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維生素C缺乏病

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壞血病(scurvy)是由於長期缺乏維生素C(ascorbicacid,抗壞血酸)所引起的周身性疾病,現時一般少見,但在缺少青菜、水果的北方牧區,或城、鄉對人工餵養兒忽視輔食補充,特別在農村邊遠地區,仍因餵養不當而致發病。
  

1 維生素C缺乏病 -診斷

典型的壞血病具有明顯的癥狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析。
  
1.餵養史和臨床癥狀人工餵養嬰兒未添加含維生素C的輔食,或乳母飲食缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發年齡(3~18個月),結合前述某些非特異性癥狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及粘膜下出血等癥狀診斷。
  
2.X線檢查四肢長骨的X線檢查,對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片,可以得到壞血病早期診斷的根據,尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線(顯示臨時下化帶因鈣的累積而加厚)、骺線之下靠近骨幹的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點,或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏,在X線片上為透亮的縫或點),為本病特徵。
  
病程進展,可見以下幾種變化:①骨皮質變薄,骨小梁結構萎縮,導致骨幹透明度增加,如毛玻璃樣;②上述的稀疏點或稀疏縫增大,成為全寬度的黑色帶,可稱為「壞血病帶」;③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃樣,其周圍繞以明顯的白色環線,與骨幹端相近處最為稠密;④在骨骺端兩側線與增厚的骺線相連處,出現細小骨刺,由於它的位置伸向側面,稱為「側刺」(lateralspur);⑤骨膜下出血處的陰影,使受累的長骨形如杵狀或梭狀,有時在長骨的兩個遠端出血,則形成啞鈴狀,經治療后其輪廓更較清楚;⑥在嚴重病例,還可出現骨骺與骨幹分離和錯位;⑦肋骨前端增寬,其頂端圓突如壓舌板狀,易與佝僂病肋骨的杯狀末端相區別。
  
3.實驗室所見實驗室檢查對壞血病診斷的幫助遠不如X線檢查的簡捷。①禁食后血漿的維生素C濃度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除壞血病。但較低的濃度也不能證實壞血病的存在,臨床診斷往往與血漿維生素C的濃度並不平行。標本必須在收集后的48小時內測定。②通過草酸處理的血液經過離心沉澱出現的白細胞-血小板層(血塊黃層),測定其抗壞血酸濃度,是一較好證實維生素C缺乏的方法。其濃度正常值為280~300mg/L(28~30mg/dl),當其含量降到零值,雖無臨床癥狀,亦表明為隱性壞血病。③另一較好的方法是耐受試驗,用抗壞血酸20mg/kg置於生理鹽水製成4%溶液,靜脈注射。如4小時后尿標本維生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除壞血病。④維生素C缺乏時,24小時尿所含維生素C減少(正常值為20~40mg),雖大量補充維生素C,亦不能使尿中維生素C的含量達到正常,因體內各組織都需要補充,余量可由尿排出,直到全身已達飽和,血液中含量增多之後,過剩的維生素C才由尿中排出。⑤此外,非特異性氨基酸尿見於壞血病,但血氨基酸值仍屬正常。酪氨酸負荷試驗可見壞血病嬰兒排泄的代謝產物與未成熟兒所排泄者相類似。毛細血管脆性試驗在隱性壞血病可能為陰性,顯性壞血病則試驗為陽性。血清鈣、磷正常,鹼性磷酸酶活力減退,數值下降,與活動佝僂病所見相反。晚期有明顯貧血,一般為小細胞性,當葉酸代謝受障礙時,可出現大細胞貧血。
 
4.治療試驗壞血病用維生素C治療有特效,可用以協助診斷。
  

2 維生素C缺乏病 -治療措施

對輕症患兒給予維生素C,每日3次,每次100~150mg口服。對重症患者及有嘔吐、腹瀉或內臟出血癥狀者,應改為靜脈注射,1次注完1日量。同時尚應供給鮮桔擠出之汁等維生素C含量豐富的食物。此外,還要根據需要適當補充其他維生素,特別要注意補充同時缺乏的維生素D。合併巨幼紅細胞貧血者,維生素C治療量應加大,另給適量葉酸。
  
