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結節病(Sarcoidosis)又稱肉樣瘤病,還有Boeck肉樣瘤Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱。為一種慢性肉芽腫病。堅實無破潰又無自覺癥狀的皮膚損害外,還可侵入粘膜、淋巴結、骨骼及身體內部器官而稱全身性類肉瘤病。

1 結節病 - 簡介

結節病結節病
疾病別名 :肉樣瘤病,Boeck肉樣瘤,Schaumann良性淋巴肉芽腫病,Besnier凍瘡樣狼瘡

所屬部位 :皮膚 全身

就診科室 :風濕科 皮膚科

癥狀體征 :淋巴結腫大 結節 鱗屑 瘙癢

2 結節病 - 病理原因

病因學

目前病因不明。過去認為本病是結核病之一,但證據不足。還有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響,但未能得到證實。

近年來認為本病與免疫反應有關。特別是T細胞介導的免疫反應起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下,激活了病變部位的T細胞和巨噬細胞。被激活的T細胞釋放大量的單核細胞趨化因子和巨噬細胞遊走抑制因子,使單核細胞發生聚集;激活的巨噬細胞釋放白細胞介素-1,使T細胞分裂增生,因則早期病變以T細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。隨著疾病的發展,上皮樣細胞大量產生,形成典型的結節性肉芽腫。疾病後期,纖維母細胞增生,最後出現廣泛的纖維化。

病理改變

結節一般發生在真皮內或皮下組織。主要變化是上皮樣細胞浸潤。上皮樣細胞聚集成群,內含少數的巨細胞或沒有巨細胞,周圍有少數淋巴細胞,但不發生乾酪樣壞死。細胞群中央偶然發生纖維素樣壞死。上皮樣細胞群的四周結締組織增生,嗜銀染色則可見網狀纖維圍繞並穿過上皮樣細胞群。細胞群內可見小血管。在這些損害中可見巨細胞,偶見紹曼小體或星狀小體。紹曼小體為卵圓形或圓形,並有鈣化。由於含鈣,因此染色深藍色。星狀小體用磷鎢酸蘇木素染色,中心為褐紅色,星芒為藍色,此二小體,在其他肉芽腫如結核、麻風中也可見到,並非結節病所特有。當結節病肉芽腫消退時,上皮樣細胞逐漸消失,而導致纖維化形成。

3 結節病 - 臨床表現

結節病結節病
結節病是一種全身性肉芽腫病,累及皮膚和許多內部器官。受累的部位除皮膚外,有肺、縱膈及周圍淋巴結、指趾骨、心肌、中樞神經系統、肝、脾、腎、眼及腮腺。結節病可以只侵犯一種器官或組織,也可多種器官或組織同時受到侵犯。病情經過緩慢,緩解和複發相交替。此病的臨床癥狀多種多樣。

1.皮膚表現 結節病的皮膚表現為多種形態,常為丘疹、結節、斑塊、紅皮病、銀屑病樣,疤痕性肉樣瘤,色素減退及禿髮損害。皮損不對稱地分佈於面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性,逐漸擴展至皮下,累及整個真皮的厚度。表皮的變化不明顯,可以略微變薄、變色,毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色,不潰破,無自覺癥狀。

(1)丘疹性肉樣瘤 損害為針頭至豌豆大小的小結節,又稱粟粒樣肉樣瘤。主要分佈於面部、頸部及肩部。玻片按壓時,顯出類似狼瘡結節的淡黃色小點,消退後不留痕迹,有時遺留色素斑、萎縮及瘢痕。

(2)斑塊型肉樣瘤 Hutchinson首先報告了這獨特的斑塊狀損害,為表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結節性斑塊,常見於頰、鼻及臂部。

(3)銀屑病樣肉樣瘤 往往在軀幹及四肢發生邊界清楚的斑塊,其上面有銀屑病樣的鱗屑。

(4)凍瘡樣狼瘡型 在容易發生凍瘡的部位,如耳孕、頰部、鼻尖、指趾處對稱出現的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。

(5)皮下肉樣瘤 也稱為Darier-Roussy肉樣瘤。豆子至粟子大的堅實的皮下結節,與皮膚粘連,表皮呈輕度堇色,常見於軀幹,面部少見,無自覺癥狀。

(6)瘢痕肉樣瘤 損害發生於疤痕部位。如燒傷、毛囊炎、帶狀皰疹后疤痕上。使原有的疤痕面積擴大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。

(7)紅皮病型肉樣瘤 瀰漫性分佈的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片,邊界不清。

(8)結節性紅斑型肉樣瘤 某些結節病患者以多發性關節痛伴發熱、血沉增快,X線檢查肺門淋巴結腫大。面部、背部及四肢伸側發生散在疼痛性皮下結節。表面皮膚髮紅,最常見於年輕女性。

