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纖維蛋白原一種由肝臟合成的具有凝血功能的蛋白質。纖維蛋白是在凝血過程中,凝血酶切除血纖蛋白原中的血纖肽A和B而生成的單體蛋白質。簡單地說,就是一種與凝血有關的蛋白質,即凝血因子。

1中文名稱

纖維蛋白原

2英文簡寫

FIB

3英文名稱

Human Fibrinogen

4所屬類別

促凝血葯

5適應症

用於先天性低纖維蛋白原血症、原發性和繼發性纖溶引起的低纖縮蛋白原血症。

6用量用法

靜滴,60滴/分鐘,視病情而定。

7注意事項

偶有過敏反應。僅供靜脈輸注,速度宜慢,快速過量輸入可發生血管內凝血。反覆多次輸注可產生抗纖維蛋白原抗體,少數人可形成血栓。可成為傳播傳染性肝炎的媒介。本品一旦被溶解后,應立即使用。溶解后應為澄清並略帶乳光的溶液,允許有微量細小的蛋白顆粒存在,輸注時應使用帶有過濾網的輸血器。血栓靜脈炎、動脈血栓形成、心肌梗死、心功能不全者忌用。

8規格

1.0/瓶,1.5/瓶。
纖維蛋白原(xianweidanbaiyuan)一種由肝臟合成的具有凝血功能的蛋白質,是纖維蛋白的前體。分子量340,000,半衰期4~6日。血漿中參考值2~4克/升。纖維蛋白原由α、β、γ三對不同多肽鏈所組成,多肽鏈間以二硫鍵相連。在凝血酶作用下,α鏈與β鏈分別釋放出A肽與B肽,生成纖維蛋白單體。在此過程中,由於釋放了酸性多肽,負電性降低,單體易於聚合成纖維蛋白多聚體。但此時單體之間借氫鍵與疏水鍵相連,尚可溶於稀酸和尿素溶液中。進一步在Ca+2與活化的ⅩⅢ因子作用下,單體之間以共價鍵相連,則變成穩定的不溶性纖維蛋白凝塊,完成凝血過程。肝功能嚴重障礙或先天性缺乏,均可使血漿纖維蛋白原濃度下降,嚴重時可有出血傾向
進一步研究顯示,纖維蛋白原與一種叫β3黏合素的受體結合,啟動神經細胞上的表皮生長因子受體,後者會抑制神經軸突的生長。
這項研究顯示脊髓受傷后血液的滲透會妨礙神經再生,揭示了血液與中樞神經系統損傷在分子水平上的聯繫。如果能找到方法阻止纖維蛋白原啟動神經細胞受體,可望促進脊髓的修復,緩解脊髓受傷導致的癱瘓癥狀。纖維蛋白原發揮凝血功能時,結合的受體蛋白質與此不同,因此有關療法並不會妨礙它發揮正常凝血作用。

9臨床意義

1.纖維蛋白原與肝臟疾病 纖維蛋白原系肝臟合成,主要分佈在血漿,亦存在於血小板和巨核細胞。正常血漿濃度為1.5~3.5g/L,因此當肝臟嚴重受損,使肝臟合成纖維蛋白原功能發生障礙,則血漿中纖維蛋白原濃度降低。纖維蛋白原是肝臟合成的一種血漿糖蛋白.可參與血栓及冠狀動脈的形成和發展,是反映血栓狀態一個指標,也是急性冠狀動脈事件的獨立預報因子之一。纖維蛋白原升高提示機體纖溶活性降低,促血栓形成。
2.纖維蛋白原與腎病綜合征 ( NS)  NS患者的凝血因子改變,以纖維蛋白原水平增高最為明顯。纖維蛋白原水平增高可達10g/L,這是由於合成增加的結果,這種增高與其從尿中丟失的量成比例,但纖維蛋白原的分解代謝率則正常。NS患者的纖維蛋白原和膽固醇水平有顯著相關性,而且兩者與血清白蛋白水平呈負相關
3.纖維蛋白原與粥樣硬化 纖維蛋白原和纖維素與粥樣斑塊形成的關係極為密切。已知纖維蛋白溶解機制受到多種因素影響,例如吸煙、糖尿病,尤其是高血清甘油三酯都能引起血漿纖維酶原激活物抑製劑升高,從而降低了纖溶酶原的合成。血液粘稠度比較高,這些均有利於纖維素的形成。纖維蛋白原是一種急性時相蛋白,作為凝血因子I由血液進入動脈壁內,在凝血酶作用下轉變為纖維蛋白單體繼發交聯為纖維蛋白,可直接破壞內皮細胞吸附在紅細胞表面,使動脈血栓發生率增加,並促進粥樣斑快進展。另外血漿纖維蛋白原可沉積於血管壁,加速動脈粥樣硬化,人們已發現動脈粥樣硬化的斑塊中纖維蛋白凝聚物的量組疾病纖維蛋白原含量均增高,並都具有血液粘度增高.動脈粥樣硬化甚者阻塞的特徵.
4.纖維蛋白原與心腦血管疾病 對急性缺血綜合征中血栓的研究表明,血漿纖維蛋白原水平是獨立的危險因素,有冠狀動脈阻塞病的患者血漿中纖維蛋白原水平較高,心肌梗死的範圍也與纖維蛋白原增加程度密切相關。有不穩定心絞痛的病人,在其發生心肌梗死之前,往往有血漿纖維蛋白原水平升高現象。在心肌梗死病程中,再梗死多發生在纖維蛋白原水平超過7g/L的患者。
5.纖維蛋白原與血液流變學 發現纖維蛋白原與全血粘度、血漿粘度、血沉及血小板聚集之間呈顯著正相關,提示血漿纖維蛋白原含量升高,可使血液粘度增高.紅細咆聚集增高,血小板聚集增高,從而使血液處於高凝狀態 促進血栓形成。血漿纖維蛋白原含量升高因其分子量大.濃度高,又具有聚合作用,是除紅細胞外使血液粘度增高的重要因素;因此.血漿纖維蛋白原含量在判斷疾病的發生髮展上具有十分重要的意義。 
6.纖維蛋白原與其它因素 影響纖維蛋白原水平的其它因素較多,如遺傳傾向性、年齡增長、高脂血症、吸煙、原發性高血壓、肥胖症、口服避孕藥及妊娠期等,均是血漿纖維蛋白原升高的危險因素。

