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障,是骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征,臨床上可分為先天性純紅再障和獲得性純紅再障兩大類,獲得性純紅再障又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。

純紅再障

【概述】

  單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。

【診斷】

  慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤,必須進行X線胸部后前位、側位和20度斜位攝片,可檢出85%~90%的胸腺瘤,CT掃描的檢出率可達到100%。

【治療】

  胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者,給予腎上腺皮質激素或免疫抑製劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障,可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效,應及時選用免疫抑製劑,如硫唑嘌呤、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常於1~8周后出現網織紅細胞增多,應用免疫抑製劑治療可使66%以上病人獲得緩解,但複發率可達80%。如各種治療無效,可作脾切除,某些病例有效,無效者術后再應用免疫抑製劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術,達那唑亦可試用。為改善癥狀可輸紅細胞,長期反覆輸血者,繼發性血色病發生率較高,宜及時選用去鐵胺。

【癥狀體征】

  本症共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血,呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血,伴網織紅細胞顯著減少或缺如,周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞並不減少,粒細胞和巨核細胞系列增生正常,但幼紅細胞系列顯著減少,甚至完全缺乏。個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓於早期階段,出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變,但缺乏較成熟的幼紅細胞。鐵動力學測定,顯示其本質是紅細胞生成障礙。

  (一)無先天性純紅再障(diamond-blackfan 貧血)90%於初生到1歲內起病,罕有2歲以後發病者,遺傳規律尚不清,有家族性。患兒生長發育遲緩,少數也有輕度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病。患者紅系祖細胞不但數量缺乏,並且質有異常。HbF增多,胎兒膜抗原i持續存在,嘌呤解救途徑酶活性增高,說明核酸合成有缺陷。患者淋巴細胞在體外可抑制正常紅系祖細胞的生長。20%病例可自發緩解,60%患者對腎上腺皮質激素有效,無效者亦可做骨髓移植。

  (二)急性獲得性純紅再障; 在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染,特別是人類微小病毒(parvovirus)B19感染,可選擇抑制紅系祖細胞,發生急性純紅再障,又稱溶血性貧血的再生障礙性危象;某些病例在病毒感染后發生造血功能暫時停頓,導致全血細胞減少,骨髓中出現巨原紅細胞,又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在1~4歲小兒,數周后自愈,並無感染因素,稱兒童暫時性幼紅細胞減少症。急性純紅再障尚見於病毒性肝炎和某些藥物誘發,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯黴素、異煙肼和普魯卡因胺等,停葯后大多數病例會完全恢復。

  (三)慢性獲得性純紅再障; 主要見於成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性,70%為紡錘細胞型,少數為惡性;女性多見(女:男為3~4.5∶1)。少數尚可繼發於某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴病、免疫母細胞淋巴結病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等。原因不明者稱原發性獲得性純紅再障,系多種免疫機制引起幼紅細胞生成抑制,患者血清中存在抗幼紅細胞抗體,抗紅細胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細胞等。患者常伴有多種免疫學異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等。抗人球蛋白試驗等陽性。個別患者可伴多種內分泌腺功能減低。不伴胸腺瘤的純紅再障多見於男性(男∶女為:2∶1)。  

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