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肌性肌無力是指神經肌肉接頭之間傳遞障礙和肌纖維本身的病變即突觸前膜突觸隙突觸后膜和肌纖維本身的病變所導致的肌肉無力如重症肌無力神經肌肉接頭處突觸后膜乙酸膽鹼受體遭到損害。多發性肌炎的確切的病因和發病機制尚未明確一般認為是一種自身免疫性疾病可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病表現為肌肉的間質性炎症和肌纖維的變性肌細胞。其診斷方法包括病史、體格檢查等,其預防上注意保持舒暢的情緒、不偏嗜、起居有常、勞逸結合等。


1 肌性肌無力 -【肌性肌無力概述】


  肌性肌無力是指神經肌肉接頭之間傳遞障礙和肌纖維本身的病變即突觸前膜突觸隙突觸后膜和肌纖維本身的病變所導致的肌肉無力如重症肌無力神經肌肉接頭處突觸后膜乙酸膽鹼受體遭到損害;有機磷中毒時膽鹼酯酶的活力受到影響使乙酸膽鹼的作用過度延長而影響肌細胞的興奮性;周期性麻痹是由於膜電位的改變肌強直性肌病是膜電位的不穩定;肌磷酸化酶缺乏症和肉鹼棕相酸轉移酶缺乏症是由於肌肉的能源供應障礙;肌營養不良症和多發性肌炎均是肌纖維本身的病變肉毒中毒和高血鎂症影響鈣離子進人神經末梢氨基著類藥物阻礙乙酸膽鹼的釋放均影響突觸前神經衝動的傳出;美洲箭毒素和乙酸膽鹼受體結合從而影響乙酸膽鹼和乙酸膽鹼受體的結合等均可導致肌性肌無力
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2 肌性肌無力 -【肌性肌無力病因】


  發病原因
  1 神經肌肉接頭之間傳遞障礙 重症肌無力類重症肌無力綜合征的病因如肺癌及其他部位惡性腫瘤或伴發其他自身免疫性疾病如紅斑狼瘡等
  2肌纖維本身的病變導致肌肉無力多發性肌炎肌營養不良症等
  3其他 膜電位異常如周期性麻痹肌強直性肌病等;肉毒症和高血鎂症氨基成類藥物美洲箭毒素和乙酸膽鹼受體結合有機磷中毒時膽鹼酯酶的活力受到影響等能量代謝異常如肌磷酸化酶缺乏症和肉鹼棕調酸轉移酶缺乏症等
  機 理
  重症肌無力患者的胸腺發生病變后誘發產生抗胸腺樣物質抗體這種抗體與橫紋肌突觸后膜的乙酸膽鹼受體有交叉反應即乙酸膽鹼受體抗體當乙酸膽鹼受體抗體與乙酸膽鹼受體結合后則封閉了乙酸膽鹼受體受體抗體複合物在補體的參與下可以溶解受體殺傷性T細胞及淋巴因子也可以破壞受體使橫紋肌突觸后膜的乙酸膽鹼受體的數量減少功能下降在正常情況下當神經衝動到達神經末梢時很多囊泡可以同時釋放大量的乙酚膽鹼;但只有一部分和終板膜上的乙酚膽鹼受體結合而產生有效的終板電位大部分被乙酸膽鹼酯酶水解或被神經再攝取所以當神經衝動連續發放時雖然突觸前膜附近的囊泡補充不足乙酸膽鹼的釋放量逐漸減少但仍然能夠維持有效的肌肉收縮本病由於終板的受體減少從而減少了乙酸膽鹼與受體結合的幾率使大量的乙酸膽鹼被乙酸膽鹼酯酶水解和在突觸間隙中流失在神經衝動的開始雖然終板的受體減少由於神經末梢釋放大量的乙酸膽鹼與受體結合的幾率降低不明顯仍能產生有效的肌肉收縮當神經衝動連續發放時由於乙酸膽鹼的釋放量下降使越來越多的肌纖維不能產生有效的終板電位導致臨床上出現受累橫紋肌的異常易於疲勞活動時加重休息后減輕
  類重症肌無力綜合征的發病病因是有惡性腫瘤所引起的自身免疫反應性疾病尤以燕麥細胞型肺癌多見發病機理是瘤細胞表面具有與突觸前膜鈣通道結合蛋白相同的抗原抗腫瘤抗體與突觸前鈣通道結合蛋白有交叉反應從而影響突觸前乙酸膽鹼的釋放缺乏足量的乙酸膽鹼與乙酸膽鹼受體結合減少動作電位的產生發生骨骼肌的異常疲勞即休息時肌 力減弱活動后肌無力好轉的異常疲勞現象神經高頻重複電刺激檢查時動作電位遞增現象可以作出診斷
