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老年性舞蹈病

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老年性舞蹈病(senilechorea)常發生於60歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington病甚為相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,大腦皮質多不受累。本病的舞蹈動作,有時只出現於舌、面、頰肌區。為了與慢性進行性舞蹈病相鑒別,把它列為一個獨立的疾病單元。

1 老年性舞蹈病 -病因

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也認為本病是發生於老年的遺傳性疾病。

2 老年性舞蹈病 -臨床表現

老年性舞蹈病大腦
老年性舞蹈病(senilechorea)起病急驟,無家族史,發病年齡較遲(多為60歲以上),舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現於舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington病鑒別,但有時與散發性Huntington病很難區分。老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑(SP)或稱為神經炎斑(NP),故認為老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。

參見Huntington病癥狀:

亨廷頓病為常染色體顯性遺傳子女的發病幾率是50%父系遺傳佔優勢者發病較早而母系遺傳佔優勢者發病較晚。但如母親已發病在妊娠過程中,由於母體與胎兒的相互作用大部分胎兒流產而由父系遺傳的小孩多能存活。和其他多谷醯胺重複病一樣,亨廷頓病的遺傳呈現遺傳早發現象即一代比一代發病早且一代比一代癥狀重。
亨廷頓病的臨床癥狀包括三方面即運動障礙認知障礙和精神障礙,這些臨床表現均可以作為首發癥狀出現

1.運動障礙進行性發展的運動障礙表現為四肢、面、軀幹的突然快速的跳動或抽動,這些運動不可預先知道也可以表

老年性舞蹈病大腦圖

現為不能控制的緩慢運動查體發現舞蹈樣不自主運動和肌張力不全。舞蹈樣不自主運動是本病最突出特徵,大多開始表現為短暫的不能控制的裝鬼臉點頭和手指屈伸運動,類似無痛性的抽搐但較慢且非刻板式。隨病情發展不隨意的運動進行性加重,出現典型的抬眉毛和頭屈曲,當注視物體時頭部跟著轉動,患者行走時出現不穩騰越步態加上不斷變換手的姿勢,全身動作像舞蹈。在疾病後期患者因全身不自主運動而不能站立和行走。即使坐著也不穩身體扭動突然站起又突然坐下,卧床后軀幹和肢體仍不停的扭動。當病情發展時,隨意運動受損愈益明顯,動作笨拙、遲緩、僵直不能維持複雜的隨意運動出現吞咽困難講話吞吞吐吐和構音障礙出現不正常的眼球活動異常。在病的晚期隨意運動減慢,呈現出四肢不能活動的木僵狀態多數患者腱反射和感覺正常。

舞蹈樣運動障礙是成年型亨廷頓病的典型運動障礙在20歲前起病的少年型患者(占亨廷頓病的5%~10%)中以不動性肌強直為主要運動障礙表現為肌強直、肌陣攣,至晚期則呈角弓反張。此外與成人患者不同約50%的少年型亨廷頓病者有全身性癲癇發作。

老年性舞蹈病老年性舞蹈病
2.認知障礙進行性痴獃是亨廷頓病患者另一個特徵。痴獃在早期具有皮質下痴獃的特徵,後期表現為皮質和皮質下混合性痴獃認知障礙在亨廷頓病的早期即可出現。開始表現為日常生活和工作中的記憶和計算能力下降,患者記住新信息僅有輕度損害,但信息作修飾以便有效儲存有明顯困難,回憶也有顯著缺陷。由於詞的流利性視空間功能及對社會和人際關係的判斷能力下降病人變的比較混亂出現人格的改變。言語的改變,包括口語流利性測驗不良,輕度找詞困難和構音障礙口語流利性損害是亨廷頓病最早能計量查出的認知功能不正常之一。在病的中期和晚期患者不能完成需要組織、連續和語言學精心加工的語言測驗,也不能完成需回憶不常用詞的命名測試但這些測試還需要記憶和認識能力,超出了語言範圍沒有典型的錯語和失語症,但構音和韻律障礙為本病患者的突出特徵。舞蹈樣運動障礙常可累及舌和唇破壞了發音的韻律和敏捷性,妨礙了言語的量速度、節律和短語的長度使口語呈現一種暴發性質。由於患者仍保留詞的識別記憶及對手的識別和對物的命名能力亨廷頓病患者能繼續與人交流,隨病情發展集中力和判斷力進行性受損患者缺乏啟動解決問題的行為。在需要計劃和連續安排信息的作業上感到特別困難視空間能力下降對結構的判斷有困難在需要連續安排運動的額葉系統測驗上,如手的連續變換動作有困難。

3.精神障礙首先出現的精神狀態變化為人格行為改變,包括焦慮緊張興奮易怒或悶悶不樂、或不整潔以及興趣減退出現反社會行為、精神分裂症偏執狂和幻覺。情感障礙是最多見的精神癥狀且多出現在運動障礙發生之前由於情感障礙出現在患者的運動障礙出現之前或了解其家族疾病特點之前,所以不是反應性障礙。此外抑鬱癥狀的發生率也很高,對患者的重度抑鬱癥狀如能早期發現並及時治療可預防自殺。亨廷頓病患者的神經和精神性障礙進行性衰退,最後患者處於呆傻緘默狀態。

