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美尼爾氏綜合征

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美尼爾氏綜合征又稱迷路積水,是由於內耳的膜迷路發生積水,以致出現發作性眩暈、耳鳴、耳聾、頭內脹痛癥狀的疾病,病因不明,很多學者認為應屬於身心疾病的範疇。美尼爾氏綜合症,發病的主要癥狀是眩暈。

1 美尼爾氏綜合征 -美尼爾氏綜合征


   本病也稱內耳性眩暈症、膜迷路積水
   
   臨床特點為發作性眩暈,波動型聽力減退和耳鳴。
   眩暈為突發性的旋轉性眩暈,病人睜眼時周圍的物體繞體轉動,閉眼時則感自身在轉動,伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、出汗和血壓下降等迷走神經刺激癥狀。眩暈持續約30—45分鐘,持續發作數天.甚至數周則要考慮其他原因。
   發作時病人意識清楚。耳聾發作時明顯,間歇時聽力可部分或完全恢復,發作時和發作后的聽力呈波動型是本病一個特徵,發作次數愈多,耳聾愈重。
   耳鳴常在發作前.中出現,發作后逐漸輕或消失,多數高頻性。

美尼爾氏綜合症
【美尼爾氏綜合症得名】
美尼爾氏綜合症1861年Meniere醫生,翻譯成中文,這位醫生叫美尼爾也稱梅里埃,他對平衡器官作了解剖,發現平衡器官有異常病理改變,壓力增大,循環障礙,保持不了液體平面,從而揭開了眩暈的由來。人們為了紀念他,從此把此種眩暈症與Meniere醫生的名子聯繫在一起,從此這種眩暈症稱為美尼爾氏綜合症。
【美尼爾氏綜合症】
美尼爾氏綜合症是中老年人較為常見的一種疾病。此病是以突發的劇烈眩暈,並伴有耳鳴、耳聾及噁心嘔吐之主證,故又稱「內耳眩暈症」。該病常反覆發作及有明顯的緩解期。究其原因系肝腎不足,肝陽上亢和痰火痰飲等所致。美尼爾氏綜合症是以膜迷路積水的一種內耳 疾病。本病以突發性眩暈、耳鳴 、耳聾 或眼球震顫 為主要臨床表現,眩暈有明顯的發作期和間歇期。病人多數為中年人,患者性別無明顯差異,首次發作在50歲以前的病人約佔65%,大多數病人單耳患病。
美尼爾氏綜合症的癥狀各人不盡相同,發作期的主要癥狀為:發作突然,可在任何時間發作,甚至入睡后也可發作。最常見的癥狀是:病人睜眼時,感覺房子或周圍物體在轉動,閉眼時則自覺身體在旋轉,眩暈來勢猛烈時可使病人突然倒地。發作期間病人睜眼或轉動頭部則癥狀會加重,故大多數病人閉目靜卧,頭部和身體都不敢轉動。多數病人在發作時出現單側耳鳴及耳聾,少數是雙側的。約25%的病人在發作前已有耳鳴及耳聾出現,而在發作后加重。
其餘約25%在發作后才逐漸出現耳鳴或耳聾。耳聾屬於神經性,發作劇烈時耳鳴也加重,發作時病人常伴有不敢睜眼、噁心 、嘔吐、面色蒼白、出汗、甚至腹瀉、血壓多數偏低等一系列癥狀。部分病人伴有頭痛;一般病人的意識清醒。
發作期轉為間歇期有兩種形式:一種是眩暈及伴隨癥狀突然消失,一種是眩暈逐漸變為頭昏 逐漸消退。美尼爾氏病的間歇期長短不一,從數月到數年,每次發作和程度也不一樣。而聽力隨著發作次數的增加而逐漸減退,最後導致耳聾。