  多發性肌炎的確切的病因和發病機制尚未明確一般認為是一種自身免疫性疾病可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病表現為 肌肉的間質性炎症和肌纖維的變性肌細胞電鏡下部分患者提示有病毒顆粒的存在人細胞和殺傷細胞的激活相當明顯肌纖維周圍有淋 巴細胞浸潤部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗體和抗核抗體部分患者合併其他自身免疫性疾病表現為受累肌肉的肌無力和肌肉萎縮等
  肌營養不良症的基本原因是基因缺陷可能導致dystrophin(抗肌營養不良蛋白)的生成困難當肌纖維缺乏dystrophin,使肌細胞膜功能障礙大量的遊離鈣高濃度的細胞外液進入肌纖維內以及免疫物質進人肌細胞內引起肌細胞內使肌原纖維斷裂壞死
  低鉀性周期性麻痹和高鉀性周期性麻痹的病因均為常染色體顯性遺傳神經和肌肉的興奮性與膜電位和閾電位之間的差值有密切的關係膜電位是鉀的平衡電位靜息狀態下細胞內鉀的濃度明顯高於細胞外鉀濃度膜電位的大小與細胞內外鉀的濃度比值有關當細胞外鉀濃度降低時膜電位的幅度增大;使膜電位與閾電位的差值增大細胞膜處於過度極化狀態細胞的應激性降低相反細胞外高鉀時膜電位降低膜電位與閾值電位的差值減小細胞的興奮應當增高但當膜電位小於閾值電位時影響復極同樣使細胞的興奮性降低當機體進食糖類食物運動后休息應激狀態后應用胰島素和腎上腺素藥物等因素下使鉀很快進入細胞內形成低鉀性周期性麻痹;在飢餓運動后等因素下造成細胞外高鉀形成高鉀性周期性麻痹發作經常者可有肌纖維有圓形或橢圓形囊泡晚期可伴有局灶性壞死肌核中移肌纖維大小不等
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3 肌性肌無力 -【肌性肌無力診斷】

 一病 史
  對於肌無力在詢問病史時應注意
  1一般情況 患者的年齡發病時情況是急性發病還是慢性發病是逐漸進展還是迅速發展有無生氣著急勞累感染過飽過勞飲酒過多飢餓等注意肌無力是持續性還是間歇性有無波動與活動的關係等
  2既往史 應注意:①感染史:是否患過流行病加脊髓灰質炎等○2中毒史:有無重金屬及二硫化碳有機氟有機磷有機氯肉毒中毒高血鎂氨基音類藥物箭毒素等毒物的接觸或中毒史③有無惡性腫瘤或性質未明確的腫瘤病史免疫性疾病史④家族史:特殊的遺傳性疾病如肌營養不良症等往往有明顯的家族史此外尚應詢問直系親屬中有無近親婚姻
 二體格檢查
  1肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大如有則確定其分佈及範圍並作兩側對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動
  2肌力 患者依次活動被檢關節並對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動觀察肌力是否正常有無病態疲勞現象應注意肌無力的部位和程度局部病變須對有關的每個肌肉分別進行檢查患者雙足擺正肌無力側下肢處於外展外旋位患側足尖較健側外旋疲勞試驗令患者使受累肌肉作持續性收縮如持續性上視觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續平舉觀察有無上肢異常易於疲勞;下肢可令下蹲起立試驗觀察有無病態疲勞現象有為陽性
