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肉芽腫性肝病

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1 肉芽腫性肝病 -概念

  亦稱肝肉芽腫或肉芽腫性肝炎,是一組局灶性肝臟疾病。本病並非為一種獨立的疾病,它是由多種因素所致或是某些疾病伴發的組織學改變,是肝臟對不同刺激的非特異性反應。病毒、細菌、真菌、寄生蟲、螺旋體、立克次體感染,腫瘤、藥物、化學物品、肝膽疾病及其它因素均可引起肝肉芽腫形成。其中結核病和結節病發生肝肉芽腫最多見。本病亦見於布魯菌病、梅毒、放射菌病、土拉菌病等。

2 肉芽腫性肝病 -歷史

  本病是1975年O』Brien提出的。他認為是一種由於經常遭受日光爆曬所引起的慢性肉芽腫。在熱帶或亞熱帶易見,中國曾報告5例。以中年以上農民在夏季發病較多。性別無差異。

3 肉芽腫性肝病 -病因

  肉芽腫性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如細菌感染(如結核和其他分枝桿菌感染、土拉菌病、布魯菌病、麻風等),真菌感染(如球孢子菌病、組織胞漿菌病等),寄生蟲感染(如阿米巴病、賈弟蟲病、華支睾吸蟲病等),病毒感染(如傳染性單核細胞增多症、巨細胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽腫),以及其他感染如立克次體病(Q病)、梅毒。 結節病是最重要的非感染性病因。大約有2/3的結節病患者肝臟受累,並有時是主要的臨床表現。很多藥物(如保泰松、夫喃妥因、奎尼丁,磺胺,別嘌呤醇,口服避孕藥、青毒素等)都可引起結節病。此外,肝肉芽腫病也可見於風濕性多肌痛,膠原性疾病;沒有淋巴瘤形態改變的霍奇金病以及其他全身性疾病的患者。 在原發性肝臟疾病患者中,發生肝臟肉芽腫病的病例相對少見,其中只有原發性膽汁性肝硬化是最重要的原因。這種病例,尤其病程早期,其門脈周圍的肉芽腫很典型,且通常合併有其他的組織學改變。此外,在各種其他肝病患者偶爾也可發現少量的肉芽腫,而且常常是因脂肪小滴所致,故稱脂肪肉芽腫。這種肉芽腫沒有臨床意義。

4 肉芽腫性肝病 -診斷

  大多數情況下,肝功能檢查只發現輕度紊亂,通常只有鹼性磷酸酶顯著升高,膽紅素水平多正常或輕度升高,如同時存在肝細胞損害則可明顯升高.如果出現廣泛的肝細胞壞死(如傳染性單核細胞增多症或藥物反應),肝酶譜變化則與病毒性肝炎相似.如患者長期存在明顯的膽汁淤積表現,則提示原發性膽汁性肝硬化.其他實驗室檢查結果異常則因病因不同而異。 肝活檢對於診斷是必需的,當懷疑病人患有全身性肉芽腫病時,即使尚無明顯的肝病表現,就應考慮進行肝活檢.肝活檢不僅可證實肉芽腫,還可為一些特殊的病因(血吸蟲卵,結核性乾酪樣壞死,真菌,原發性膽汁性肝硬化)提供組織學依據.然而,組織學特徵往往是非特異性的,要明確診斷還必須進一步做適當的檢查(如組織培養,皮試,實驗室檢查,X線及其他組織標本檢查).在發熱待查的患者,找到感染性病因非常重要,但這常是很棘手的問題.有些新鮮的活檢標本要送組織培養.抗酸桿菌,真菌或其他微生物的特殊染色有時也可證明微肉芽腫的病因,但陰性結果並不能排除感染因素的存在。 (1) 好發於生育期婦女,絕大多數是經產婦,年齡17- 42歲,平均33歲; (2)常單側乳腺受累;以乳腺的外周部多見,腫塊位於乳腺實質內,界限不甚清楚,無痛或微痛,質韌硬,常與皮膚或周圍組織粘連,可伴同側腋淋巴結腫大; (3)竇道形成是常見合併症; (4)部分患者有外傷、感染或用女性激素藥物史; (5)術前針吸細胞學檢查有助於診斷; (6)術中需行冰凍病理切片檢查; (7)最終診斷有賴於術后石蠟切片檢查。 (8)病理特點:病變僅限於小葉內,由組織細胞Langhan巨細胞、嗜中性粒細胞、數量不等的淋巴細胞、漿細胞構成,可見微小膿腫形成。 (9)注意與乳腺癌、乳腺導管擴張症、肉芽腫性血管脂膜炎、結節病、乳腺結核及脂肪壞死相鑒別,主要依賴於病理診斷。