(9)粘膜肉樣瘤 口腔的硬顎、頰部、懸壅垂及扁桃體針頭大丘疹,群集融合形成扁平的斑塊,瞼結膜及淚腺發生小結節。

(10)其他皮膚損害 結節病可合併有皮下鈣質沉著、痒疹、多形性紅斑及毛囊炎表現。皮膚萎縮、角化過度、色素增加或減退也可由本病引起。

2.其他器官損害 結節病是一全身性疾病,除皮膚損害外,還有許多器官受累。

結節病脊髓結節病
(1)淋巴結病變 全身淋巴結腫大佔50%。結節病的早期往往僅限於頸部或腋部淋巴結腫大,後來全身淋巴結腫大,特別是縱膈和肺門淋巴結腫大。

(2)眼部損害 結節病眼受累約佔25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫狀體炎。最常見的是虹膜肉芽腫性結節。淚腺受累及,為不痛的結節性腫脹,淚腺病變常伴有頸部淋巴結腫大,頜下腺、唾液腺及腮腺也受累及(mikulicz綜合症)。也可有結膜炎、角膜炎、視網膜炎及視神經損害,引起失明。

(3)肺部損害 肺臟受累較常見。X線檢查為點狀、條狀或片狀陰影。肺門淋巴結腫大。早期臨床癥狀較輕,但絲檢查卻表現特別明顯;後期肺部纖維化明顯。

(4)骨關節 指趾骨關節腫脹、疼痛,X線檢查可有海綿狀空洞,這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構成,與皮膚所見的損害相似。

(5)肝臟 約20%病人肝受累。主要表現肝結節,肝腫大,血清鹼性磷酸酶增高,膽汁性肝硬變,門靜脈高壓等。

(6)心臟 常有心動過速、心律不齊、房室傳導阻滯、肺動脈高壓和心力衰竭。

(7)腎臟 由於血鈣、尿鈣增加引起腎臟結石或肉樣瘤性血管球性腎炎,導致腎功能衰竭。

(8)神經系統 中樞神經及周圍神經都可受到損害。

4 結節病 - 化驗檢驗

結節病結節病
結節病為全身性疾病,大多數病人貧血,血液中白細胞、血小板減少,嗜伊紅細胞增多。急性期血沉增快,慢性期血清球蛋白增高。α-2,β和γ球蛋白增高明顯。肝或骨骼損害時,血清鹼性磷酸酶往往增加。腦磷脂凝集試驗通常陽性。高血鈣發生佔1/3。

1.結核菌素試驗大多數為陰性或弱陽性。

2.血管緊張素轉化酶(angiotensin conkerting enzyme;ACE)測定Lieberman指出活動期結節病病人血清ACE水平顯著增高。ACE是一種存在於肺毛細血管內皮細胞的膜結合糖蛋白,能使血管緊張素Ⅰ轉化為有升壓作用的血管緊張素Ⅱ,使血壓增加。

3.X線檢查 肺門淋巴結常常腫大以顯示肺部特徵性的改變。肺紋理增粗,點狀及結節狀陰影。遠端指趾骨可見海綿狀空洞損害。

4.Kvein試驗 是一種特異性細胞免疫異常反應。方法如下:在無菌操作下,將結節病淋巴結的組織搗碎,加入生理鹽水稀釋成1∶10濃度后,用紗布過濾,濾液在60℃下消毒兩小時,經過需氧和厭氧培養及豚鼠接種而確定無菌后,加入等量的石炭酸的生理鹽水,稀釋成含0.25%石炭酸的抗原,試驗時,0.1~0.2ml抗原於前臂內側注射皮內,6周后,在注射部位作皮膚活檢,如有典型的結節病,病理學改變則為陽性。結節病患者對Kvein試驗陽性率達90%以上。健康人及其他病患者的假陽性率很低,只佔6.5%,因此本試驗診斷價值很高。隨著疾病緩解,此試驗可轉為陰性。

5 結節病 - 診斷和診別

結節病結節病
診斷

1981年Battesti提出一個綜合性診斷標準。根據此標準可以正確提高診斷。但這一標準較繁瑣。1985年中國結節病科研組提出了診斷標準和Battesti診斷標準基本相同的重點突出,臨床工作中容易掌握。內容如下:

1.結節病臨床診斷

(1)結節病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現多種多樣。但應排除結核病及淋巴系統腫瘤或其他肉芽腫性疾病。