4.青少年型Huntington舞蹈病在兒童及青少年期起病20歲前起病約10%,年齡小於4歲起病約5%。臨床表現與成人HD不同病程進展較快,肌張力障礙是突出表現常以強直替代舞蹈樣運動。尚可見Parkinson綜合征小腦性共濟失調眼球運動異常肌陣攣及癲癇發作等可出現精神衰退及行為異常,部分患者表現運動過度少數病例運動癥狀不典型(Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少,舞蹈-手足徐動樣癥狀不明顯,多見於兒童期或20歲以前發病者。癲癇和小腦性共濟失調也是青少年型常見特點,伴痴獃和家族史可提示診斷。

3 老年性舞蹈病 -檢查

老年性舞蹈病醫學設備
實驗室檢查:
腦脊液可發現γ-氨基丁酸水平下降。

其它輔助檢查:
1.遺傳學檢測是鑒別的重要手段
2.腦電圖可有瀰漫性異常,無特異性主要為低波幅快波尤其額葉明顯異常率佔88.9%。α活動減少或無,波幅降低視覺誘發電位波幅降低但首波部分潛伏期正常。
3.影像學檢查頭部CT或MRI對於鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價值

相關檢查:腦脊液

對照Huntington病檢查:

老年性舞蹈病醫學設備
實驗室檢查:
腦脊液可發現γ-氨基丁酸水平下降

其它輔助檢查:
1.遺傳學檢測是確診重要手段PCR法檢測IT5基因中CAG重複拷貝數正常人不超過38個拷貝患者在39個以上,至今未發現重疊現象,陽性率高,只需檢測患者本人,可作到疾病癥狀前診斷和產前診斷等
2.腦電圖可有瀰漫性異常,無特異性主要為低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率佔88.9%α活動減少或無波幅降低視覺誘發電位波幅降低但首波部分潛伏期正常。患者P100不正常,檢測P300可能作為本病早期智能障礙的客觀指標
3.影像學檢查頭部CT或MRI對於診斷亨廷頓病具有重要的臨床價值,典型的影像學特點是雙側尾狀核萎縮導致側腦室額角外側面向外膨起SPECT檢查發現尾狀核和豆狀核區血流明顯下降,額葉和頂葉血流也有下降,與患者這些部位的病理改變有關。PET表現尾狀核區葡萄糖代謝明顯降低尾狀核區的代謝活性下降可出現在尾狀核萎縮前。

4 老年性舞蹈病 -治療

西醫治療:原則參照Huntington舞蹈病可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑製劑

老年性舞蹈病西藥
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑製劑丁醯苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體苯醯胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用3次/d100mg/次

2.提高膽鹼的含量毒扁豆鹼抑制中樞膽鹼酯酶的活性阻止膽鹼的降解可改善舞蹈樣運動。

3.其他治療可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。

如為血管性疾病所致可配合改善腦血液循環治療。

老年性舞蹈病天冬
中醫治療:

中醫治療舞蹈病多從風證辨證論治。風性輕揚,善行而數變,主動,致病具有動搖不定的特點。風之為病可分為外風和內風。風邪壅阻經絡,津液受傷,筋脈失於濡養而致動搖不定者為外風;肝腎不足,陰虛血少,筋脈失養,引動肝風而致動搖不定者為內風。外風治宜祛邪通絡,內風治宜滋陰補血。

(1)風壅經絡

主證:手足、軀幹或周身動搖不定,或兼見惡寒、發熱,苔薄白,脈浮數。

治則:祛風通絡,養血和營

主葯:大秦艽湯加減。

秦艽、羌活、防風、白芷、細辛、地黃、當歸、川芎、赤芍、全蟲。

有風熱表證者,可去羌活、細辛、白芷、當歸,加桑葉、薄荷、菊花以疏風清熱;嘔逆痰盛,苔白膩者,可去地黃,加半夏、南星、橘紅、茯苓以祛痰燥濕。

老年性舞蹈病鉤藤
(2)肝腎陰虛

主證:手足、軀幹或周身動搖不定,伴頭昏,耳鳴,目眩,或自汗,盜汗,神疲乏力,舌質紅,苔薄少,脈細數。

治則:滋補肝腎,養血熄風。

主葯:鎮肝熄風湯加減。

白芍、玄參、天冬、地黃、龍骨、牡蠣、菊花、天麻、鉤藤、當歸。

痰熱較重者,加膽星、竹瀝、川貝母以清化熱痰;心中煩熱者,加梔子、黃芩以清熱除煩;頭痛較重者,加羚羊角、石決明、夏枯草以清肝熄風;失眠多夢者,加珍珠母、龍齒、夜交藤、遠志、茯神以鎮靜安神。

本病一般治癒后良好,多在2-3月內康復,不留嚴重後遺症,但可複發。

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