【美尼爾氏綜合症病因】
美尼爾氏綜合症為一突然發作的非炎性迷路病變,具有眩暈、耳聾、耳鳴及有時有患側耳內悶脹感等癥狀的疾病。多為單耳發病,其發病原因不明,男女發病率無明顯差異,病人多為青壯年,60歲以上老人發病罕見,近年亦有兒童病例報告,病程多為數天或周余。關於病因、學說甚多,尚無定論,如變態反應、內分泌障礙、維生素缺乏及精神神經因素等引起自主神經功能紊亂,因之使血管神經功能失調,毛細血管 滲透性增加,導致膜迷路積水,蝸管及球囊膨大,刺激耳蝸及前庭感受器時,引起耳鳴、耳聾、眩暈等一系列臨床癥狀。此病不經過治療,癥狀可緩解,雖可反覆發作,發作時間間隔不定,但也有發作一次不再發作者。
【美尼爾氏綜合症臨床表現】
1、眩暈 往往無任何先兆而突然發作的劇烈的旋轉性眩暈,常從夢睡中驚醒或於晨起時發作。病人自訴周圍物體繞自身旋轉,閉目時覺自身在空間旋轉。病人常呈強迫體位,不敢梢動,動則可使眩暈癥狀加重。在發病期間神志清楚。發作時有噁心、嘔吐 、出冷汗、顏面蒼白及血壓下降等癥狀。數小時或數天後,眩暈癥狀逐漸消失。
2、聽力障礙 聽立為波動性 感音性耳聾,在早期眩暈癥狀緩解后,聽力可大部或完全恢復,可因多次反覆發作而致全聾。部分病人尚有對高音聽覺過敏現象。
3、耳鳴 為癥狀發作前之可能先兆,耳鳴為高音調,可能輕重不一,在發作前病人可能耳鳴加重,發作停止,耳鳴可逐漸消失。
4、同側頭及耳內悶脹感,多數病人有此癥狀,或感頭重腳輕。
【美尼爾氏綜合症類型】
美尼爾氏綜合症可分為八種類型,分型對診斷和治療具有重要指導意義。
1、普通型,眩暈、耳鳴、噁心、嘔吐、出汗等癥狀同時出現,又稱常見型。
2、首發耳鳴型,耳鳴發生在其它癥狀之前,數月、數周數年。
3、重耳鳴型:耳鳴表現重。耳鳴發生了,眩暈易發作,眩暈表現重,耳鳴也重。眩暈治療好了,耳鳴未好,眩暈必複發。
4、無耳鳴型,眩暈發作5次以上無耳鳴,稱無耳鳴型。
5、突發耳聾型,眩暈發作過程中,由於壓力特大,膜述路破裂,發生突然耳聾。耳聾多—側,亦有雙側交替發生。 耳聾早期治療效果理想。
6、延緩眩暈型,波動性、神經性、進行性耳鳴、聽力下降,(短時間不發生眩暈)複數年甚至20年才出現眩暈。
7、隱藏耳鳴型,病人外表表現沒有耳鳴,但耳內有堵塞、悶脹、悶熱、瘙癢 、微痛的感覺,這是一種隱藏無耳鳴型美尼爾氏綜合症。
8、眩暈狀態型,一個月內發作三次以上,患者處於眩暈狀態,稱眩暈狀態型,又稱重型。
突發耳聾型,是某膜迷路部位由於壓力特大,膜迷路部位突然發生破裂致突發耳聾。早期服眩暈尼爾康,能恢復聽力。另外重耳鳴型,單治好了眩暈,如果耳鳴沒治好,不能有效的防止複發。眩暈狀態型是美尼爾氏綜合症中的最重型。對機體的影響很大,有危險性。重視治療的同時要加強護理。
【美尼爾氏綜合症治療】
由於對其病因論點不一,所以在臨床上治療方法也多。美尼爾氏綜合症可用藥物或手術治療,有時此病不治療也可消失,但也可能嚴重影響到患者的生活以至不得不作手術以破壞內耳結構。