10測定方法

現有的方法大體上分三大類:即(1)基於凝血酶的作用,形成纖維蛋白的方法;(2)物理化學測定法和(3)免疫學測定法。
第一類方法是一種功能測定法,所形成的纖維蛋白,又可再分為測重法,酚試劑比色法和紫外光度法、測氮法、濁度法和凝血酶凝固時間法等。這類方法的優點是測定的是有凝血功能的纖維蛋白原,又稱為可凝固蛋白(clottable protein),故特異性較好。方法可簡可繁,常規使用中,多採用較簡便的Von Clauss法。根據這種方法設計的商品藥盒(kit),已在一些國家廣泛使用。據1975年美國CAP的調查,1939個臨床化驗室中,用此法者佔1824家,即94%用了本法,其中Tan等採用了速率法。這類方法中由Ratnoff 和 Menzzie改良的酚試劑比色法,其曾被提出作為參考方法。近幾年來,不少文獻推薦用Jocobsson的改良法作為纖維蛋白原標準的定值方法。這類方法的缺點是,從理論上講,有兩方面可引起誤差。一是所析出並測定的是纖維蛋白而非纖維蛋白原。已知纖維蛋白原變成纖維蛋白時會從α和β肽鏈上分別切下兩個短肽,即A肽(FpA)和B肽(FpB)。這樣纖維蛋白實際上比纖維蛋白原的質量少了10%。二是已知纖維蛋白旦形成,就會吸附一些凝血因子或纖溶因子,這樣又會增加所測纖維蛋白原的量。此外,本法在操作中在獲取纖維蛋白和洗滌(擠壓)除去其它蛋白成份時,不僅比較麻煩而且也難以完全徹底,會造成其它蛋白污染。
第二類方法(物理化學測定法)在中國應用最廣。這類方法又可分為鹽析法(包括用亞硫酸鈉、硫酸銨或氯化鈉鹽析,用蛋白質顯色或比濁法測定),熱變性沉澱法和電泳法等幾種。這類方法都比較簡單、快速,尤其適於急診檢驗,但缺點是本法的特異性不強。所測的不是有凝固功能的纖維蛋白原,可能包括部分的降解產物和/或其它蛋白。而電泳法又太繁瑣,不適於常規工作。
第三類方法(免疫學方法),是將純纖維蛋白原作為抗原免疫動物,製成多克隆或單克隆抗體。然後用免疫膠乳、被動血凝或反向血凝、單向免疫擴散、火箭電泳以及ELISA等方法測定。優點是大部分方法簡便,但缺點是所測的不僅是可凝固的纖維蛋白原,可能包括了它的降解產物(因為它們有共同抗原),也可能包括了障礙性纖維蛋白原(dysfibrinogens即N端谷氨酸γ位未羧化的無功能的纖維蛋白原,又稱缺維生素K引起的蛋白質,PIVKA)。但免疫法也有一個好處,就是可用來測定PIVKA。如果一個患者總纖維蛋白原(用免疫學測定結果)不低,甚至增高,而功能性(即可凝固性)纖維蛋白原卻明顯減少,即可判斷為存在PIVKA。肝病、維生素K缺乏等均可導致PIVKA升高,有臨床診斷價值。

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