骨骼病變明顯的患兒,應安靜少動,以防止骨折及骨骺脫位。有牙齦出血者應注意口腔清潔。
  
有併發症者應針對病因和癥狀予以適當的處理。
  

3 維生素C缺乏病 -病因學

1.攝入不足如孕母營養適當,小兒出生時有適宜的維生素C儲備,臍血血漿維生素C含量比母血漿高2~4倍,故3個月以下嬰兒發病較少。但如孕母飲食缺乏維生素C,新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約40~70mg/L(4~7mg/dl),可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C,其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,經儲存、消毒滅菌及稀釋等手續后,所存無幾。因此,用牛乳、羊乳或未強化乳粉、奶糕、麵糊等餵養的嬰兒,如不按時補充維生素C、水果或蔬菜,極易發生壞血病。年長兒發生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。
  
2.需要增加新陳代謝率增高時,維生素C的需要量增加。生長活躍時,體內組織的維生素C含量銳減。早產兒生長發育較快,維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大,應予較多補充。熱性病、急慢性感染性疾病如腹瀉、痢疾、肺炎、結核等病時,維生素C需要量都增加,如患病時間較長,且未增加維生素C攝入,易併發輕重不等的壞血病。
  
3.其他因素如長期攝入大量維生素C,其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突停用大量維生素C,可發生壞血病。孕期長期應用大量維生素C,新生兒即使生后每日攝入常規量的維生素C,仍可能患壞血病。
  

4 維生素C缺乏病 -發病機理

維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的。人體內不能合成維生素C,需從飲食中攝取。維生素C廣泛存在於水果及蔬菜中,水果以枸櫞酸類、葡萄類、莓類等含量豐富,蔬菜則以綠葉菜、出芽的菜或豆、塊莖類、薯類含量較多。人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C極易溶於水,有很強的還原性,遇以下幾種情況易遭破壞:①鹼性環境;②微量銅;③蔬菜被剁、切、擠壓、撕損后釋放抗壞血酸氧化酶;④加熱煮沸時間過長;⑤制就的備食菜肴放置過久。
  
維生素C的結構類似單糖,普遍認為是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolylhydroxylase)和賴氨酸羥化酶(Lysylhydroxylase)的重要輔助因子,並可加強多種羥化酶及氧化酶的活性。由於其氧化——還原能力的可逆性,在微粒體電子轉運中它很活躍。對防止膠原解聚和維持基質的完整性,都起到重要作用。在體內能使葉酸轉變為四氫葉酸,而促進紅細胞的成熟;將三價鐵還原為二價鐵,利於腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯於肝內。還能促進某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經遞質的合成。
  
有些芳香族氨基酸代謝需維生素C參與,故患壞血病時可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高;早產兒如用高蛋白乳液餵養,尿內常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。
  
維生素C缺乏可導致膠原纖維形成障礙,細胞間結合質減少,牙質及骨樣組織形成停滯,毛細血管出血,創傷癒合延遲,葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。
  

5 維生素C缺乏病 -病理改變

主要病變是由於膠原的缺乏引起出血和骨骼的變化。維生素C缺乏時,膠原的主要成分羥基脯胺酸(hydroxyproline)和軟骨素硫酸鹽(chondroitinsulfate)減少,使膠原纖維形成發生障礙。其結果可出現下列病變:①由於結締組織形成發生障礙,毛細血管內皮細胞間缺乏結合質,以致毛細血管脆性及管壁滲透性增加,可在皮膚、粘膜、骨膜下、關節腔及肌肉內出血。②骨骼病變:多在肋骨軟骨連接部位及長骨端,尤期在腕、膝和踝關節附近。由於基質的形成受到影響,成骨細胞不能再形成正常細胞間的骨樣組織,軟骨內骨化發生障礙,但軟骨基質內鈣質沉著繼續進行。特徵是干骺端臨時鈣化帶鈣質堆積,形成臨時鈣化帶緻密增厚。成骨作用被抑制,不能形成骨組織,已形成的骨小梁變脆易折,干骺端骨質脆弱,常導致骨折和骨骺分離。原有的皮質骨和松質骨由於內吸收而出現一般性骨萎縮。骨外膜變松,由於出血傾向常可見骨膜下出血。③牙齒病變:牙齦充血與水腫,或齒質細胞層退化,因膠原缺乏而牙齒鬆動。牙齦的病變開始是牙齦乳頭增生及肉芽組織生長,后逐漸壞死,此病變常見於已出牙的小兒。病情嚴重者可有骨骼肌退行性變,心臟肥大,骨髓抑制及腎上腺萎縮。
  