  3肌張力 應讓患者盡量放鬆在溫暖的環境和舒適的體位下進行可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷肌張力減低時肌肉鬆弛肌張力增高時肌肉堅硬度增加
  4步態
  (1)搖擺步態:由於骨盆帶肌及腰肌無力下肢及骨盆肌的萎縮站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡行走時因肌無力骨盆不能固定故臀部左右左右搖擺如鴨行又叫鴨步見於進行性肌營養不良症
  (2)臀中肌麻痹步態:一側臀中肌病變行路時軀幹向患側彎曲並左右搖擺見於臀中肌病變多發性肌炎進行性營養不良症等
  (3)先天性肌強直病:由於用力時骨骼肌強直痙攣故當走路或跑步時如欲當時停步肌肉張力不能立即放鬆而致跌倒
三輔助檢查
  根據肌無力的分佈性質時間和年齡等選擇合適的檢查
  1新斯的明試驗 新斯的明0.5-1mg肌肉注射半小時后觀察肌無力的變化如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性適用於重症肌無力患者
  2 風電圖檢查 適用於重症肌無力類重症肌無力綜合征多發性肌 炎肌營養不良症周期性麻痹肌強直性肌病等
  3血清抗乙酸膽鹼抗體和自身抗體的測定 適用於重症肌無力類重症肌無力綜合征多發性肌炎肌強直性肌病等
  4血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶轉氨酶醛縮酶等升高等適用於多發性肌炎肌營養不良症肌強直性肌病等
  5肌肉活檢 適用於重症肌無力類重症肌無力綜合征多發性肌炎肌營養不良症周期性麻痹肌強直性肌病等
  6血鉀 適用於周期性麻痹等
  7 心電圖 適用於周期性麻痹等

4 肌性肌無力 -【肌性肌無力鑒別診斷】

 一重症肌無力   重症肌無力是一種由神經 肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病主要臨床表現為受累橫紋肌的異常易於疲勞;即活動時加重休息后減輕
  (一)臨床主要表現
  可發生於任何年齡臨床上中青年多見女性略多於男性本病發病多呈慢性進展緩慢病程中可有波動早期可緩解複發晚期常運動障礙嚴重主要表現病變骨骼肌呈病態疲勞現象活動后加重休息后減輕所以每天的癥狀呈波動性早晨輕傍晚重疲勞試驗陽性全身的橫紋肌均可受累部分患者局部發病眼肌受累表現眼瞼下垂眼球活動障礙;面部肌肉受累表情肌無力閉眼力弱吹氣困難;延髓肌受累表現吞咽困難飲水發嗆;頸肌受累使頭下垂抬頭無力;四肢肌受累表現四肢活動困難;呼吸肌受累使呼吸困難甚至嚴重缺氧不能維持生命稱作風無力危象有人報告重症肌無力患者也可有中樞神經系統的損害如癲癇發作記憶力障礙錐體束征陽性
  (二)重症肌無力的常見分型
  根據受累的部位和程度分成4種類型
  1眼肌型 可單側也可雙側或左右交替約佔30%少數患者自愈部分患者經一至數年演變為全身型長期局限於眼肌型者預后良好
  2輕度或中度全身型 輕度全身型累及面肌四肢肌軀幹肌但不伴明顯的延髓肌麻痹中度全身型伴有明顯的延髓肌麻痹
  3暴髮型 約佔10%發病後進展快常在病後數月內發展到高峰表現為嚴重的全身和呼吸肌無力
  4 晚期重度全身型 約佔10%常有眼肌型輕度全身型和中度 全身型發展而來
  (三)重症肌無力的危象
  1肌無力危象 重症肌無力患者呼吸困難不能維持正常的換氣功能稱作肌無力危象肌無力危象的發生常由於重症肌無力疾 病的發展抗膽鹼酯酶藥物應用不足呼吸道感染藥物應用不當或分娩等因素誘發輕度全身型中度全身型患者的病情惡化發展而來但注意和膽鹼能危象反拗性危象鑒別