1、美尼爾氏綜合症一般治療
發作時要靜卧,戒急躁,進清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體,增強體質,注意勞逸調度適當。
2、美尼爾氏綜合症藥物治療
輸液是一種治療美尼爾氏綜合症的辦法,臨床驗證部分病人能夠緩解,多數病人效果不好。如果在液體中加上具有利尿作用的葯,效果能好些, 輸液能夠緩解眩暈的癥狀。能夠暫時降低平衡器官中的迷路淋巴循環的壓力,所以輸液是一種緩解性的治療。
3、美尼爾氏綜合症外科治療
不是所有的美尼爾氏綜合症的患者都可以手術,手術只適用於,藥物治療無效,病人又喪失工作能力的。局限於單側有病的患者。具統計美尼爾氏綜合症只有5%的患者在手術治療範圍。又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的,可以手術的很小。手術概括為 :破壞性、半破壞性、保守性3種類型 。
手術治療,適應用於嚴重者:內淋巴囊減壓術,球囊造瘺術、迷路破壞術,前庭神經切斷術。一般的病人多不接受破壞性、半破壞性手術。現簡單介紹保守手術。保守手術有多種,有內淋巴囊切開術、球囊減壓術、交感神經切斷術、鼓索神經切斷術、內淋巴蛛網膜下腔分流、鐙骨底板開窗術和內淋巴囊乳突腔分流等。綜合分析,多是開窗減壓術。 國際眩暈學術會總結性的說,手術治療不理想,短時間開窗減壓術有一定的作用。
4、美尼爾氏綜合症中藥治療
對於美尼爾氏綜合症這種疾病,目前,西醫沒有很好的辦法,只能靠輸液擴充血管來一時緩解癥狀,很容易反覆,但中醫中藥在治療美尼爾氏綜合症方面已經取得了驕人的成就,由我院獨家研製的純中藥製劑-抑暈湯劑系列藥物可以從根本上徹底治療這種疾病了。 我們的治療理念是「病因為本、癥狀為標,必伏其所主,而先其所因。諸風掉眩,皆屬於肝」。我們的治療觀點是「祛風為主,治痰為先」。故我們採用平肝潛陽,健脾益氣,化痰降逆,益氣養陰等方法治療美尼爾眩暈病,療效顯著,一般3天既可解除美尼爾氏綜合症癥狀(1-3個)療程即可達到治癒美尼爾氏綜合症的目的。
5、美尼爾氏綜合症的治療偏方主要有:
方一:大棗7個,黃瓜蔓一把,水煎,加少許黃酒服,出汗。主治起床時眩暈、噁心、美尼爾氏綜合症。
方二:蒼耳子10個(為一天量),水煎分2次服,5-7天可愈。腦外傷后眩暈、嘔吐、主治美尼爾氏綜合症。
方三:澤瀉30克,白朮15克,牛膝10克。水煎,每日1劑,2次分服。主治美尼爾氏綜合症。
方四:代赭石(先煎),牡蠣(先煎)各20克,白芍、草決明、鉤藤、半夏、茯苓、陳皮、旋復花、竹茹、五味子、紫胡、黃芩各10克,甘草3克。水煎服,每日1劑,3次分服。頸錐病引起的眩暈、耳聾,主治美尼爾氏綜合症。
方五:山羊角(切片)12克,川芎9克,天麻6克。先煎山羊角1-2小時,再加后2味葯同煎10-20分鐘,去渣溫服,每日1劑。主治頭暈目眩,行則欲仆,視則欲嘔或頭痛。主治美尼爾氏綜合症。
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2 美尼爾氏綜合征 -發病機制