6 維生素C缺乏病 -臨床表現

任何年齡皆可發病,多見於6~24個月小兒。
  
1.全身癥狀起病緩慢,自飲食缺乏維生素C至發展成壞血病約歷時4~7個月。常先有一些非特異性癥狀如:激動、軟弱、倦怠、食慾減退、體重減輕及面色蒼白等,也可出現嘔吐腹瀉等消化紊亂癥狀,常未引起父母注意。此階段可稱為隱性病例。
  
一般都有低熱,似與出血有關。有併發症時,體溫可更升高。脈搏與體溫成比例地增加,可能因腿痛致交感神經興奮所致。呼吸亦較淺,可能與肋骨疼痛有關。
  
2.局部癥狀下肢尤以小腿部腫痛最為常見。腫脹多沿脛骨骨幹部位,壓痛顯著。局部溫度略增,但不發紅。病的較晚階段,患部經常保持一定位置:兩腿外展、小腿內彎如蛙狀,不願移動,呈假性癱瘓。由於劇痛,深恐其腿被觸動,見人走近,便發生恐懼而哭泣。下肢腫的原因是骨膜下出血,手指壓時不出現凹陷。
  肋骨與肋軟骨交接處,尖銳地凸出,形成壞血病串珠。在凸起部分的內側可摸得凹陷,這是由於肋骨與肋軟骨接合處的胸骨板半脫位。而佝僂病的串珠則因骨骺軟骨帶增寬,凸出處兩側對稱,沒有這種凹陷。
  3.出血癥狀全身任何部位可出現大小不等和程度不同的出血,最常見者為長骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和脛骨近端;這種出血可能不易為X線檢查所發現,直至痊癒期才開始伴有表面鈣化。皮膚瘀點和瘀斑多見於骨骼病變的附近,膝部與踝部最多見。其他部分的皮膚亦可出現瘀點。牙齦粘膜下經常出血,絕大多數見於已經出牙或正在出牙的時候。在上切牙部位最為顯著,也可見於正在萌出磨牙或切牙等處。牙齦呈紫紅色,腫脹光滑而鬆脆,稍加按壓便可溢血,如腫脹面積擴大,可遮蓋牙齒,表面可有瘀血堆積。如續發奮森氏菌感染,可引起局部壞死、腐臭與牙齒脫落。眼瞼或結膜也可出血,使眼部形成青紫色。眼窩部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期,偶有胃腸道、生殖泌尿道和腦膜出血,約1/3病人的尿中出現紅細胞,但肉眼很少見到血尿。
  
此外,年長兒患壞血病時,有時表現皮膚毛囊角化,其外觀與維生素A缺乏所致者難於區別。嬰兒患者常伴有巨幼紅細胞貧血,由於葉酸代謝障礙所致,可能同時也缺乏葉酸;因影響鐵的吸收與利用,亦可合併缺鐵性貧血。
  

7 維生素C缺乏病 -併發症

本病可與佝僂病、營養不良同時存在。併發佝僂病時,在X線片上就會出現這兩種病的不同表現,以致混淆不清。壞血病患兒抵抗力降低,常併發感染如中耳炎、癤病、肺炎等。
  

8 維生素C缺乏病 -鑒別診斷

應認真進行鑒別診斷以免因漏診而貽誤有效的治療,或因誤診為局部炎症而進行不必要的外科手術。
  
1.肢體腫痛應與化膿性關節炎、骨髓炎、蜂窩織炎和深部膿腫等鑒別。這些病多見於單側肢體,並有局部紅腫與灼熱,全身癥狀顯著,多有高熱、中毒現象及白細胞增加,均與壞血病明顯不同。風濕性關節炎少見於2~3歲以下嬰兒,且為遊走性,還有其他風濕熱的特異性癥狀和體征可資鑒別。
  