  2膽鹼能危象 是由於抗膽鹼酯酶劑應用過量使突觸后膜產生去極化阻斷所致常伴有藥物的副作用如瞳孔縮小出汗唾液增 多等
  3反拗性危象 是由於嚴重全身型患者在服用抗膽鹼酯酶劑中由於全身情況如上呼吸道感染手術後分娩后等而突然對藥物的療 效不起反應所致
  (四)重症肌無力的病程分期
  常分三期即波動期穩定期慢性期5年內為波動期病情波動很大容易發生肌無力危象;5年後為穩定期10年以上為慢性期穩定期和慢性期預后較后很少發生危象 重症肌無力患者10%-20%發生胸腺瘤有的還伴發紅斑狼瘡多發性肌炎類風濕性關節炎乾燥綜合征等
  (五)輔助檢查
  1藥物試驗:對於疲勞試驗改善不明顯者可試用如肌注新斯的明 05-l mg可同時肌注阿托品 05 mg以減少新斯的明的副作用注射藥物半小時后觀察肌無力的變化如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性兒童患者藥物用量應減少但成人應用足量以免出現假陰性
  2肌電圖檢查:多無自發電位運動單位電位多正常肌肉重度收縮時波幅可遞減神經重複電刺激試驗運動誘發電位衰減10%以上為陽性
  3血清抗乙酸膽鹼抗體測定:其陽性率為對70%-93%所以陽性者支持本病的診斷但陰性者不能排除診斷
  4有條件者可做免疫組化電鏡檢查
二類重症肌無力綜合征
  類重症肌無力綜合征(Lambert-Eaton Syndrome)是一種獲得性自身免疫性疾病屬骨骼肌的神經肌肉接頭異常主要影響突觸前膜的乙酸膽鹼的釋放而引起的骨骼肌異常疲勞
  (一)臨床表現
  主要為骨骼肌的異常疲勞休息時肌力減明活動后肌力有所改善持續活動后又無力加重癥狀里早晨重活動后減輕的波動特徵 受累肌肉近端重於遠端下肢重於上肢一般不累及腦神經支配肌肉但晚期可累及患者常伴有植物神經癥狀如口乾唾液淚液分泌減少瞳孔調節障礙視物模糊陽症膀眈直腸功能障礙等多數患者可出現肌肉疼痛肌無力可發生在惡性腫瘤之前也可發生在惡性腫瘤之後有的患者伴發其他自身免疫性疾病如紅斑狼瘡等
  (二)輔助檢查
  1神經重複電刺激:低頻刺激時動作電位衰減;高頻時動作電位遞增.常達200%以上
  2本病易伴發腫瘤或自身免疫性疾病所以應進行胸部腹部等檢查以排除腫瘤進行免疫學檢查以排除自身免疫性疾病
三多發性肌炎
  多發性肌炎是一組以骨骼肌瀰漫性炎症為特徵的疾病臨床主要表現四肢近端頸部咽部的肌肉無力和壓病伴有皮膚炎症者稱皮肌炎;伴有紅斑狼瘡硬皮病類風濕關節炎等其他免疫性疾病者稱多發性肌炎重疊綜合征;有的合併惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等
  (一)臨床表現
  本病40-60歲多見女性略多於男性發病一般隱襲漸進急性者在數周內亞急性者在數月內出現癥狀緩慢進展病程中可有緩解其癥狀表現多種多樣根據受累的範圍伴發病和年齡分佈的不同常分五種類型
  1多發性肌炎:主要表現骨骼肌的疼痛無力和萎縮發病一般從近端開始如骨盆帶肌肉受累出現起蹲困難上樓費力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發展可累計全身肌肉頸部肌肉受累出現抬頭費力咽部肌肉受累出現吞咽困難和構音障礙少數患者可出現呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導阻滯
  2皮肌炎:多發性肌炎伴皮膚炎症皮膚改變可在肌炎前或后或同時發生皮膚出現紅斑水腫常在面部頸部前胸肢體的外側指關節的背側面等晚期為皮膚脫屑色素沉著硬結等與多 發性肌炎是一類疾病