(2)X線檢查 可見肺門及縱隔淋巴結腫大,並稱對稱性,伴有或不伴有肺內網狀、片狀或結節狀陰影。

(3)Kvein實驗呈陽性反應。

(4)組織活檢病理證實或符合結節病。

(5)高血鈣、高尿鈣、鹼性磷酸酶升高,血漿免疫球蛋白增高。

(6)血清血管緊張素轉換酶活性增高。

上述標準中的2、3、4條為診斷的主要依據,而1、5、6條為重要的參考依據。

2.病理診斷依據

(1)主要為上皮樣細胞形成的肉芽腫。結節均勻分佈,形態、大小相一致。

(2)結節內不發生乾酪樣壞死,偶見小灶性纖維素性壞死。

(3)結節內常見多核巨細胞(朗罕氏細胞和異物巨細胞常同時存在),結節內少量淋巴細胞散在。

(4)巨細胞內偶見舒曼小體或星狀小體。

(5)抗酸染色陰性。

(6)嗜銀染色結節內及四周有較多的網狀纖維,而結節灶中網狀纖維多被破壞。

(7)結節內有時可見薄壁小血管。

鑒別診斷

和結節病需要鑒別的皮膚病有:尋常狼瘡、結核型麻風、皮膚白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬紅斑、皮膚利什曼病、面部肉芽腫、深部紅斑狼瘡、環狀肉芽腫、結節性黃色瘤、多形日光疹、類脂性漸進性壞死、結節性紅斑、淋巴細胞瘤、蕈樣肉芽腫及網織細胞增生症。

Kvein試驗及活體組織病理學檢查有鑒別價值。

6 結節病 - 檢查

結節病為全身性疾病,大多數病人貧血,血液中白細胞、血小板減少,嗜伊紅細胞增多。急性期血沉增快,慢性期血清球蛋白增高。α-2,β和γ球蛋白增高明顯。肝或骨骼損害時,血清鹼性磷酸酶往往增加。腦磷脂凝集試驗通常陽性。高血鈣發生佔1/3。 

1.結核菌素試驗大多數為陰性或弱陽性。 

2.血管緊張素轉化酶(angiotensin conkerting enzyme;ACE)測定 Lieberman指出活動期結節病病人血清ACE水平顯著增高。ACE是一種存在於肺毛細血管內皮細胞的膜結合糖蛋白,能使血管緊張素Ⅰ轉化為有升壓作用的血管緊張素Ⅱ,使血壓增加。 

3.X線檢查 肺門淋巴結常常腫大以顯示肺部特徵性的改變。肺紋理增粗,點狀及結節狀陰影。遠端指趾骨可見海綿狀空洞損害。 

4.Kvein試驗 是一種特異性細胞免疫異常反應。方法如下:在無菌操作下,將結節病淋巴結的組織搗碎,加入生理鹽水稀釋成1∶10濃度后,用紗布過濾,濾液在60℃下消毒兩小時,經過需氧和厭氧培養及豚鼠接種而確定無菌后,加入等量的石炭酸的生理鹽水,稀釋成含0.25%石炭酸的抗原,試驗時,0.1~0.2ml抗原於前臂內側注射皮內,6周后,在注射部位作皮膚活檢,如有典型的結節病,病理學改變則為陽性。結節病患者對Kvein試驗陽性率達90%以上。健康人及其他病患者的假陽性率很低,只佔6.5%,因此本試驗診斷價值很高。隨著疾病緩解,此試驗可轉為陰性。

7 結節病 - 治療

結節病結節病
疾病的病程不定對治療常難以估價。單純的皮膚及淋巴結病變常能自然緩解,不需治療。

皮質類固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反應,促進病變吸收,防止病變的播散和慢性化。皮質類固醇激素治療的適應症是急性全身性病變有發熱、活動性眼病、肺病、心臟病、高血鈣及中樞神經系統損害。

僅皮膚病變或少數結節病變,皮損內注射皮質類固醇激素混懸液能迅速見效。

異煙肼、鏈黴素、卡介苗及維生素D2曾被人應用,但效果不明顯。氯喹對慢性肺纖維化及皮膚病變有效,用藥期間,要注意眼睛和心臟方面的副作用。免疫抑製劑如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明確的。在治療毀損性皮膚肉樣瘤病及肉樣瘤眼色素層炎,Vein等學者指出皮質類固醇激素和氨甲喋呤聯合應用是有效的。

8 結節病 - 併發症

本病併發症複雜多變,視累及部位而定。淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。

9 結節病 - 好評醫生

結節病

醫生姓名 : 陳樂天
性  別 : 女
所在科室 : 風濕內科
工作醫院 : 北京友誼醫院
臨床職稱 : 副主任醫師
擅長疾病 : 各種風濕性疾病的診斷與治療

結節病

醫生姓名 : 林翼峰
性  別 : 男
所在科室 : 風濕關節科
工作醫院 : 健翔頸腰醫院
臨床職稱 : 主治醫師

10 結節病 - 預防

1.      I期結節病,每6個月複查1次
2.      其他期結節病每3~6個月複查1次
3.      隨訪觀察至少3年,直至胸部X線正常后2年
4.      對於經激素治療后緩解的病人應加強隨訪觀察

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