  梅尼埃病的發病機制可概括為原發的解剖生理因素、繼發的體質因素以及遺傳因素。
原發解剖生理因素
  2000年,Shea應用CT三維成像測量前庭水管外徑,發現梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄,其外徑小於正常組,認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發病原因。
  另外,由於血管性原因,導致內淋巴管及內淋巴囊的功能不良,這些因素都與膜迷路積水有關。
繼發的體質因素
  (1)自主神經功能紊亂:不少患者發病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂鬱等。本學說認為,由於自主神經功能紊亂,使交感神經應激性增高,內耳小血管痙攣,導致迷路微循環障礙,組織缺氧,代謝產物瀦留。從而使內淋巴生化的特性改變,滲透壓增高,導致外淋巴及血液中的液體移入內淋巴間隙,內淋巴生成過多形成膜迷路積水。
  (2)內淋巴吸收障礙:內淋巴腔是一個密閉腔隙。內淋巴生成後向內淋巴管、內淋巴囊方向流動,並被內淋巴囊所吸收。在此過程中出現梗阻、內淋巴囊發育不良、炎症導致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙,均可引起膜迷路積水。而不少耳科學家發現,梅尼埃病患者的內淋巴囊囊腔內有細胞碎片堆積,內淋巴囊上皮變性,纖維化,萎縮,囊腔消失等,也印證了這一發病機制學說。
  (3)變態反應:有人發現部分梅尼埃病患者有花粉症表現,有些則與可疑的致敏食物有關,因此推測本病與變態反應有關。近年的實驗表明,內耳是抗原-抗體反應的靶器官,發生變態反應時,聚集在血管紋和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張,管壁通透性增加,液體進入內淋巴間隙。
  (4)代謝與內分泌功能障礙:
  甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發生於內淋巴腔,引起眩暈、聽力減退,而應用甲狀腺素治療后,內耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內耳小血管壁類脂質沉積,管徑縮小,影響內耳供血,組織缺氧,代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退,可能是本病病因基礎。
遺傳因素
  根據Paparella報道,15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等認為本病可能是一種多基因與環境共同作用所致的疾病。
  本病基因學研究主要有群體凝血因子C同源物(Coagulation factor C homology, COCH)基因,人類白細胞抗原(human leucocyte antigen, HLA)基因和水通道蛋白(aquaporins, AQPs)基因、鉀離子通道(KCNE)基因等。
  (1)COCH基因
  COCH基因,即群體凝血因子C同源物基因,位於常染色體14q12-13,是人類發現的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因,編碼cochlin蛋白,功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到COCH基因的高表達。COCH 基因突變可導致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經性聾(DFNA9),該疾病為目前發現的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾,同時可表現為典型的梅尼埃病癥狀。然而Morrison等(2009)對26個梅尼埃病家系進行COCH基因測序,未發現COCH基因突變。目前COCH基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。
  (2)HLA基因
  人類組織相容性白細胞抗原(HLA)基因位於常染色體6p21.3。為一基因複合體。大量研究表明,自身免疫病與HLAII類基因有關。Koyama(1993)對20例梅尼埃病患者研究表明,HLA-DR2基因,尤其是DRB1*1602以及 Cw4相關基因可能是本病易感相關基因。
  (3)其他基因
  水通道蛋白(AQP)基因位於常染色體7p14,是一組與水通透有關的細胞膜轉運蛋白。目前為止已經確定了10種家族成員,即AQP0~9。目前發現AQP1~5,7,9分別在內耳不同組織中表達,在內耳表達多集中在與內淋巴關係密切的部位,表明 AQP對調節內耳液體、維持正常聽覺平衡功能起關鍵作用。
  鉀離子通道(KCNE)基因編碼的蛋白產物構成電壓門控鉀離子通道的β亞單位,與相應的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩定具有特定功能完整的鉀離子通道。KCNEI通道在內耳血管紋和內淋巴囊中有表達,提示對內耳內環境穩態維持有重要作用,在梅尼埃病的發生過程中可能起作用。[1-2]