  3重疊綜合征多發性肌炎與系統性紅斑狼瘡硬皮病類風濕性關節炎等合併存在
  4伴惡性腫瘤的多發性肌炎:尤其是老年人的多發性肌炎約10%的患者伴有惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌胃癌乳腺癌卵巢癌等
  5兒童型多發性肌炎:肌炎發生在兒童肌肉萎縮和關節攣縮常較明顯可見皮下鈣化
  (二)輔助檢查
  1血液學檢查 急性期周圍血白細胞可升高以中性為主;部分患者血沉增快;血清清蛋白正常球蛋白升高;血清肌酸激酶乳酸脫氫酶轉氨酶醛縮酶等升高24h尿肌酸升高部分患者可見肌紅蛋白尿
  2肌電圖檢查 肌肉鬆弛時插入電位延長有大量的纖顫正尖電位;肌肉輕度收縮時出現短時限低電壓多相運動單位電位;重度收縮時出現病理性干擾相
  3肌肉活檢 顯示肌纖維大小不等變性壞死再生和伴有淋細胞浸潤等
四肌營養不良症
  肌營養不良症是由遺傳異常所引起的肌肉變性疾病主要表現骨骼肌進行性無力和萎縮
  (一)臨床表現
  本病男性多於女性起病陷匿進展緩慢主要表現為骨骼肌的無力與萎縮多累及四肢的近端根據遺傳特性發病的年齡病肌的分佈以及病程進展的快慢等可以分為以下類型
  1假肥大(Duchenne)型 僅累及男性女性攜帶者而不發病患者出生時已經發病嬰兒期發病遲緩常從下肢近端開始站立行走均較晚3-6歲時癥狀已明顯行走緩慢容易摔倒不能奔跑上樓梯困難病情進一步發展嚴重時由於骨盆帶肌椎旁機和腹肌的無力萎縮行走時骨盆不能固定雙側搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰卧位立起時必須先轉向俯卧位然後雙手支撐著足背依次向上攀扶才能立起稱Gowers征現象下肢明顯時上肢也出現無力和萎縮使舉臂無力雙手前撐時因前鋸肌和斜方肌不能固定肩胛內緣使兩肩胛骨豎起呈翼狀肩胛多數患者有腓腸肌的假性肥大假性肥大也可見於臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發展病情更加嚴重多數在15-20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時出現呼吸困難腦神經支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡
  2Becker型 多在5-25歲之間發病開始出現骨盆帶肌和下肢肌的無力和萎縮走路緩慢跑步困難進展緩慢逐漸累及后腫帶肌和上肢肌群使上肢活動無力常在病後15-20年不能行走肢體攣縮和畸形常有排腸肌的肥大心臟受累者少見
  3肢帶型 10-30歲多見男女發病近似早期骨盆帶肌或肩腫帶肌的無力和萎縮下肢或上肢的活動障礙但雙側常不對稱進展較慢常至中年才發展到嚴重程度少數患者有假性肥大
  4面-肩-肱型 發病年齡兒童至中年不等青年期多見男女發病相似面肌最先受累患者閉眼無力吹氣困難明顯者表現肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運動困難常有口輪匝肌的假性肥大面肌受累的同時常有肩腫帶肌上肢肌的損害出現上肢活動障礙嚴重者呈翼狀肩肥胸大肌的無力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發展非常緩慢常經過很長的時間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴重的活動障礙部分患者呈頓挫型病情並不發展偶見胖腸肌和三角肌的假性肥大