壞血病的骨膜下出血有時需與腫瘤鑒別,但壞血病其他癥狀易與腫瘤識別,必要時可藉助X線檢查及治療試驗即可明確診斷。
  
嬰兒性骨皮質增生症的周身癥狀及骨骼壓痛有時與壞血病相似,但病變多見於扁平胃,如下頜骨、肩胛骨、顱蓋骨、鎖骨等。面部常多累及,有時也同時累及四肢。血沉增快及血清鹼性磷酸酶增多,有助於鑒別。其發病年齡多在生后6個月期間,壞血病則多在6個月以後。骨皮質增生症的病程很不規律,短者數周,長者數月,有時反覆發作,一般自然痊癒。X線檢查可見骨質增生和骨皮質變厚,經數月漸消,與壞血病無共同之處。
  
肢痛病發病年齡不同於壞血病,並具有特徵性的手足皮膚髮紅、發癢和劇痛,高血壓,出汗及羞明,嚴重者手指和足趾變黑,甚至脫落。易與壞血病鑒別(參閱中毒篇汞中毒節)。
  
2.肢體假癱須與脊髓灰質炎、佝僂病、創傷、先天性梅毒等鑒別:①脊髓灰質炎表現弛緩性癱瘓,無腫痛,並有其他周身性癥狀,與壞血病迥然不同;②佝僂病有特殊體征和X線所見;③創傷病例應有受傷史,而雙側對稱受傷者極少。X線檢查其差別非常顯著;④先天性梅毒多發生於4個月以下幼嬰,母親患顯型或隱型梅毒,患兒具有先天梅毒的特異性體征,血清學檢驗及X線長骨攝影可資鑒別。
  
3.出血癥狀應與其他出血性疾病鑒別:①血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病等可根據血小板、出血和凝血時間及其他凝血試驗和家族史予以鑒別;②白血病的出血,同時血象及骨髓象有其特徵性變化;③敗血型流行性腦脊髓膜炎有神經系統體征及腦脊液變化,還易從皮膚紫癜內及腦脊液內找到致病菌,容易鑒別;④眼窩出血和眼球突出時應與神經母細胞瘤及慢性黃色瘤鑒別,后二者無其他壞血病的特徵;⑤牙齦出血時,當與牙齦炎鑒別,後者在嬰兒少見,其牙齦大都潮紅,且不伴有壞血病的其他癥狀。
  

9 維生素C缺乏病 -預防

母乳維生素C含量高,是強調人乳餵養的理由之一。孕婦和乳母的飲食應包括維生素C豐富的食物如新鮮蔬菜和水果等,或維生素C片溶於水加糖口服,其維生素C的需要量約為每日80~100mg或更多,可以保證胎兒和乳兒獲得足夠的抗壞血酸。諸福棠(1936)曾做過實驗,只要每日攝入大白菜和白蘿蔔各0.5kg,母乳所含維生素C的濃度即能高達60mg/L(6mg/dl)。
  
新生兒生后2~4周即應補充含維生素C多而且能被新生兒消化的飲食,如鮮桔擠出之汁、番茄汁、白菜湯、蘿蔔汁等,4~5月時開始喂菜泥。人工餵養的嬰兒每天都應補充適量維生素C。正常嬰兒維生素C每日供給量為30mg,幼兒為30~35mg,年長兒為40~60mg,早產兒則應每日給100mg為中國營養學會1988年所推薦。患病時維生素C消耗較多,應予以較大劑量。
  

10 維生素C缺乏病 -預后

按以上療法處理,輕症一般在1~2天內局部疼痛和觸痛減輕,食慾好轉,約4~5天後下肢即可活動,7~10天癥狀消失,體重漸增,約3周內局部壓痛全消。同時毛細血管脆性也恢復正常。巨幼紅細胞貧血經維生素C及葉酸治療后網織紅細胞顯見增多。骨骼病變及骨膜下出血所致血腫的恢復需時較長,重者需經數月消失。即使骨骼病變很重也易恢復,不致發生畸形。但若不予治療,壞血病兒可併發營養不良、出血或感染而死亡。

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