3 美尼爾氏綜合征 -病理生理


  1938年,Hallpike和Cairns報告,梅尼埃病的組織病理學變化為膜迷路積水。主要表現為蝸管和球囊積水,而橢圓囊、半規管及內淋巴囊積水不明顯。當膜迷路水腫加重,內淋巴壓力明顯升高時,則可引起膜迷路破裂。此時,內淋巴液與外淋巴液相混,二者生化成分及特性發生改變。穿孔后膜迷路可逐漸閉合,但如穿孔較大或反覆穿孔發作,內耳功能將會受到慢性損害,膜迷路終致萎縮。[3]
臨床表現

  典型的梅尼埃病有如下4個癥狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。
眩暈
  多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉,閉目時癥狀可減輕。常伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態。
  眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時,最長者不超過24小時。眩暈發作后可轉入間歇期,癥狀消失,間歇期長短因人而異,數日到數年不等。眩暈可反覆發作,同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多,每次發作持續時間越長,間歇期越短。
耳聾
  早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經性聾,可為波動性,發作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象:復聽(diplacusis)現象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
耳鳴
  耳鳴可能是本病最早的癥狀,初期可表現為持續性的低調吹風樣,晚期可出現多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
耳悶脹感
  眩暈發作期,患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。

4 美尼爾氏綜合征 -病因

   
        病因是多方面的,一般認為有以下因素:
        1.內耳血液循環障礙    很多證據說明是由於植物神經系統紊亂,引起內耳血管痙攣,造成血管紋血流量下降,內淋巴液分泌減少,中間代謝產物聚集,蝸管內滲透壓增高,外淋巴間隙與血管內的液體向內淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對內因性或外因性去甲腎上腺素的血壓反應力減退,可能是含有α腎上腺素的效應器發生障礙所致,頸椎病影響椎基動脈系統循環亦可誘發本病,情緒激動和勞累過度等往往可作為誘發因素。
        2.先天發育異常    先天性解剖異常如耳發育不良,乙狀竇前移,耳蝸導水管閉塞,內淋巴導管狹小或閉塞,內淋巴囊發育很小或缺如,橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發育狹窄或閉鎖,均可發生此症。      3.內分泌紊亂和代謝異常    iwata(1958年)首次提出本症是腦垂體和腎上腺間內分泌失調引起的綜合征。醇及類脂質代謝紊亂,血漿滲透壓增高,電解質及蛋血成分發生改變,主要表現在血及淋巴液內鉀含量失調。因此血液稠度增加,高血脂及低纖維蛋白等,均可誘發本症。此外腎上腺皮層機能減退、甲狀腺功能減退,可引起植物神經系統功能紊亂,由此引起內耳血循環障礙,可產生迷路積水。
        4.顱腦外傷  外傷引起顳骨骨折、內耳出血,造成耳蝸導管或前庭導管堵塞,內淋巴循環障礙,而產生積水現象。
        5.內耳免疫反應    Quinke(1893年)曾提出本病與血管神經性水腫有關。Duke(1923年)提出本症與Ⅰ型變態反應直接有關,以食物性過敏原如小麥、牛肉、牛奶、雞蛋等多見,而吸入性過敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮內注射過敏食物提取物便可發病,去除某種過敏食物癥狀即可得到緩解。據Pulec報告162例梅尼埃病中,Ⅰ型變態反應佔14%。據動物實驗,朴沢二郎用雞血清和結核菌素注射莖乳孔內致敏后發現,體液免疫介導的第Ⅲ型變態反應(抗體抗原反應)可引起前庭膜通透性增高,血管紋分泌增強,而產生內淋巴積水。內耳局部產生抗體的事實,已為臨床界所接受。據研究,自身抗原可能是內耳膜組織血管、耳內基質結構、內淋巴囊和內耳無血管區的Ⅱ型膠原。據Hughes(1983年)報告,自身免疫誘發的梅尼埃病約佔10%,而Shea(1982年)報告估計為50%。
        6.其他    慢性扁桃體炎、鼻副竇炎、闌尾炎及膽囊炎等病灶的細菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通過中毒、損傷和免疫反應等而導致管壁通透性增加,引起迷路積水。
        綜上所述,迷路的神經血管功能紊亂是本症發病的基礎,原因是多方面的,有關發病機理尚未徹底查清,有待今後繼續研究。

5 美尼爾氏綜合征 -發病時狀況

  本病發作時應靜卧,低鹽少水飲食。同時應用鎮靜劑、血管擴張劑、利尿劑等,以調節植物神經功能,解除膜迷路積水。內科治療1年以上而眩暈仍發作、遷延不愈者,可考慮手術治療。

   本病中醫屬「眩暈」範疇。本病之本屬虛,病標屬實,以脾腎之虛,肝陽上亢居多。脾氣虛弱,水濕分佈失司,聚濕成痰成飲,痰濁上犯於頭,蒙閉清竅,可見眩暈、胸悶、納呆;若舊病及腎而腎陽虛,寒水上泛,可見眩暈,卜心悸動,畏寒肢冷;若腎陰虛,肝陽上亢,化火生風,風火上擾,可每因情緒波動而發眩暈,口苦咽干,而肝風挾痰上擾之證亦屬常見,臨床當根據不同的證候表現選方服藥,方能奏效。

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