  5眼咽型 中年以後為多男女均可發病主要累及眼外肌和吞咽肌表現為緩慢進行性的眼外肌麻痹眼瞼下垂復視眼球運動障礙;咽部癥狀常在眼外肌麻痹后數年出現患者吞咽困難構音障礙少數患者咽部癥狀先於眼部癥狀病情逐漸發展可累及面肌甚至軀幹和四肢肌
  6遠端型 發病年齡常在40-60歲主要影響四肢的遠端肌肉如手部小肌肉下肢的脛前肌腓腸肌等進展緩慢有的也可影響肢體的近端患者可堅持一般工作
  (二)輔助檢查
  1 血清酶活性測定 在肌營養不良症的早期和進展期常有血清肌酶活性的升高如肌酸磷酸激酶(CPK)丙酮酸激酶(PK)乳酸脫氫酶(LDH)穀雨氨基轉移酶(GPT)穀草氨基轉移酶(GOT)醛縮酶(aldolase)等以CPK和PK最敏感血清肌酶活性升高Duchenne型最明 顯其他類型可輕度升高或正常Duchenne型患者在出生后至10歲可持續升高可達正常人的 20-100倍10歲以後逐漸降低D在疾病的晚期肌肉明顯萎縮而血清酶活性降低甚至正常
  2肌電圖檢查 肌肉在安靜狀態下沒有自發電位或有少量的自發電位運動單位電位的時限縮短波幅降低多相電位增多肌肉重度收縮后常呈病理性干擾相神經傳導速度正常
  3肌肉活檢 光鏡下可見肌纖維粗細不等呈灶性壞死有散在的蛀蟲樣改變肌纖維內有空泡形成細胞核向中心移位晚期肌纖維普遍萎縮有大量的脂肪細胞和結締組織組織化學染色肌纖維受累呈非特異性改變電鏡下細胞膜有鋸齒樣改變
五周期性麻痹
  周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關的反覆發作的骨骼肌無力或癱瘓為特徵的一組疾病按發作時血清鉀的濃度不同分為低鉀性高鉀性和正常鉀性以低鉀性最常見
  (一)低鉀性周期性麻痹
  1臨床表現 任何年齡均可發病以20 ~ 40歲男性多見常在飽紛激動劇烈運動后夜間醒后或清晨起床時等情況下發病出現四肢和軀幹肌的無力或癱瘓一般不影響腦神經支配的肌肉開始常表現腰背部和雙下肢的近端無力;再向下肢的遠端發展少數可累及上肢一般l ~ 2 h少數l ~ 2 d內達到高峰檢查可見肌張力降低健反射減弱或消失沒有感覺障礙但可有肌肉的疼痛嚴重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心動過速室性早搏等發作初期可有多汗口乾少尿便秘等每次發作持續的時間為數小時數日長則一周左右發作次數多者幾乎每晚發病少數一生髮作一次常在20多歲發病40歲以後逐漸減少頻繁發作者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮
  2輔助檢查①血鉀:發作時血清鉀降低常常低於3.5mmol/L②心電圖:發作時心電圖出現低血鉀心電圖改變如P-R期和Q-T間期延長QRS增寬ST段降低T波變平和U波出現③電生理檢查:運動傳導速度正常動作電位波幅降低嚴重者對刺激無反應
  3診斷 主要根據反覆發作的病史和輔助檢查很容易作出診斷對於首次發病者可根據以下幾點即可作出診斷①在飽餐后睡醒后活動后等背景下發病數小時發展到高峰②主要表現下肢的弛緩性癱瘓可有肌肉疼痛沒有感覺障礙③血清鉀降低心電圖表現低血鉀圖形④運動神經傳導速度正常但動作電位的波幅降低嚴重者對刺激無反應
  4鑒別診斷 本病應與下列疾病鑒別診斷:
  (1)注意和繼發性低血鉀麻痹進行鑒別低鉀性周期性麻痹不同於繼發性低鉀性麻痹繼發性低鉀性麻痹都是在原發病的基礎上出現低血鉀進而發展成肌無力如原發性醛固酮增多症常有高血壓高血鈉鹼中毒高醛固酮血症;腎小管酸中毒常伴有高血緣低血鈉pH和二氧化碳結合力的變化等以及失鉀性腎炎棉酚中毒甲狀腺功能亢進應用激素利尿劑腹瀉等