5 肉芽腫性肝病 -臨床表現

  在日光照射的皮膚上初發單個或群集的小丘疹或結節,正常皮色、淡紅或暗紅色,逐漸擴大增多,形成斑塊,中央凹陷呈環狀或不整形,邊緣光滑,具珍珠樣色澤,呈堤狀隆起。環的直徑0.5—4cm或以上,3—5個至數十個不等,質較韌,略具浸潤,表面無鱗屑,無角化現象,環中皮膚外觀正常或現輕度萎縮。各環可相互融合,但不發生潰瘍。好發於額、頸、胸、上肢或後背等。經過慢性,自數月到數年。中年以上者多見,經常在室外作業者易發或癥狀增劇。多無自覺癥狀,或有輕癢。可以自然緩解。

6 肉芽腫性肝病 -病理變化

  主要是以彈性纖維溶解性肉芽腫為主,即在病變浸潤區內的彈性纖維消失,並被巨噬細胞吞噬。初起皮疹表皮正常,陳舊皮疹表皮萎縮。環狀皮疹的周圍皮膚真皮內有大量彈性纖維變性、變粗、捲曲,HE染色呈藍色(正常的彈性蛋白和膠原纖維染成紅色)。環狀皮疹隆起部位有異物巨細胞吞噬變性的彈性纖維現象。在大的異物巨細胞間,有較小的巨細胞、組織細胞、漿細胞和淋巴細胞。皮疹中部有少數孤立的變性彈性纖維。皮膚附屬器和皮下組織均無明顯改變。

7 肉芽腫性肝病 -本病應與下述皮膚病相鑒別

  (一) 環狀肉芽腫 臨床表現相似,但病理變化不同,真皮中部有膠原變性,罕有巨細胞。 (二) 結節病 結節呈淡紅、青紅或紅褐色,壓診見淡黃褐色斑,表現附細小鱗屑,皮疹,消退後留淡褐色色素沉著。常伴發眼、骨骼或其它內臟病發。Kveim試驗陽 性。 (三) 類脂質漸進性壞死 皮疹與日晒無關,好發小腿伸側,為黃紅色不規則浸潤斑塊;病理上有巨細胞,但細胞內無彈性纖維顆粒。

8 肉芽腫性肝病 -幾種常見的肉芽腫性肝病

  1.結節病

  結節病是一種原因不明的全身性肉芽腫疾患。該病在世界各地均有發生,臨床上以發熱、肺部滲出、淋巴結病、皮疹和葡萄膜炎為特徵,其組織學特點為侵犯多種臟器的廣泛分佈的肉樣腫性病變。對長期不明原因的發熱進行診斷時,常常考慮結節病的可能。該病在北歐地區、美國及日本發病率較高,亞洲及南美則少見。非乾酪樣壞死性肉芽腫是結節病的標誌。

  2.結核病

  肉芽腫可見於幾乎所有播散型結核患者。對結核病患者進行肝活核,發現94%的播散型結核病患者可檢出肝臟肉芽腫,而侵犯肺臟和其他組織的佔71%,結核病變局限與肺臟的患者中僅有25%可檢出肝臟肉芽腫。

  3.麻風病

  麻風桿菌感染者常可見到肝臟肉芽腫,尤其是結節型麻風病患者。麻風病患者的肉芽腫中含有麻風桿菌,然而,麻風桿菌極少能從肝臟組織中成功地培養出來。

  4.Q熱

  Q熱是由伯納特立克次體引起的高度傳染性立克次體病,通過飛沫傳播,主要臨床表現為發熱、肝臟受累和肝脾增大,與病牛接觸的個體易經吸入而導致感染。偶爾也可由於接觸感染的綿羊和山羊而感染,Q熱臨床表現常與病毒性肺炎相似。肝臟受累而形成肉芽腫是其常見特點。

  5.血吸蟲病

  受曼氏裂體吸蟲和日本血吸蟲感染的血吸蟲病患通常可見肝臟肉芽腫。流行於中國的血吸蟲病系因日本血吸蟲所致。成熟雌性血吸蟲將蟲卵釋放入腸系膜靜脈,然後寄生於門靜脈系統。當肝臟廣泛受累時,可引起門脈高壓,有肝脾腫大,早期病灶以細胞反應為主。

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