  (2)格林一巴利綜合征:對於首次發病者注意和格林-巴利綜合征進行鑒別
  (二)高血鉀性周期性麻痹
  高血鉀性周期性麻痹又稱遺傳性發作性無力症強直性周期性麻痹等少見男女發病近似男性較重女性較輕發病年齡常在10歲前後多在飢餓劇烈活動寒冷等情況下發病多累及四肢的近端肌群一般癱瘓程度較輕但常伴有肌肉的疼痛可有肌強直現象每次持續時間短常半小時到數小時青春期后發作逐漸減輕至停止
  癱瘓時血鉀升高心電圖表現T波呈峰形增高的高血鉀圖形氯化鉀誘發試驗每日口服氧化鉀3~8g可以誘發發高血鉀性癱瘓或使癱瘓加重
  根據發病誘因癱瘓的程度癥狀持續的時間及血鉀的變化即可做好診斷但注意和腎功能不全腎上腺皮質功能減退醛固酮缺乏症等繼發性高血壓鉀麻痹鑒別繼發性高血鉀麻痹均有原發病的表現
六其他
  1肉毒症和高血鎂症 主要是影響鈣離子進入神經未梢氨基苷類藥物阻礙乙醯膽鹼的釋放均影響突觸前經衝動的傳達室出導致肌性無力
  2美洲箭素中毒 美洲箭毒素和乙醯膽鹼受體結合從而影響乙醯膽鹼和乙醯膽鹼受體的結合等導致肌肉無力
  3有機磷中毒 有機磷能使膽鹼酯酶的活力受到影響使乙醯膽鹼的作用過度延長而影響肌細胞的興奮性導致股性無力
  4肌強直性肌病 由於膜電位的不穩定以及肌磷酸化酶的缺乏症和肉鹼棕櫚酸轉移酶缺乏症導致肌肉的能源供應障礙等致使肌性肌無力
  六其 他
  1肉毒症和高血鎂症 主要是影響鈣離子進入神經末梢氨基著類藥物阻礙乙酸膽鹼 的釋放;均影響突觸前神經衝動的傳出導致肌 性肌無力
  2美洲箭毒素中毒 美洲箭毒素和乙酸 膽鹼受體結合從而影響乙酸膽鹼和乙酸膽鹼受體的結合等導致肌肉無力
  3有機磷中毒 有機磷能使膽鹼酯酶的活力受到影響使乙酸膽鹼的作用過度延長而影響肌細胞的興奮性導致肌性肌無力
  4肌強直性肌病 由於膜電位的不穩定以及肌磷酸化酶缺乏症和肉鹼棕相酸轉移酶缺乏症導致肌肉的能源供應障礙等致使肌性肌無力

5 肌性肌無力 -【肌性肌無力預防】


  1.振奮精神保持情志舒暢
  精神情志活動與人體的生理變化有密切關係精志舒暢精神愉快則氣機暢通氣血調和臟腑功能協調正氣旺盛不易發生即使發生也能很快恢復;相反若情志不暢精神抑鬱則可使氣機逆亂陰陽氣血失調臟腑功能失常正氣減弱從而發生臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮悲傷等情志變化有關如果在恢復期間患者情志波動常可引起病情發展或惡化因此患者在治療及恢復過程中一定要注意精神調養保持思想上安定清凈不貪慾妄想使真氣和順精神內守只有這樣才能使本病早日康復
  2.合理切勿偏嗜
  合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件「五味入口藏於胃以養五藏氣」不足即缺少影響氣血生化則導致體質虛弱相反過量又可損傷脾胃日久導致體質下降因此肌無力患者在上要葷素搭配粗糧細糧搭配兒童一定要糾下不良習慣這樣才能使患者體質增強正氣旺盛使本病儘快康復
  3.勞逸結合起居有常
  肌無力的發病與過度勞累有很大關係該病患者往往與勞累過度用眼過度日夜操勞或因奔波而起居失常耗傷氣血體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展因此本病患者在恢復過程中一定要起居有常勞逸結合只有這樣才能配合藥物治療逐步增台體質早日恢復
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